Kožní vaskulitida. Příznaky, diagnostika, léčba

Vaskulitida je zánětlivé onemocnění, které ovlivňuje stěnu krevních cév. Lze ji klasifikovat podle typu plavidla, jako vaskulitida malých plavidel, prostřední plavidla a velká plavidla. Zanícená cévní stěna je zničena zánětlivým infiltrátem, což má za následek:

  • krvácení ze zničené krevní cévy
  • oslabená aneuryzma na stěně
  • hyperplázie intimní a mediální vrstvy, což vede k vazokonstrikci
  • ischemie nebo infarkt kůže, kterou poskytuje

Kožní vaskulitida je buď omezena na malé cévy kůže (kapiláry, postkapilární venuly a arterioly), nebo může zahrnovat střední nebo velké cévy.

Příznaky vaskulitidy

Příznaky kožní vaskulitidy se velmi liší:

  • povrchní léze malých cév s tvorbou hmatné purpury, petechie nebo urtikárie
  • hlubší postižení dermálních nebo podkožních svalových cév, projevující se jako nodulární červené zóny a hemoragické váčky
  • poškození dermálních i podkožních cév při onemocněních pojivové tkáně
  • horečka, artralgie a symptomy orgánů
  • dušnost nebo kašel s postižením plic, hypertenze v případě potíží s ledvinami nebo krev ve stolici v případě postižení střev

Viz také: Jak zacházet s vrtošivými krevními cévami

Diagnostika a léčba vaskulitidy

Diagnóza kožní vaskulitidy závisí na provedené biopsii. Přiměřená biopsie zahrnuje podkožní tkáň i kůži a měla by být odebrána z nejbolestivější nebo nejnovější léze. Mezi typické nálezy biopsie v akutních vaskulitických lézích patří zánětlivá infiltrace ve stěně cév a fibrinoidní nekróza, ve které jsou za stěnou cév viditelné červené krvinky. V chronických lézích jsou vláknité jizvy tvořené zahlcenými tepnami jediným příznakem zničených krevních cév..

Léčba kožní vaskulitidy zahrnuje:

  • vyhýbání se spouštěčům: prodloužené postavení, některé infekce a některé léky
  • Oblečení pro volný čas
  • neutralizace účinků chladu
  • terapie nesteroidními protizánětlivými léčivy

Mezi další léky vhodné k léčbě mírné kožní vaskulitidy, zejména pokud se opakuje nebo nereaguje na symptomatická opatření, patří:

Pro závažnější stavy kůže zahrnuje ošetření:

  • Systémové kortikosteroidy
  • Imunosupresiva, jako jsou antimetabolity azathioprin a methotrexát

Těžší léčitelná kožní vaskulitida může vyžadovat kombinaci těchto faktorů. Novější možnosti zahrnují

  • Plazmaferéza
  • Intravenózní imunoglobulin
  • Biologické modulátory, jako je infliximab nebo rituximab

Náhled fotografie: imgp.golos.io

Pokud chcete dostávat operativní komentáře a novinky, vložte do svého informačního toku Pravda.Ru:

Přidejte do svých zdrojů Pravda.Ru ve zdrojích Yandex.News nebo News.Google

Rádi vás také uvidíme v našich komunitách na VKontakte, Facebook, Twitter, Odnoklassniki.

Obtížné období způsobené pandemií coronavirus ukázalo, kdo je opravdu spojencem Ruska a kdo pouze činí taková prohlášení.

Copyright © 1999-2020, technologie a design patří společnosti Pravda.Ru LLC.

Materiál stránek je určen osobám starším 18 let (18+).

Používání stránek (distribuce, reprodukce, přenos, překlad, zpracování atd.) Je povoleno pouze s písemným souhlasem vydavatele. Názory a názory autorů se ne vždy shodují s názorem redaktorů.

Síťové vydání „Pravda.Ru“ e-mail č. FS77-72263 ze dne 1. února 2018, vydané Federální službou pro dohled nad komunikacemi, informačními technologiemi a hromadnými sdělovacími prostředky. Zakladatel: TechnoMedia LLC.
Hlavní redaktorka: Novikova Inna Semyonovna.
E-mailová adresa: [email protected]
Telefon: +7 (499) 641-41-69

Extremistické a teroristické organizace zakázané v Ruské federaci: „Správný sektor“, „Ukrajinská povstalecká armáda“, „ISIL“ (IS, islámský stát), „Al-Káida“, „UNA-UNSO“, „Mejlis krymských tatarů“, "Jehovovi svědkové". Kompletní seznam organizací, které jsou v Rusku v soudním příkazu, lze nalézt na webových stránkách Ministerstva spravedlnosti Ruské federace

Vaskulitida

Vaskulitida - co je to? Jedná se o skupinu onemocnění doprovázených zánětem a následnou nekrózou (nekrózou) cévní stěny.

Tato skupina patologických stavů vede k významnému zhoršení krevního oběhu v tkáních obklopujících cévu. Různé formy těchto onemocnění mají jak charakteristické, tak obecné příznaky (horečka, hubnutí, vyrážka, která nezmizí tlakem, bolest kloubů). Pokud se neléčí, primární léze se může rozšířit a způsobit poškození jiných tkání nebo orgánů. Následně může nemoc vést k postižení a dokonce k smrti..

Podle statistik muži i ženy trpí vaskulitidou stejně často a nejčastěji jsou detekováni u dětí a starších osob. Každoročně se zvyšuje počet takových pacientů s revmatologem a odborníci se domnívají, že takové zvýšení incidence je spojeno s nekontrolovaným příjmem imunitních stimulátorů a zhoršováním životního prostředí..

Co to je?

Vaskulitida je patologický stav těla, ve kterém se zanícují stěny krevních cév různých velikostí: kapiláry, venuly, tepny, žíly, arterioly. Mohou být umístěny v dermis, na hranici s podkoží nebo v jakékoli jiné tělesné dutině. Onemocnění vaskulitida není jediné onemocnění, je to skupina patologií, které jsou sjednoceny na jediném základě.

Lékaři rozlišují několik typů onemocnění, liší se v místě lokalizace, závažnosti procesu, etiologii:

  1. Hlavní. Začíná jako nezávislé onemocnění s vlastními příznaky.
  2. Sekundární. Vyvíjí se v přítomnosti dalších patologií (nádory, invaze). Může nastat jako reakce na infekci.
  3. Systémové. Nemoc postupuje různými způsoby. Je charakterizována cévními lézememi se zánětem cévní stěny, může být doprovázena nekrózou.

Klasifikace

V medicíně existuje několik klasifikací této choroby. Jedním z kritérií pro stanovení jeho typů je ráže plavidel. S ohledem na tento faktor je vaskulitidní onemocnění rozděleno do následujících forem:

  1. Kapilární. Spočívá v porážce malých plavidel (kapilár). V takovém případě se může vyskytnout: Degova nemoc, urtikariální vaskulitida (urtikárie), Shambergova purpura, Wegenerova granulomatóza.
  2. Arteriolitida. Jedná se o zánět středně velkých cév (tepen a arteriol). Projevuje se jako lepromatózní arteritida, polyarteritida nodosa, Kawasakiho choroba, familiární středomořská horečka, striatální vaskulopatie.
  3. Arteritida. Toto je léze velkých cév (arteriálních stěn). Patří mezi ně obrovská buněčná arteritida, Takayasuova choroba, Koganův syndrom, sarkoidóza, tropická aortitida.
  4. Flebitida. Při této formě vaskulitidy se zanícují stěny žil..
  5. Vasculopatie. S tímto onemocněním neexistují žádné jasné známky zánětlivé buněčné infiltrace cévní stěny..

Vzhledem k vývoji je nemoc rozdělena do dvou forem: primární (formovaná jako nezávislá patologie) a sekundární (formovaná na pozadí jiných nemocí). S ohledem na stupeň vaskulární léze je vaskulitida:

  • mírný - s hojnou vyrážkou, pálením a svěděním;
  • střední - s výraznými skvrnami v rozmezí od několika milimetrů do 1-2 cm, slabost, ztráta chuti k jídlu, bolest kloubů;
  • závažné - s četnými vyrážkami, střevním a plicním krvácením, významnými změnami kloubů a vnitřních orgánů.

Důvody rozvoje

Primární vaskulitida je odborníky považována za nezávislou nosologickou formu. Přesné příčiny tohoto onemocnění nejsou v současné době nejasné..

Sekundární léze cévních stěn se vyvíjejí na pozadí široké škály patologií. Možné příčiny sekundární vaskulitidy:

  • infekce (akutní i chronické);
  • individuální reakce těla na zavedení vakcín (séra);
  • kontakt s chemikáliemi nebo biologickými jedy;
  • genetický faktor (dědičná predispozice);
  • tepelný faktor (přehřátí nebo podchlazení těla);
  • popálení kůže (také na pozadí dlouhodobé expozice slunci);
  • zranění různého původu a lokalizace.

Důležité: vaskulitida se často vyvíjí u lidí, kteří měli virovou hepatitidu.

Každý z těchto faktorů, stejně jako kombinace dvou nebo více z nich, může změnit antigenní strukturu vlastních tkání těla, v tomto případě stěny krevních cév. Imunitní systém je začíná vnímat jako cizí a aktivuje tvorbu protilátek, které navíc poškozují krevní cévy. Spouští se tedy autoimunitní reakce, při které se v cílových tkáních vyvíjejí zánětlivé a degenerativní procesy..

První známky

Bez ohledu na formu a typ, většina vaskulitidy (viz foto) pokračuje s podobnými příznaky. Nejcharakterističtější příznaky patologie:

  • ztráta chuti k jídlu s následným hubnutím;
  • snížení tělesné teploty;
  • vzhled neestetických vyrážek na kůži;
  • neustálá bolest kloubů;
  • bledost kůže;
  • rychlá únava, slabost, malátnost;
  • častá sinusitida;
  • pravidelné exacerbace srdečních a cévních onemocnění;
  • nevolnost a zvracení;
  • poruchy citlivosti - od minimálních po výrazné;
  • myalgie a artralgie.

Klinické projevy onemocnění se mohou lišit v závislosti na typu vaskulitidy a jejím umístění. V tomto případě zůstává hlavním příznakem patologie narušení normálního krevního oběhu v orgánech a systémech těla..

Příznaky vaskulitidy

Příznaky vaskulitidy (viz foto) jsou velmi rozmanité a nejcharakterističtějším vnějším projevem vaskulitidy je vyrážka na kůži. Závažnost příznaků onemocnění a celkový stav pacienta do značné míry závisí na formě a typu vaskulitidy. Ve vážných případech a při absenci léčby se onemocnění může stát příčinou zdravotního postižení nebo smrti..

Známky kožní vyrážky s vaskulitidou se mohou lišit, ale řada z nich umožňuje toto onemocnění odlišit od ostatních:

  • výskyt vyrážky je často spojen s předchozí infekcí;
  • vyrážka se objevuje na pozadí alergií, systémových, autoimunitních nebo revmatických chorob;
  • vyrážka je relativně symetrická;
  • první prvky vyrážky se objevují na nohou (obvykle v oblasti dolní končetiny);
  • prvky vyrážky jsou náchylné k krvácení, otokům a nekróze;
  • vyrážka je častěji představována různými prvky, které mění svou barvu, velikost a tvar v průběhu času.

U pacientů s vaskulitidou mohou být detekovány následující typy vyrážek:

  1. Skvrny. Jsou to červené nebo růžové prvky vyrážky, které se nezvýší nad úroveň kůže. Způsobuje návaly v reakci na zánět.
  2. Hemoragická purpura. K prvkům vyrážky dochází se značným poškozením stěny cévy a krvácením. Vyrážka může vypadat jako skvrny nebo fialové telangiektázie. Rozměry prvků s nepravidelnými obrysy mohou dosáhnout 3–10 mm. Po chvíli se vyrážky zbarví do modra a poté nažloutnou barvu. Po aplikaci tlaku vyrážka nezmizí.
  3. Kopřivka. Tato vyrážka je vyvolána alergickou reakcí a je doprovázena pálením, mravenčením a svěděním. Vypadá jako růžové nebo červené bubliny s nepravidelnými obrysy..
  4. Podkožní uzly. Takové prvky vyrážky jsou způsobeny nekontrolovaným růstem pojivové tkáně a epidermis. Jsou to vyvýšené půlkruhové nebo ploché uzly. Jejich velikost se může pohybovat od několika milimetrů do 1–2 cm. Jsou bolestivé a v průběhu času se v jejich centru může objevit místo nekrózy kvůli závažným poruchám oběhu. Následně kůže na tomto místě uzliny zčerná a začne být odmítnuta.
  5. Bubliny. Porušení propustnosti cévních stěn v určité oblasti krevního řečiště vede k uvolnění tekuté části krve pod kůži. Na takových místech se objevují bubliny větší než 5 mm. Jsou naplněny průhledným obsahem, který může obsahovat krevní inkluze.
  6. Vředy a eroze. Subkutánní uzliny vytvořené během vaskulitidy se časem rozpadají a místo nich se objevují eroze (povrchové léze) nebo hlubší kožní defekty - vředy. Když jsou infikováni, mohou se ochutnat..

Na fotografii vnější projevy vaskulitidy: vyrážka na nohou

Poškození nervového systému

Expozice toxinům a poškození nervové tkáně způsobené oběhovými poruchami a krvácením při vaskulitidě vyvolávají následující příznaky:

  • ostré změny v psychoemocionálním stavu;
  • záchvaty;
  • svalová slabost, neúplná paralýza paží a nohou,
  • změny citlivosti (častěji jako „ponožky“ a „rukavice“ - tj. v těchto oblastech těla);
  • krvácení v mozku, což vede k rozvoji hemoragické mrtvice.

Opojení

Vaskulitida je doprovázena poruchami oběhu, což vede k tvorbě toxinů, otravě těla a změnám metabolismu. Tyto procesy způsobují, že se u pacienta vyvinou následující příznaky:

  • snížená tolerance a slabost při cvičení;
  • zhoršení chuti k jídlu a hubnutí (až 0,3-1 kg každý měsíc);
  • častá ospalost;
  • bolesti hlavy (míra jejich intenzity závisí na závažnosti nemoci);
  • zvýšení teploty na 37,5 - 40 stupňů (v závislosti na závažnosti onemocnění).

Dýchací problémy

Přítomnost zánětlivé reakce a zhoršené propustnosti cévních stěn u vaskulitidy vede k otokům a zánětům různých částí dýchacího systému. V důsledku toho se mohou vyvinout následující onemocnění dýchacích cest:

  1. prodloužený výtok z nosu.
  2. přetrvávající sinusitida a sinusitida.
  3. ničení kostních stěn maxilárního sinu nebo nosního přepážky.
  4. protrahovaná bronchitida s astmatickou složkou.
  5. bronchiální astma.
  6. zánět pohrudnice.
  7. zápal plic.
  8. bronchiektázie.

Při prasknutí stěn krevních cév se u pacienta vyvíjí broncho-plicní krvácení různé intenzity..

Problémy se zrakem

Nedostatečný přísun krve a výživa orgánům vidění pozorovaným při vaskulitidě může způsobit jejich jednostranné nebo oboustranné poškození:

  • neustále progresivní zhoršování zraku (až do úplné slepoty);
  • otoky a zarudnutí oka;
  • pocit obtíže při pohybu oka;
  • vyboulené oko.

Poškození ledvin

Mnoho typů vaskulitidy způsobuje podvýživu a selhání ledvin. Za prvé, pacient vykazuje známky snížení jejich funkce, projevující se následujícími příznaky:

  • bolesti zad;
  • horečka;
  • otok;
  • snížení objemu vylučované moči;
  • bílkoviny a krev v moči.

Následně dochází k výraznějšímu narušení krevního oběhu a výživy v ledvinových tkáních a tkáně těchto orgánů jsou postiženy více masivně. Díky těmto změnám se u pacienta vyvine akutní a poté chronické selhání ledvin..

Léze gastrointestinálního traktu

Poškození stěn cév mezentérie a střev způsobuje zhoršený krevní oběh a vede ke vzniku krvácení. V důsledku toho se u pacienta s vaskulitidou objeví zánětlivá reakce a následující příznaky:

  • paroxysmální a intenzivní bolest břicha, zhoršující se půl hodiny po jídle;
  • nevolnost a zvracení;
  • časté vodnaté stolice (někdy s inkluzemi krve).

Masivní poškození cév může způsobit atrofii, postupné ničení a prasknutí střevní stěny. U takových rozsáhlých lézí se u pacienta rozvine peritonitida.

Poškození kloubů

Vaskulitida je doprovázena poškozením kloubní tobolky, která je způsobena pronikáním tekutiny do ní, rozvojem zánětu a otoků. Nejprve jsou postiženy nejčastěji kolenní klouby a u pacienta se rozvinou následující příznaky:

  • zarudnutí, otok a vyrážka v oblasti kolen;
  • intenzivní bolest vedoucí k potížím s motorickou funkcí.

Po několika dnech se zánětlivý proces šíří do sousedních kloubů a bolesti kolen zmizí. Obvykle takové kloubní poškození samopravuje a nevede k nevratným důsledkům..

Diagnostika

Pro včasné odhalení nebezpečné nemoci se provádí komplexní prohlídka. Analýzy a specifické studie, které jsou ukázány pacientům s podezřením na vaskulitidu:

  • Obecná analýza krve a moči (umožní vám potvrdit nebo popřít přítomnost zánětlivého procesu v těle);
  • Biochemický krevní test (s rozvojem vaskulitidy určuje pokles hemoglobinu, střední trombocytózu, leukocytózu a hematokrit);
  • Angiografie;
  • Kardiografie ECHO;
  • Ultrazvuk srdce, ledviny, břišní orgány.
  • Rentgenové vyšetření plic vám umožní posoudit stav postižených cév a umístění zánětlivého procesu.

Vaskulitida je nejtěžší diagnostikovat v časných stádiích, kdy nemoc nemá výrazné příznaky. S intenzivním vývojem nemoci je mnohem snazší ji určit. Zřetelnější příznaky se objevují pouze v případě poškození několika orgánů najednou.

V nejzávažnějších případech je biopsie postižených tkání prováděna za účelem diagnostiky onemocnění a následuje podrobná studie..

Komplikace

Zhoršení dodávky krve do tkání kolem postižených cév vede k vážnému poškození vnitřních orgánů. Bez včasné a kompetentní léčby mohou důsledky vaskulitidy vést k vážnému postižení.

  1. Děrování žaludku nebo střev - prasknutí střevní stěny a uvolnění jejího obsahu do břišní dutiny. Je to nejčastější komplikace břišní formy hemoragické vaskulitidy. Při poškození cév nedostává stěna zažívacího traktu správnou výživu, atrofuje a stává se tenčí. Roztržení může nastat v důsledku křečí nebo roztažením potravinového šroubu. Život ohrožující komplikací tohoto stavu je peritonitida - zánět listů pobřišnice.
  2. Chronické selhání ledvin je porušením všech funkcí ledvin. Poškození ledvinové tkáně způsobené zhoršenou cirkulací. Nedostatek kyslíku a živin vede k masivní smrti ledvinových buněk.
  3. Krvácení vnitřních orgánů - výtok krve do lumen vnitřních orgánů nebo jiných přirozených dutin. Příčinou vnitřního krvácení je prasknutí stěny velkých cév nebo destrukce infiltrátů spojená s nekrózou. Vaskulitida je charakterizována různými typy krvácení: plicní, střevní, děložní u žen, krvácení do varlat u mužů.
  4. Střevní obstrukce u pacientů s vaskulitidou je často spojována se střevní intususcepcí. V tomto stavu jedna část vstupuje do lumenu druhé, ucpává ji a narušuje pohyb potravinových mas.
  5. Hemoragická mrtvice - intracerebrální krvácení spojené s prasknutím cévní stěny.
  6. Srdeční selhání. Podvýživa vede k vyčerpání svalových vláken srdce. Natahují se a deformují. S úplným nedostatkem výživy dochází k buněčné smrti. Nejčastější komplikace ze srdce: infarkt myokardu - smrt části srdečního svalu; prasknutí aneuryzmy (vydutí stěny) aorty; tvorba srdečních vad v důsledku poškození chlopně - stenóza a nedostatečnost mitrálních a aortálních chlopní.

Jak a jak léčit vaskulitidu?

Léčba vaskulitidy se provádí v závislosti na základním onemocnění a postižených orgánech. Primární alergická vaskulitida často vymizí sama o sobě, aniž by vyžadovala zvláštní ošetření. Když nemoc postihuje orgány důležité pro život (mozek, srdce, plíce, ledviny), pacient potřebuje intenzivní a agresivní terapii.

Pokud je vaskulitida závažná, je dotyčná osoba hospitalizována. Při mírném onemocnění může být člověk léčen doma. Pacientky s akutním záchvatem vaskulitidy, těhotné ženy a děti musí být hospitalizovány. Nemocnice také poskytuje léčbu hemoragické vaskulitidy. Když se nemoc zhorší, musí být pacient uložen do postele. To vám umožní rychle se vypořádat s příznaky vaskulitidy a stabilizovat krevní oběh..

K léčbě vaskulitidy se používají kortikosteroidy a chemoterapie v minimálních dávkách. Cílem léčby není jen obnovit funkce postižených orgánů, ale především potlačit abnormální odpověď imunitního systému, který ničí krevní cévy a narušuje normální přísun krve do tkání..

Léčba drogy

Léky by měl předepisovat lékař. Terapie je určována obecným zdravím osoby. Pokud je nemoc mírná, pak léčebný průběh trvá 2–3 měsíce. Někdy může terapie trvat až 6 měsíců nebo dokonce rok. Kurzy se opakují v případě opětovného výskytu patologie.

Léky předepsané pacientům s vaskulitidou:

  • NSAID (piroxikam, ortofen atd.). Mohou zmírnit zánět, zmírnit bolest kloubů, zmírnit otoky a vyrážky..
  • Protidestičková činidla (Curantil, Aspirin). Tyto léky jsou zaměřeny na ředění krve. Jsou předepisovány tak, aby se v krevních cévách pacienta nevytvářely krevní sraženiny..
  • Antikoagulancia (heparin). Léky narušují tvorbu krevních sraženin, protože ovlivňují krevní koagulační systém.
  • Enterosorbenty (thioverol, nutrikliny). Tyto léky vážou škodlivé látky ve střevech a podporují jejich vylučování. Účelem takové léčby je snížit intoxikaci těla..
  • Glukokortikoidy (Prednisolon). Léky jsou předepisovány na těžkou vaskulitidu. Rychle zmírňují zánět, protože potlačují aktivitu imunitního systému.
  • Cytostatika (azathioprin, cyklofosfamid). Pokud steroidní hormony neumožnily dosáhnout terapeutického účinku a vaskulitida pokračuje, pokračuje se v injekci cytostatik. Jedná se o tvrdé léky, které potlačují tvorbu protilátek. Používají se k léčbě pacientů s rakovinou.
  • Antihistaminika. Může to být Suprastin, Tavegil atd. Tyto léky jsou předepisovány dětem, pokud se jejich vaskulitida právě začala rozvíjet. Pomáhají vám vyrovnat se s alergiemi na drogy a potraviny.

Léčba bez drog

Procedury čištění krve pomáhají vyrovnat se s příznaky nemoci.

Jedná se o tzv. Techniky gravitační krve:

  1. Imunosorpce. Cílem tohoto postupu je očistit žilní krev. Prochází zvláštním zařízením obsahujícím imunosorbent.
  2. Hemisorpce. Krev prochází zařízením, které obsahuje speciální sorbent. Pomáhá jej očistit od imunitních komplexů, protilátek a antigenů.
  3. Plazmaferéza. Krev prochází zařízením, které ji čistí nebo nahrazuje plazmou.

Prevence

Pro prevenci vaskulárního zánětu se doporučuje kalení. Jedním z důležitých preventivních opatření je snížit vliv nepříznivých vnějších faktorů na tělo a normalizovat spánek a odpočinek. Farmakologické léky byste neměli užívat bez lékařského předpisu nebo se nechat zbytečně očkovat. Osoba by měla dostat všechny vakcíny v souladu s národním imunizačním plánem..

Předpověď

Prognóza vaskulitidy závisí na formě nemoci a na tom, jak rychle je léčba zahájena. S časnou terapií cytostatiky v kombinaci s glukokortikoidy dosahuje pětileté přežití pacientů s vaskulitidou 90%. To znamená, že 9 z 10 pacientů žije déle než 5 let. Bez včasného ošetření je pětileté přežití 5%.

Prognóza se zhoršuje v následujících případech:

  • nástup nemoci po 50 letech;
  • poškození ledvin;
  • poškození gastrointestinálního traktu;
  • poškození centrálního nervového systému;
  • poškození aorty a srdečních cév.

To znamená, že lidé s podobnými podmínkami musí dbát na své zdraví a přísně dodržovat léčebný režim. V tomto případě je možné zabránit vzniku závažných komplikací..

Kožní vaskulitida

Lékařské odborné články

Vaskulitida (synonymum: kožní angiitida) - kožní onemocnění, jejichž klinický a patomorfologický obraz je počáteční a vedoucí vazbou nespecifického zánětu stěn krevních cév kůže různých kalibrů.

ICD-10 kód

Příčiny kožní vaskulitidy

Příčiny a patogeneze vaskulitidy zůstávají nejasné až do konce a má se za to, že nemoc je polyetiologická. Důležitým faktorem ve vývoji je chronická infekce, jakož i tonzilitida, sinusitida, flebitida, adnexitida atd. Mezi infekční agens, streptokoky a stafylokoky, viry, mycobacterium tuberculosis, některé typy patogenních hub (rod Candida, Trichophyton mentagraphytes) jsou prvořadé. V současné době se teorie rozšíření genů imunitního komplexu vaskulitidy stále více šíří a spojuje jejich výskyt s poškozujícím účinkem na cévní stěny imunitních komplexů vysrážených z krve. To je potvrzeno detekcí imunoglobulinů a doplňováním čerstvých lézí u pacientů s vaskulitidou. Role antigenu může hrát jedno nebo druhé mikrobiální činidlo, léčivo nebo jeho vlastní změněný protein. Při patogenezi vaskulitidy jsou důležitá onemocnění endokrinního systému, metabolické poruchy, chronická intoxikace, psychický a fyzický stres atd..

Rizikové faktory

Změny v cévách kůže jsou hlavně důsledkem zánětlivých reakcí různého původu se zapojením cévních stěn (vaskulitida) do procesu. Na zánětlivém procesu se podílejí plavidla různých velikostí: malé (kapiláry), střední, velké svalové, svalově elastické a elastické. Z mnoha příčinných faktorů vaskulitidy jsou nejdůležitější bakteriální antigeny, léky, autoantigeny, potravinové a nádorové antigeny. Nejčastěji se vaskulitida vyvíjí na základě imunitních poruch ve formě přecitlivělosti typů okamžitých a zpožděných a jejich kombinací, které mohou způsobit řadu klinických a histologických projevů..

S přecitlivělostí okamžitého typu je propustnost cévní tkáně ostře vyjádřena, v důsledku čehož jsou stěny cév v ohnisku zánětu nasyceny proteinovou tekutinou, někdy podléhají změnám fibrinoidů; infiltrát se skládá hlavně z neutrofilních a eozinofilních granulocytů. S přecitlivělostí opožděného typu přicházejí do popředí buněčné proliferativní změny a imunitní povaha zánětu je potvrzena přítomností infiltrátu imunitních komplexů v cévách mikrovaskulatury a cytoplazmy buněk.

Tkáňová reakce z velké části probíhá podle typu jevu Arthus a Sanarelli-Schwartzmann. Imunitní komplexy se nacházejí v kůži pacientů, jsou pozorovány pozitivní testy na různé alergeny, změny buněčné a humorální imunity a reakce na vaskulární, streptokokové antigeny. Najdou přecitlivělost na kokální flóru, léky, zejména antibiotika, sulfonamidy, analgetika. Faktory přispívající k rozvoji alergického procesu u vaskulitidy jsou hypotermie, endokrinní poruchy (diabetes mellitus), neurotropní poruchy, patologie vnitřních orgánů (onemocnění jater), intoxikace a další vlivy.

Patogeneze

Epiderma a kožní přídavky jsou obvykle bez zvláštností. Existují fokální léze malých cév, hlavně kapilár; v lumenech postižených cév - hromadění segmentovaných leukocytů, destrukce cévní stěny a buněčná infiltrace těchto buněk, jakož i sousedních tkání. Infiltrát se skládá ze segmentovaných neutrofilů, makrofágů, lymfocytů a plazmatických buněk. Místy jsou jasně identifikovány více mikrotrombi. Ve vážnějších případech (s uzly) jsou postiženy malé tepny.

Příznaky kožní vaskulitidy

Klinický obraz vaskulitidy je velmi různorodý. Existuje celá řada běžných příznaků, které klinicky spojují tuto polymorfní skupinu dermatóz:

  • zánětlivá povaha změn;
  • sklon vyrážky k otokům, krvácení, nekróza;
  • symetrie léze;
  • polymorfismus morfologických prvků (obvykle mají evoluční charakter):
  • preferenční lokalizace na dolních končetinách;
  • přítomnost průvodních vaskulárních, alergických, revmatických, autoimunitních a jiných systémových onemocnění;
  • asociace vaskulitidy s předchozí infekcí nebo nesnášenlivostí léčiv;
  • akutní nebo periodicky zhoršující se průběh.

Hemoragická vaskulitida Shenlein-Henoch

Rozlišení mezi kožní, břišní, kloubní, nekrotické, fulminantní formy hemoragické vaskulitidy.

U kožní formy je zaznamenán vzhled tzv. Hmatné purpury - edematózní hemoragické místo různých velikostí, obvykle lokalizované na nohou a zadní části nohou, snadno identifikovatelné nejen vizuálně, ale také na palpaci, která jej odlišuje od ostatních purpurů. Počáteční erupce v hemoragické vaskulitidě jsou oteklé, zánětlivé náplasti, které připomínají puchýře, které se rychle transformují na hemoragickou vyrážku. Jak zánět roste na pozadí purpury a ekchymózy, vytvářejí se hemoragické puchýře, po otevření se vytvoří hluboká eroze nebo vředy. Vyrážka je obvykle doprovázena mírným otokem dolních končetin. Kromě dolních končetin mohou být na stehnech, hýždích, trupu a sliznici úst a krku umístěny hemoragické skvrny..

V břišní formě jsou vyrážky zaznamenány na pobřišnici nebo střevní sliznici. Kožní vyrážka ne vždy předchází gastrointestinálním příznakům. V tomto případě jsou při palpaci pozorovány zvracení, křeče břišních bolestí, napětí a bolestivost. Na straně ledvin lze také pozorovat různé patologické jevy různého stupně: od krátkodobé nestabilní mikrohematurie a albuminurie po výrazný obraz difuzního poškození ledvin.

Kloubní forma se vyznačuje změnou kloubů a jejich bolestivostí, ke které dochází před nebo po kožní vyrážce. Tam je léze velkých (kolenních a kotníkových) kloubů, kde je otok a bolest, která přetrvává několik týdnů. Kůže na postiženém kloubu je zbarvená a nazelenalá.

Nekrotická forma vaskulitidy je charakterizována výskytem více polymorfních vyrážek. Zároveň se současně s malými skvrnami objevují uzlíky a puchýře naplněné serózním nebo hemoragickým exsudátem, nekrotické kožní léze, ulcerace a hemoragické krusty. Lézie jsou obvykle lokalizovány na spodní třetině dolní končetiny, v oblasti kotníku a také na zadní straně chodidel. Na začátku onemocnění je primárním prvkem hemoragická skvrna. Během tohoto období jsou zaznamenány svědění a pálení. Poté se místo rychle zvětší a podrobí mokré nekróze z povrchu. Nekrotické vředy mohou mít různou velikost a hloubku, dokonce mohou dosáhnout periostu. Takové vředy trvají dlouhou dobu a mění se v trofické vředy. Subjektivně si pacienti stěžují na bolest.

formuláře

Neexistuje obecně přijímaná klasifikace alergické vaskulitidy. Podle klasifikace ST. Pavlova a O.K. Shaposhnikov (1974), vaskulitida kůže, podle hloubky vaskulárních lézí, se dělí na povrchové a hluboké. V případě povrchové vaskulitidy jde především o povrchovou vaskulární síť kůže (alergická vaskulitida kůže Ruitera, hemoragická vaskulitida Schönlein-Genoch, hemoragická mikrobid Misher-Stork, nodulární nekrotizující vaskulitida Werther-Dumidiální diseminace).

Hluboká vaskulitida zahrnuje kožní periarteritidu nodosa, akutní a chronický erytém nodosum. Ta zahrnuje nodulární vaskulitidu Montgomery-O'Leary-Barker, Befverstedtovu migrační erytémovou nodosum a Wilanova-Pignolovu subakutní migrační hypodermitidu.

NE. Yarygin (1980) rozděluje alergickou vaskulitidu na dvě hlavní skupiny: akutní a chronickou, progresivní. V první skupině autor zahrnuje alergickou vaskulitidu s reverzibilními imunitními poruchami, které se vyskytují častěji, ale jsou možné relapsy bez progrese (infekční, alergie na léky a přecitlivělost na trofaloalergeny). Druhá skupina je charakterizována chronickým opakujícím se průběhem procesu, který je založen na obtížných reverzibilních nebo nevratných imunitních poruchách. Patří mezi ně alergická vaskulitida u kolagenových chorob (revmatismus, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermie), systémová vaskulitida nebo vaskulitida s imunitními poruchami (periarteritida nodosa, Wegenerova granulomatóza, Buenkerova choroba, Henchinova choroba, Henchinova choroba, Henchinova choroba).

Klasifikace vaskulitidy pomocí W.M. Sams (1986) představuje patogenetický princip. Autor identifikuje následující skupiny:

  1. leukocytoklastickou vaskulitidu, která zahrnuje leukocytoklastickou vaskulitidu; urtikariální (hypokomplementární) vaskulitida, esenciální smíšená kryoglobulinémie; Waldenstromova hypergamaglobulinemická purpura; erytém přetrvávající zvýšené a pravděpodobně speciální typy - erythema multiforme exsudativní a lichenoidní parapsoriáza;
  2. revmatická vaskulitida, vznikající se systémovým lupus erythematodes, revmatoidní artritida, dermatomyozitida;
  3. granulomatózní vaskulitida ve formě alergické granulomatózní angiitidy, obličeje granulom, Wegenerova granulomatóza, prstencový granulom, lipoid nekrobiózy, revmatické uzliny;
  4. periarteritis nodosa (klasické a kožní typy);
  5. obří buněčná arteritida (temporální arteritida, revmatická polymyalgie, Takayasuova nemoc).

Projevy patologického procesu, které u pacientů nejsou vždy pozorovány, odpovídají jedné nebo druhé variantě kožní vaskulitidy patřící ke konkrétní nozologické jednotce. Důvodem je skutečnost, že v různých stádiích onemocnění se může klinický obraz změnit, objevují se příznaky, které jsou charakteristické pro jinou formu. Navíc klinický obraz závisí na individuálních reakcích pacienta. V tomto ohledu se domníváme, že rozdělení jednotlivých nozologických forem alergické vaskulitidy je většinou podmíněno. Kromě toho je to potvrzeno skutečností, že patogeneze některých forem alergické vaskulitidy a její morfologické projevy jsou velmi podobné. Někteří autoři zavedli termín nekrotizující vaskulitida pro alergickou vaskulitidu kůže..

V současné době existuje několik desítek dermatóz, které patří do skupiny kožních vaskulitid. Většina z nich má klinické a morfologické podobnosti. V tomto ohledu neexistuje jediná klinická nebo patomorfologická klasifikace kožní vaskulitidy..

Klasifikace vaskulitidy. Většina dermatologů je v závislosti na hloubce léze kožní vaskulitidy rozdělena do následujících klinických forem:

  • dermální vaskulitida (polymorfní dermální iasculitida, chronická pigmentová purpura);
  • dermo-hypodermální vaskulitida (levidoangiitida);
  • hypodermální vaskulitida (nodulární vaskulitida).

Tyto klinické formy jsou dále členěny do mnoha typů a podtypů..

Vaskulitida omezená na kůži

Verze: Klinické pokyny Ruské federace (Rusko)

obecná informace

Stručný popis

RUSKÁ SPOLEČNOST DERMATOVENEROLOGŮ A KOSMETOLOGŮ

FEDERÁLNÍ KLINICKÁ DOPORUČENÍ PRO ŘÍZENÍ PACIENTŮ S VASKULITÍM OMEZENÉ KŮŽE

Kód podle Mezinárodní klasifikace nemocí ICD-10
L95; L95.0; L95.1; L95,8; L95.9

DEFINICE
Vaskulitida (angiitida) kůže - dermatózy, na jejichž klinickém a patomorfologickém obraze je počáteční a vedoucí vazba nespecifický zánět stěn dermálních a hypodermálních krevních cév různých ráží.

- Profesionální lékařské příručky. Standardy léčby

- Komunikace s pacienty: otázky, zpětná vazba, schůzka

Stáhněte si aplikaci pro ANDROID / iOS

- Profesionální zdravotní průvodci

- Komunikace s pacienty: otázky, zpětná vazba, schůzka

Stáhněte si aplikaci pro ANDROID / iOS

Klasifikace

V současné době neexistuje jednotná obecně přijímaná klasifikace kožní vaskulitidy. Pro praktické účely byla pracovní klasifikace kožní vaskulitidy vyvinuta O.L. Ivanov (1997) (tab. 1) [2].

Tabulka 1. Klasifikace kožní vaskulitidy

Klinické formySynonymaHlavní projevy
I. Dermální vaskulitida
Polymorfní dermální vaskulitida:Gugereau-Duperreův syndrom, Ruiterova arteriolitida, Gugereau-Ruiterova choroba, nekrotizující vaskulitida, leukocytoklastická vaskulitida
Urtikariální typUrtikariální vaskulitidaZánětlivá místa, puchýře
Hemoragický typHemoragická vaskulitida, hemoragická leukocytoklastická mikroba Mischer-Storck, anafilaktoidní purpura Schönlein-Henoch, hemoragická kapilární toxikózaPetechiae, edematózní purpura ("hmatná purpura"), ekchymóza, hemoragické puchýře
Papulonový typGuzherova nodulární dermální alergieZánětlivé uzly a plaky, malé edematózní uzly
Papulonecrotický typWerther-Dumling lumpy nekrotizující dermatitidaZánětlivé uzly s nekrózou ve středu, „vyražené“ jizvy
Pustulární ulcerativní typUlcerativní dermatitida, pyoderma gangrenosumVesikulopustuly, eroze, vředy, jizvy
Nekrotický ulcerativní typBlesková purpuraHemoragické puchýře, hemoragická nekróza, vředy, jizvy
Polymorfní typTří příznakový Gugereau-Duperreův syndrom, polymorfní nodulární typ Ruiter arteriolitidyČastěji kombinace puchýřů, purpury a povrchních malých uzlů; je možná kombinace jakýchkoli prvků
Chronická pigmentovaná purpura:Hemoragické pigmentované dermatózy, Schambergovo-Mayocchiho onemocnění
Petechiální typPersistentní progresivní Schambergova pigmentosa, Schambergova nemocPetechiae, skvrny hemosiderózy
Teleangiektatický typTeleangiektatická purpura z MajocchiPetechiae, telangiectasia, skvrny hemosiderózy
Lichenoidní typGuzhero-Blum lichenoidní angiodermatitis pigmentosa fialováPetechie, lichenoidní papuly, telangiektázy, hemosiderózové skvrny
Ekzematoidní typEkzematoidní purpura Dukas-KapetanakisPetechie, erytém, lichenifikace, šupiny, škvrny na hemosideróze
II. Dermo-hypodermální vaskulitida
Livedo-angiitidaNodosa kožní periarteritidy, nekrotizující vaskulitida, žil s uzly, žil s ulceracíRozvětvené nebo síťované žít, nodulární hrudky, hemoragické skvrny, nekróza, vředy, jizvy
III. Hypodermální vaskulitida
Nodulární vaskulitida:
Akutní erytém nodosumEdematózní jasně červené uzly, artralgie, horečka
Chronický erytém nodosumNodulární vaskulitidaOpakující se uzly bez výrazných běžných jevů
Subakutní (migrační) erytém nodosumVariabilní Vilanova-Pignolova hypoderma, Beferstedtův erythema nodosum migrans, Wilanova nemocAsymetrický plochý uzel roste podél periferie a řeší se ve středu
Ulcerózní vaskulitidaNodulární vaskulitida, netuberkulózní indurativní erytémHusté uzly s ulcerací, jizvami

Etiologie a patogeneze

Podle statistických údajů je incidence kožní vaskulitidy v průměru 38 případů na milion, přičemž postižení je ovlivněno především ženami [1]..

Vaskulitida je v současné době považována za polyetiologické onemocnění. Hlavní teorií je imunokomplexní geneze vaskulitidy. Nejčastější příčinou vaskulitidy omezené na kůži jsou různé akutní nebo chronické infekce: bakteriální (stafylokoky, streptokoky, enterokoky, yersinie, mykobakterie), virové (virus Epstein-Barrové, viry hepatitidy B a C, HIV, parvovirus, cytomegalovirus, jednoduchý virus) herpes, chřipkový virus) a plísně [2–4]. Mikrobiální látky hrají roli antigenů, které interagují s protilátkami a vytvářejí imunitní komplexy, které se usazují na stěnách krevních cév [2, 3, 5-8].

Mezi exogenními senzibilizujícími faktory je zvláštní místo věnováno lékům, jejichž příjem je spojen s vývojem 10% případů kožní vaskulitidy. Antibakteriální léčiva (peniciliny, tetracykliny, sulfonamidy, cefalosporiny), diuretika (furosemid, hypothiazid), antikonvulziva (fenytoin), allopurinol nejčastěji vedou k poškození cév. Léčivé látky, které jsou součástí imunitních komplexů, poškozují stěny krevních cév a také stimulují tvorbu protilátek proti cytoplazmě neutrofilů [9, 10].

Neoplazmy mohou také působit jako provokující faktor. V důsledku produkce defektních proteinů nádorovými buňkami dochází k tvorbě imunitních komplexů. Podle jiné teorie může podobnost antigenního složení nádorových a endoteliálních buněk vést k produkci autoprotilátek [10]..
Chronická intoxikace, endokrinopatie, různé typy metabolických poruch, jakož i opakované chlazení, nadměrná psychická a fyzická zátěž, fotocitlivost a žilní stáza mohou hrát významnou roli ve vývoji vaskulitidy omezené na kůži [11]..

Kožní vaskulitida často působí jako kožní syndrom u difuzních onemocnění pojivové tkáně (SLE, revmatoidní artritida atd.), Kryoglobulinémie, onemocnění krve [11]..

Klinický obrázek

Příznaky, samozřejmě

Klinické projevy kožní vaskulitidy jsou velmi rozmanité. Existuje však řada běžných příznaků, které klinicky spojují tuto polymorfní skupinu dermatóz [2,11,12]:
· Zánětlivá povaha kožních změn;
· Sklon vyrážky k otokům, krvácení, nekróza;
· Symetrie léze;
· Polymorfismus volných prvků (obvykle evolučních);
· Primární nebo převládající lokalizace na dolních končetinách (především na nohou);
· Přítomnost průvodních vaskulárních, alergických, revmatických, autoimunitních a jiných systémových onemocnění;
· Časté souvislosti s předchozí infekcí nebo nesnášenlivostí léčiv;
Akutní nebo periodicky zhoršující se kurz.

Polymorfní dermální vaskulitida
Toto onemocnění má chronický opakující se průběh a je charakterizováno řadou morfologických projevů. Vyrážky se zpočátku objevují na nohou, ale mohou se vyskytovat i na jiných částech kůže, méně často na sliznicích. Charakteristické jsou puchýře, hemoragické skvrny různých velikostí, zánětlivé uzliny a plaky, povrchové uzliny, papulonekrotické vyrážky, vezikuly, puchýře, pustuly, eroze, povrchová nekróza, vředy, jizvy. Vyrážka je někdy doprovázena horečkou, celkovou slabostí, artralgií a bolestmi hlavy. Vyrážka, která se objevuje obvykle trvá dlouhou dobu (od několika týdnů do několika měsíců), má tendenci k recidivě.

V závislosti na klinickém obrazu onemocnění se rozlišují různé typy polymorfní dermální vaskulitidy:
- Urtikariánský typ. Zpravidla simuluje obrázek chronické recidivy kopřivky, projevující se puchýři různých velikostí, které se objevují na různých částech kůže. Na rozdíl od kopřivky však puchýře s urtikárovou vaskulitidou přetrvávají a přetrvávají 1 až 3 dny (někdy i déle). Místo silného svědění se u pacientů obvykle vyskytuje pálení nebo podráždění kůže. Vyrážky jsou často doprovázeny artralgií, někdy břišní bolestí, tj. známky systémového poškození. Vyšetření může odhalit glomerulonefritidu. U pacientů je zaznamenáno zvýšení sedimentační rychlosti erytrocytů (ESR), hypokomplementemie, zvýšení aktivity laktátdehydrogenázy a změny v poměru imunoglobulinů. Léčba antihistaminiky je obvykle neúčinná. Konečná diagnóza je provedena po histopatologickém vyšetření kůže, na kterém je odhalen obrázek leukocytoclastické vaskulitidy..

- Hemoragický typ dermální vaskulitidy se vyskytuje nejčastěji. Typickým projevem této varianty je tzv. Hmatná purpura - edematózní hemoragické skvrny různých velikostí, obvykle lokalizované na holenní a dorzální části nohou, snadno identifikovatelné nejen vizuálně, ale také na palpaci, jak se liší od ostatních purpury. První vyrážky s hemoragickým typem jsou však obvykle malé edematózní zánětlivé skvrny, které se podobají puchýřům a brzy se transformují do hemoragické vyrážky. S dalším nárůstem zánětlivých jevů na pozadí drenážní purpury a ekchymózy se mohou vytvářet hemoragické puchýře, které po otevření zanechávají hlubokou erozi nebo vředy. Vyrážka je obvykle doprovázena mírným otokem dolních končetin. Na sliznici úst a krku se mohou objevit hemoragické skvrny.
Popsané hemoragické vyrážky, které vznikají akutně po nachlazení (obvykle po bolestech v krku) a doprovázené horečkou, těžkou artralgií, bolestmi břicha a krvavými stolicemi, tvoří klinický obraz Shenlein-Genochovy anafylaktoidní purpury, která je častěji pozorována u dětí.

- Papulonový typ je docela vzácný. Je charakterizován výskytem hladkých, zploštělých zánětlivých uzlů zaobleného tvaru, velikosti čočky nebo malé mince, jakož i malých povrchních, neohraničeně ohraničených edematózních světle růžových uzlů velikosti lískových oříšků, bolestivých při hmatu. Vyrážky jsou lokalizovány na koncích, obvykle na dolních, zřídka na trupu, a nejsou doprovázeny výraznými subjektivními pocity.

- Papulonekrotický typ se projevuje malými plochými nebo polokulovými zánětlivými neexplodujícími uzlíky, ve střední části kterých se obvykle tvoří suchá nekrotická strupovitá strava ve formě černé kůry. Když je strupovitý odstraněn, jsou vystaveny malé zaoblené povrchové vředy a po rozpuštění papule zůstávají malé „ražené“ jizvy. Vyrážky jsou zpravidla umístěny na extenzorových plochách končetin a klinicky zcela simulují papulonekrotickou tuberkulózu, s níž by měla být provedena nejobezřetnější diferenciální diagnóza..

- Pustulární ulcerativní typ obvykle začíná malými vesikulopustulami, připomínajícími akné nebo folikulitidu, rychle se transformující do ulcerózních ložisek s tendencí ke stálému excentrickému růstu v důsledku kolapsu edematózního cyanoticky červeného periferního hřebene. Léze může být lokalizována na kterékoli části kůže, častěji na nohou, v dolním břiše. Po vyléčení vředů zůstávají ploché nebo hypertrofické jizvy, které si dlouhou dobu zachovávají svoji zánětlivou barvu.

- Nekrotizující ulcerativní typ - nejzávažnější varianta dermální vaskulitidy. Má akutní (někdy bleskově rychlý) nástup a následný vleklý průběh (pokud proces nekončí rychlou smrtí). V důsledku akutní trombózy zanícených krevních cév dochází k nekróze (infarktu) konkrétní oblasti kůže, která se projevuje nekrózou ve formě rozsáhlé černé strupovitosti, jejíž tvorbě může předcházet rozsáhlá hemoragická skvrna nebo močový měchýř. Tento proces se obvykle vyvíjí během několika hodin, doprovázený silnou bolestí a horečkou. Léze je častěji lokalizována na dolních končetinách a hýždích. Purulentní nekrotická chrasta přetrvává dlouhou dobu. Vředy vytvořené po jeho odmítnutí mají různé velikosti a obrysy, jsou pokryty hnisavým výbojem, jizvou extrémně pomalu.

- Polymorfní typ je charakterizován kombinací různých eruptivních prvků charakteristických pro jiné typy dermální vaskulitidy. Častěji je zaznamenána kombinace edematózních zánětlivých skvrn, hemoragických vyrážek purpurového charakteru a povrchových edematózních malých uzlin, což vytváří klasický obraz tzv. Tří symptomatického Gugere-Duperrova syndromu a identického polymorfního nodulárního typu Ruiterovy arteriolitidy..

Chronická pigmentovaná purpura
Chronická dermální kapillaritida ovlivňující papilární kapiláry. V závislosti na klinických vlastnostech se rozlišují tyto odrůdy (typy):
- Petechiální typ (perzistentní progresivní pigment Shambergova purpura) - hlavní nemoc této skupiny, rodičovská nemoc jejích dalších forem, je charakterizována množstvím malých (bodových) hemoragických skvrn bez otoků (petechiae), jejichž výsledkem jsou přetrvávající nahnědlé žluté skvrny různých velikostí a obrysy hemosiderózy; vyrážky se vyskytují častěji na dolních končetinách, nejsou doprovázeny subjektivními pocity, vyskytují se téměř výhradně u mužů.

- Telongiektatický typ (telangiectatická purpura Mayocchi) se častěji projevuje zvláštními skvrnami-medailony, jejichž centrální zónu tvoří malé telangiektasy (na mírně atrofické kůži) a periferní zóna malých petechií na pozadí hemosiderózy..

- Lichenoidní typ (pigmentovaná fialová lichenoidní angiodermatitida Guzhero-Blum) se vyznačuje rozšířenými malými lichenoidními lesklými, téměř tělově zbarvenými uzlíky, kombinovanými s petechiálními vyrážkami, skvrnami hemosiderózy a někdy malými telangiektáziemi.

- Ekzematoidní typ (ekzematoidní purpura Dukas-Kapetanakis) je charakterizován vzhledem k ohniskům, kromě petechií a hemosiderózy, jevů ekzematizace (otok, difuzní zarudnutí, papulovesikuly, crusty), doprovázené svěděním.

Livedo-angiitida
Tento typ dermo-hypodermální vaskulitidy se vyskytuje téměř výhradně u žen, obvykle během puberty. Jeho prvním příznakem jsou perzistentní žití - cyanotické skvrny různých velikostí a obrysů, vytvářející bizarní smyčkovou síť na dolních končetinách, méně často na předloktí, rukou, obličeji a těle. Barva skvrn se po ochlazení prudce zvyšuje. V průběhu času se intenzita liveo stává výraznější, na pozadí (hlavně v oblasti kotníků a zadní části nohou) dochází k malým krvácením a nekróze, vznikají ulcerace. V závažných případech se na pozadí velkých modravě purpurových skvrn liveo tvoří bolestivé uzliny, které podléhají rozsáhlé nekróze, po níž následují hluboké, pomalu se hojící vředy. Pacienti pociťují chlad, táhnou bolesti končetin, těžké pulzující bolesti v uzlinách a vředech. Po vyléčení vředů zůstávají bělavé jizvy s hyperpigmentací.

Diagnostika

Diagnóza kožní vaskulitidy v typických případech nepředstavuje významné obtíže, je založena na klinických a anamnestických údajích (přítomnost předchozí obecné nebo fokální infekce, užívání alergenických léků, expozice mechanickým, fyzikálním a chemickým látkám, prodloužený pobyt na nohou, podchlazení atd.).

Na klinickém obrázku je důležité určit stupeň aktivity patologického procesu (tabulka 2). Při vaskulitidě existují dva stupně aktivity kožního procesu:
- I titul. Kožní léze jsou omezené, nedostatek obecných symptomů (horečka, bolest hlavy, celková slabost atd.), Neexistují žádné známky postižení dalších orgánů v patologickém procesu, laboratorní parametry - bez významných odchylek od normálních hodnot.
- II. Proces se šíří, zaznamenávají se obecné příznaky, známky systémového procesu (artralgie, myalgie, neuropatie atd.)

Pro potvrzení diagnózy v přetrvávajícím průběhu onemocnění nebo jeho atypické rozmanitosti je nutné provést histopatologické vyšetření postižené oblasti kůže..

Nejcharakterističtější pathistologické příznaky kožní vaskulitidy: otok a proliferace endotelu krevních cév, infiltrace cévních stěn a jejich obvodu lymfocyty, histiocyty, neutrofily, eozinofily a další buněčné elementy, leukocytoclasia jevy (zničení leukocytových jader) až do „formování“ leukocytového jádra stěny a okolní tkáň až do pevné nebo segmentové nekrózy, přítomnost extravazátů erytrocytů. Hlavním pathistologickým kritériem vaskulitidy je vždy přítomnost známek izolovaného zánětu cévní stěny [2,11–14].

Tabulka 2. Klinické a laboratorní charakteristiky stupně aktivity patologického procesu při vaskulitidě kůže

IndikátoryÚroveň aktivity
II
Kožní léze (podle oblasti)OmezenýSpolečný
Počet vyrážekMalýMnožný
Tělesná teplotaNormální nebo ne vyšší než 37,5 ° СNad 37,5 ° C
Obecné jevy (malátnost, celková slabost, bolesti hlavy, artralgie, myalgie atd.)Absent nebo nevýznamnéVýrazný
Obecná analýza krve
ESRAž 25 mm / hNad 25 mm / h
ErytrocytyNormaMéně než 3,8 × 10 12 / l
HemoglobinNormaMéně než 12 g%
DestičkyNormaMéně než 180 × 10 9 / l
LeukocytyNormaVíce než 10 × 10 9 / l
Krevní chemie
Celkový proteinNormaVíce než 85 g / l
a2-globulinNormaVíce než 12%
y-globulinNormaVíce než 22%
C-reaktivní proteinAbsent nebo 2+Více než 2+
DoplněkNad 30 jednotekDo 30 jednotek
ImunoglobulinyNormaVylepšeno
Waaler-Rose reakce *ZápornýPozitivní
Latexový test *ZápornýPozitivní
Obecná analýza moči
ProteinurieNetady je

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika kožní vaskulitidy se provádí s kožní tuberkulózou, ekzémem a pyodermou..

Léčba

Cíle léčby
- dosažení remise

Obecné poznámky k terapii
Při léčbě jedné nebo druhé formy kožní vaskulitidy se bere v úvahu klinická diagnóza, fáze procesu a stupeň jeho aktivity, jakož i souběžná patologie..
Při exacerbaci vaskulitidy se u pacientů projeví klid v posteli, zejména s lokalizací ložisek na dolních končetinách, což je třeba sledovat před vstupem do regresivního stadia.
Je nutné provést korekci nebo radikální eliminaci identifikovaných průvodních onemocnění, která mohou udržovat a zhoršovat průběh kožní vaskulitidy (ložiska chronické infekce, např. Chronická tonzilitida, hypertenze, diabetes mellitus, chronická žilní nedostatečnost, děložní myomy, atd.). V případech, kdy vaskulitida působí jako syndrom jakéhokoli obecného onemocnění (systémová vaskulitida, difúzní onemocnění pojivové tkáně, leukémie, maligní novotvary atd.), Je třeba nejprve zajistit úplnou léčbu hlavního procesu [2]..
Použitá léková terapie by měla být zaměřena na potlačení zánětlivé reakce, normalizaci mikrocirkulace v kůži a léčbu stávajících komplikací.

Léčebné režimy

Polymorfní dermální vaskulitida

Stupeň aktivity I

Nesteroidní protizánětlivé léky (B) [2, 13]
- nimesulid 100 mg perorálně 2krát denně po dobu 2-3 týdnů s dalším poklesem denní dávky
nebo
- meloxicam 7,5 mg perorálně 2krát denně po dobu 2-3 týdnů s dalším poklesem denní dávky
nebo
- indomethacin 25 mg perorálně 3-4 krát denně po dobu 2-3 týdnů s dalším poklesem denní dávky
Antibakteriální léčiva (B) [13]
- ciprofloxacin 250 mg perorálně 2krát denně po dobu 10-14 dní
nebo
- doxycyklin 100 mg perorálně 2krát denně po dobu 10-14 dnů
nebo
- azithromycin 500 mg perorálně jednou denně po dobu 10-14 dní
Chinoliny (A) [15, 16]
- hydroxychlorochin 200 mg perorálně 2krát denně po dobu 2-3 měsíců, pod kontrolou ukazatelů buněčného složení krve jednou měsíčně
nebo
- chlorochin 250 mg perorálně 2krát denně po dobu 1 měsíce, pak 250 mg jednou denně po dobu 1–2 měsíců, pod kontrolou ukazatelů složení krevních buněk, jednou měsíčně

Antihistaminika (B)
- levocetirizin 5 mg perorálně jednou denně po dobu 14 dnů
nebo
- desloratadin 5 mg perorálně jednou denně po dobu 14 dnů
nebo
- fexofenadin 180 mg perorálně jednou denně po dobu 14 dnů

Navenek:
Glukokortikosteroidy [17]:
- mometason furoát 0,1% krém nebo mast, aplikujte jednou denně na léze, dokud nenastane klinické zlepšení
nebo
- betamethason 0,1 krém nebo mast, aplikujte 2krát denně na léze, dokud nenastane klinické zlepšení
nebo
- methylprednisolone aceponát 0,1% krém nebo mast, aplikujte jednou denně na léze, doba použití by neměla přesáhnout 12 týdnů

Úroveň aktivity II

Systémové glukokortikoidy (A)
- prednison 30-50 mg / den perorálně, hlavně ráno po dobu 2-3 týdnů, s dalším postupným snižováním dávky o 1 tab. za týden.
nebo
- betamethason 2 ml intramuskulárně 1krát týdně č. 3–5 s postupným snižováním dávky a zvýšením intervalu podávání
Pro snížení nežádoucích účinků během systémové léčby glukokortikosteroidy se předepisují následující:
Inhibitory protonové pumpy:
- omeprazol 20 mg perorálně 2krát denně po dobu 4-8 týdnů
Makro a mikroelementy v kombinaci:
- asparaginát draselný a hořečnatý 1 tab. 3krát denně orálně

Korektory kostního a chrupavkového metabolismu v kombinaci:
- uhličitan vápenatý + colecalceferol 1 tab. 3krát denně orálně

Nesteroidní protizánětlivé léky (B)
- diclofenac 50 mg perorálně 3krát denně po dobu 2-3 týdnů s dalším snížením denní dávky
nebo
- nimesulid 100 mg perorálně 2krát denně po dobu 2-3 týdnů s dalším poklesem denní dávky
nebo
- meloxicam 7,5 mg perorálně 2krát denně po dobu 2-3 týdnů s dalším poklesem denní dávky

Cytostatika (A) [16]
- azathioprin 50 mg perorálně 2krát denně po dobu 2-3 měsíců, pod kontrolou krevních parametrů (kompletní krevní obraz, včetně stanovení hladin krevních destiček, jakož i stanovení aktivity sérových jaterních transamináz, alkalické fosfatázy a hladiny bilirubinu) 1krát za měsíc

Antibakteriální léčiva (B) [13]
- ofloxacin 400 mg perorálně 2krát denně po dobu 10-14 dnů
nebo
- amoxicilin + kyselina klavulanová 875 + 125 mg perorálně 1 tab. 2krát denně po dobu 10-14 dní

Angioprotektory a mikrocirkulační korektory (A) [2, 18, 19]
- pentoxifylin 100 mg 3krát denně po dobu 1–2 měsíců
- karta anavenol 2. 2krát denně po dobu 1-2 měsíců

Venotonická a venoprotektivní činidla (A) [2, 18, 19]
- hesperidin + diosmin 500 mg perorálně 2krát denně po dobu 1-2 měsíců

Antihistaminika (B) [13]
- ebastin 10 mg denně perorálně po dobu 14 dnů
nebo
- cetirizin 10 mg denně perorálně po dobu 14 dnů
nebo
- levocetirizin 5 mg denně perorálně po dobu 14 dnů

Antikoagulancia (D) [2]
- nadroparin vápenatý subkutánně 0,3 ml 2krát denně po dobu 2-4 týdnů

Detoxikační terapie (D) [2]
Náhrady plazmy a dalších složek krve
- dextran 200-400 ml intravenózní kapání 1krát denně č. 7-10

Navenek:
pro ulcerózní vady s hojným hnisavým výtokem a nekrotickými hmotami na povrchu:
- Trypsin + Chymotrypsin - lyofilizát pro přípravu roztoku pro lokální a externí použití - aplikace s proteolytickými enzymy
- masťový dresink (sterilní)
antibakteriální látky v kombinacích:
- dioxomethyltetrahydropyrimidin + chloramfenikolová mast pro vnější použití
antiseptika a dezinfekční prostředky:
- stříbro sulfathiazol 2% krém, nanášejte 2-3krát denně na povrch rány, doba použití by neměla přesáhnout 60 dnů

Chronická pigmentovaná purpura

Chinoliny (A) [14, 20]
- hydroxychlorochin 200 mg perorálně 2krát denně po dobu 2-3 měsíců, pod kontrolou ukazatelů složení krevních buněk, jednou měsíčně
nebo
- chlorquin 250 mg perorálně 2krát denně po dobu 1 měsíce, pak 250 mg jednou denně po dobu 1–2 měsíců, pod kontrolou složení krevních buněk jednou měsíčně

Vitaminy (D)
- kyselina askorbová + rutosid 1 tab. 3krát denně orálně
- vitamín E + retinol 2 kapsle. 2krát denně perorálně

Angioprotektory a mikrocirkulační korektory (A) [2, 18, 19]
- pentoxifylin 100 mg perorálně 3krát denně po dobu 1–2 měsíců
nebo
- dipyridamol 25 mg perorálně 1 tab. 3krát denně po dobu 1-2 měsíců

Venotonická a venoprotektivní činidla (A) [2, 18, 19]
- hesperidin + diosmin 500 mg perorálně 2krát denně po dobu 1-2 měsíců

Navenek:
Glukokortikosteroidy [17]:
- mometason furoát 0,1% krém nebo mast, aplikujte jednou denně na léze, dokud nenastane klinické zlepšení
nebo
- betamethason 0,1 krém nebo mast, aplikujte 2krát denně na léze, dokud nenastane klinické zlepšení
nebo
- methylprednisolone aceponát 0,1% krém nebo mast, aplikujte jednou denně na léze, doba použití by neměla přesáhnout 12 týdnů
Angioprotektory a mikrocirkulační korektory:
- troxerutin 2% gel, 2krát denně
Antikoagulancia:
- heparinová mast mast, 2-3krát denně až do klinického zlepšení, v průměru 3 až 14 dní

Livedo-angiitida

Stupeň aktivity I

Nesteroidní protizánětlivé léky (B) [2]
- diclofenac 50 mg perorálně 3krát denně po dobu 2-3 týdnů s dalším snížením denní dávky
nebo
- nimesulid 100 mg perorálně 2krát denně po dobu 2-3 týdnů s dalším poklesem denní dávky
Chinoliny (A) [15, 16]
- hydroxychlorochin 200 mg perorálně 2krát denně po dobu 2-3 měsíců, pod kontrolou ukazatelů buněčného složení krve jednou měsíčně
nebo
- chlorochin 250 mg perorálně 2krát denně po dobu 1 měsíce, pak 250 mg jednou denně po dobu 1–2 měsíců, pod kontrolou složení krevních buněk jednou měsíčně

Angioprotektory a mikrocirkulační korektory (A) [2, 19, 20]
- pentoxifylin 100 mg perorálně 3krát denně po dobu 1–2 měsíců
- karta anavenol 2. 2krát denně perorálně po dobu 1-2 měsíců

Venotonická a venoprotektivní činidla (A) [2, 19, 20]
- Hesperidin + Diosmin 500 mg 2krát denně po dobu 1-2 měsíců

Vitaminy (D)
- kyselina askorbová + rutosid perorálně 1 tab. 3krát denně
- vitamín E + retinol 2 kapsle. 2krát denně ústně [2]

Úroveň aktivity II

Systémové glukokortikoidy (A)
- prednison 30-50 mg / den perorálně, hlavně ráno po dobu 2-3 týdnů, s dalším postupným snižováním dávky o 1 tab. za týden.
nebo
- betamethason 2 ml 1krát týdně intramuskulárně č. 3–5 s postupným snižováním dávky a zvýšením intervalu podávání
Je vhodné předepsat systémové kortikosteroidy s nápravnou terapií (viz výše) [2,15,16]:

Cytostatika (A) [2,18,17]
- azathioprin 50 mg 2krát denně po dobu 2-3 měsíců, pod kontrolou krevních parametrů (kompletní krevní obraz, včetně stanovení hladin krevních destiček, jakož i stanovení aktivity sérových jaterních transamináz, alkalické fosfatázy a hladiny bilirubinu) 1krát za měsíc

Angioprotektory a mikrocirkulační korektory (A) [2, 19, 20]
- pentoxifylin 100 mg perorálně 3krát denně po dobu 1–2 měsíců

Antikoagulancia (D) [2]
- nadroparin vápník subkutánně 0,3 ml 2krát denně №10-14 (2)

Detoxikační terapie (D) [2]
Náhrady plazmy a dalších složek krve
- dextran 200-400 ml intravenózní kapání 1krát denně č. 7-10

Navenek:
Glukokortikoidy:
- betamethason + gentamicinový krém nebo mast, 1-2krát denně, dokud nedojde ke klinickému zlepšení
nebo
- clioquinol + flumethason masti, aplikujte na léze 2krát denně, dokud nenastane klinické zlepšení, doba použití by neměla přesáhnout 2 týdny

Angioprotektory a mikrocirkulační korektory:
- troxerutin 2% gel, 2krát denně

Zvláštní situace
Terapie u pacientů s vaskulitidou během těhotenství je předepsána s ohledem na omezení stanovená v pokynech pro léčivé přípravky.

Požadavky na výsledky léčby
- regrese erupcí

Taktika při absenci léčebného účinku

PREVENCE
Jako preventivní opatření by měly být vyloučeny rizikové faktory (podchlazení, fyzické a nervové nadměrné namáhání, dlouhá chůze, modřiny). Pacientům se doporučuje dodržovat zdravý životní styl..
Po ošetření je indikována lázeňská léčba s použitím síry, oxidu uhličitého a radonových lázní pro konsolidaci výsledků..

Hospitalizace

- Vaskulitida omezená na kůži, stupeň II aktivity;
- Vaskulitida omezená na kůži, stupeň aktivity I v progresivním stádiu bez účinku léčby prováděné ambulantně;
- Přítomnost sekundární infekce v lézích, které nelze zastavit ambulantně

Informace

Zdroje a literatura

  1. Klinické pokyny Ruské společnosti dermatovenerologů a kosmetologů
    1. 1. Watts a kol. Epidemiologie kožní vaskulitidy. J Rheumatol 1998; 25 (5): 920-947. 2. Ivanov OL Příručka o kožních a pohlavních chorobách. Nakladatelství "Medicine", 2007. 3. Millikan L.E., Flynn T.C. Infekční etiologie kožní vaskulitidy. Clin Dermatol 1999; 17: 509-514. 4. Glukhov A.I., Gordeev S.A., Siluyanova S.N. a další výzkum virové etiologie kožní angiitidy. Vopr. biol., zlato. a lékárníka. chemie 1999; 1: 27-30. 5. Tervaert J.W., Popa E.R., Bos N.A. Role superantigenů při vaskulitidě. Curr Opin Rheum 1999; 11: 24-33. 6. Witort-Serraglini E, Del Rosso M, Lotti T.M. et al. Poranění endotelu u vaskulitidů. Clin Derm 1999; 17: 587-590. 7. Kulaga V.V., Belostotskaya E.S. Imunologické poruchy kožní vaskulitidy a způsoby jejich korekce // Osmá All-Union. kongres dermatovenerologů. - M., 1985. - S. 122–123. 8. Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P. Vaskulitida a vaskulopatie. - Yaroslavl: Upper Volga, 1999. - S. 479–515. 9. Col Rajesh Verma, Lt Col Biju Vasudevan, Lt Col Vijendran Pragasam. Těžké kožní nežádoucí účinky léku. Armádní síly lékařského deníku -2013- Vol.69 -P. 375–383 10. Ryan T.J., Wilkinson D. S. Cutaneus Vasculitis: angiitis. // Učebnice dermatologie, 4. vydání. - 1988. - sv. 2. - P. 1121-1185. 11. Fitzpatrick T. a kol., Dermatology. Reference atlasu. - M., 1999. - S. 376–399. 12. Kulaga V.V., Romanenko I.M. Vaskulitida kůže. - 2. vydání, Rev. a přidat. - Kiev: Health, 1984.-- 184 s. 13. Carlson J.A., Cavaliere L.F., Grant-Kels J.M. Kožní vaskulitida: diagnostika a léčba. Clin Dermatol 2006; 24 (5): 414-429 14. Fiorentino D.F. Kožní vaskulitida. J Am Acad Dermatol 2003; 48 (3): 311-340. 15. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F. Hypokomplementemický urtikariální vaskulitidový syndrom: terapeutická odpověď na hydroxychlorochin. J Allergy Clin Immunol 1984; 73: 600-603. 16. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F., Schocket A.L. Syndrom hypokomplementemické urtikariální vaskulitidy: terapeutická odpověď na hydroxychlorochin. J Allergy Clin Immunol 1984; 73 (5Pt1): 600-603 17. Callen J.P., Spencer L. V., Burruss J.B., Holtman J. Azathioprine. Účinná, kortikosteroid šetřící terapie u pacientů s recalcitantní kožní lupus erythematodes nebo s recalcitantní kožní leukocytoklastickou vaskulitidou. Arch Dermatol 1991; 127 (4): 515-522. 18. Heurkens A.H, Westedt M.L, Breedveld F.C. Léčba prednisonem a azathioprinem u pacientů s revmatoidní artritidou komplikovanou vaskulitidou. Arch Intern Med 1991; 151 (11): 2249-2254. 19. Nürnberg W., Grabbe J., Czarnetzki M. Synergické účinky pentoxifylinu a dapsonu na leukocytoklastickou vaskulitidu. Lancet 1994; 343: 491. 20. Wahba-Yahav A.V. Chronická leukocytoklastická vaskulitida spojená s polycythemia vera: účinná kontrola s pentoxifylinem. J Am Acad Dermatol 1992, 26 (6), 1006-1007.

Informace

Osobní složení pracovní skupiny pro přípravu federálních klinických pokynů pro profil „dermatovenerologie“, oddíl „Vasculitida omezená kůží“:

1. Olisova O.Yu - profesorka, doktorka lékařských věd, vedoucí oddělení kožních chorob Lékařské fakulty, SBEI HPE První moskevská státní lékařská univerzita pojmenovaná po JIM. Sechenov, ministerstvo zdravotnictví Ruska.
2. Karamova Arfenya Eduardovna - vedoucí odboru dermatologie, federální státní rozpočtové instituce „Státní vědecké centrum pro dermatovenerologii a kosmetologii“ Ministerstva zdravotnictví Ruska, kandidát na lékařské vědy, Moskva
3. Znamenskaya Lyudmila Fedorovna - vedoucí vědecká pracovnice oddělení dermatologie „Státní vědecké centrum pro dermatovenerologii a kosmetologii“ Ministerstva zdravotnictví Ruska, lékař lékařských věd, Moskva
4. Chikin Vadim Viktorovich - hlavní vědecký pracovník, oddělení dermatologie, státní rozpočtovou instituci „Státní vědecké centrum pro dermatovenerologii a kosmetologii“ Ministerstva zdravotnictví Ruska, kandidát lékařských věd, Moskva
5. Zaslavsky Denis Vladimirovich - profesor katedry dermatovenerologie, Státní dětská lékařská univerzita v Petrohradu, Ministerstvo zdravotnictví Ruska, profesor, lékař lékařských věd, Petrohrad.
6. Gorlanov Igor Aleksandrovich - vedoucí oddělení dermatovenerologie Státní dětská lékařská univerzita v Petrohradu Ministerstva zdravotnictví Ruska, profesor, lékař lékařských věd v Petrohradě.
7. Sydikov Akmal Abdikakharovich - Státní pediatrická lékařská univerzita v Petrohradu Ministerstva zdravotnictví Ruska, kandidát lékařských věd, Petrohrad.
8. Chuprov Igor Nikolaevič - profesor Ústavu patologické anatomie, SZGMU I.I. Mechniková, docentka, doktorka lékařských věd v Petrohradě.

METODOLOGIE

Metody použité ke shromažďování / výběru důkazů:
vyhledávání v elektronických databázích.

Popis metod používaných ke shromažďování / výběru důkazů:
důkazní základnou pro doporučení jsou publikace obsažené v databázích Cochrane Library, EMBASE a MEDLINE.

Metody použité k posouzení kvality a síly důkazů:
· Shoda odborníků;
Posouzení významu v souladu s ratingovým schématem (systém je připojen).

Schéma hodnocení pro posouzení síly doporučení:

Úrovně důkazůPopis
1++Vysoce kvalitní metaanalýzy, systematické přezkumy randomizovaných kontrolovaných studií (RCT) nebo RCT s velmi nízkým rizikem zkreslení
1+Dobře provedené metaanalýzy, systematické nebo RCT s nízkým rizikem zkreslení
1-Metaanalýzy, systematické nebo RCT s vysokým rizikem zkreslení
2++Vysoce kvalitní systematické přezkumy studií případových studií nebo kohortových studií. Kvalitní přehledy případových kontrolních nebo kohortových studií s velmi nízkým rizikem matoucího účinku nebo zkreslení a střední pravděpodobností příčinného vztahu
2+Dobře provedené případové kontroly nebo kohortové studie s průměrným rizikem matoucího účinku nebo zkreslení a průměrnou pravděpodobností příčinného vztahu
2-Případové studie nebo kohortové studie s vysokým rizikem matoucího účinku nebo zkreslení a průměrnou pravděpodobností příčinného vztahu
3Neanalytické studie (např.: kazuistiky, kazuistika)
4Názor odborníka

Metody použité k analýze důkazů:
· Recenze publikovaných metaanalýz;
Systematické přezkumy s tabulkami důkazů.

Metody použité k formulaci doporučení:
Odborná shoda.

Schéma hodnocení pro posouzení síly doporučení:

NapájeníPopis
AAlespoň jedna metaanalýza, systematická revize nebo RCT hodnocená 1 ++, která je přímo použitelná pro cílovou populaci a prokazuje robustnost výsledků
nebo
skupina důkazů včetně výsledků výzkumu hodnocených 1+, které jsou přímo použitelné na cílovou populaci a prokazující celkovou robustnost výsledků
VSoubor důkazů včetně výsledků studie hodnocených 2 ++, které jsou přímo použitelné pro cílovou populaci, a prokazují celkovou robustnost výsledků
nebo
extrapolovaný důkaz ze studií hodnocených 1 ++ nebo 1+
ZSoubor důkazů, který zahrnuje výsledky výzkumu hodnocené 2+, které jsou přímo použitelné pro cílovou populaci a prokazují celkovou robustnost výsledků;
nebo
extrapolované důkazy ze studií hodnocených jako 2++
DDůkaz úrovně 3 nebo 4;
nebo
extrapolované důkazy ze studií hodnocených jako 2+

Body za správnou praxi (GPP):
Doporučená osvědčená praxe založená na klinických zkušenostech členů pracovní skupiny pro vývoj pokynů.

Ekonomická analýza:
Nebyla provedena žádná analýza nákladů a nebyly analyzovány publikace o farmakoekonomii.

Metoda ověření doporučení:
· Externí peer review;
Interní vzájemné hodnocení.

Popis metody ověření doporučení:
Tyto pokyny jsou recenzovány v předběžné verzi.
Připomínky od odborníků jsou systematizovány a diskutovány členy pracovní skupiny. Výsledné změny doporučení byly zaznamenány. Pokud nebyly provedeny žádné změny, jsou zaznamenány důvody odmítnutí provést změny..

Konzultace a odborné posouzení:
Předběžná verze byla předložena k projednání na webových stránkách Spolkového státního rozpočtového úřadu „Státního vědeckého centra pro dermatovenerologii a kosmetologii“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace tak, aby osoby, které se nezúčastňují vypracování doporučení, měly příležitost zúčastnit se diskuse a zlepšování doporučení.

Pracovní skupina:
Doporučení revidovaná členy pracovní skupiny pro závěrečnou revizi a kontrolu kvality.

Klíčová doporučení:
Síla doporučení (A - D) je uvedena v textu doporučení.