Doporučení pro Churg-Straussův syndrom

Granulomatózní zánětlivá angiitida patří do skupiny systémových vaskulitid s lézememi cév malého kalibru (kapiláry, venuly, arterioly), které jsou spojeny s detekcí antineutrofilních cytoplazmatických autoprotilátek (ANCA). Hlavním rozdílem mezi tímto syndromem a další systémovou vaskulitidou je přítomnost těžké bronchiální astmy a tkáňové eozinofilie. V tomto článku budeme hovořit o Churg-Straussově syndromu - klinických doporučeních, léčbě.

ICD-10 kód

Churg-Straussův syndrom (polyarteritida postihující plíce) M30.1

Důvody

Tomuto onemocnění předcházejí infekční onemocnění způsobená viry a bakteriemi, existuje tendence k alergickým reakcím, vývoj onemocnění byl pozorován po specifické imunizaci. Předpokládá se genetická predispozice k nedostatku inhibitoru trypsinu, v důsledku čehož dochází ke zvýšené tvorbě ANCA se specificitou pro proteinázu-3.

Histologie Churg-Straussova syndromu

Charakteristické jsou malé nekrotické granulomy a nekrotizující vaskulitida malých tepen a žil. Granulomy se nacházejí extravaskulárně v blízkosti arteriol a venul a sestávají z centrálního eosinofilního jádra a radiálně obklopujících makrofágů a obřích buněk. Ze zánětlivých buněk převažují eozinofily, méně neutrofilů, počet lymfocytů je zanedbatelný.

Klinické pokyny

  1. V typických případech začíná Churg-Straussův syndrom alergickou rýmou, po které následuje sinusitida a polypální růst nosní sliznice - jedná se o první fázi onemocnění. Může to trvat poměrně dlouhou dobu, po níž následuje bronchiální astma..
  2. Druhou fází je eozinofilie periferní krve a jejich migrace do tkání: přechodné plicní infiltráty, chronická eosinofilní pneumonie nebo eosinofilní gastroenteritida s periodickou exacerbací v průběhu několika let.
  3. Třetí stadium Churg-Strausse je charakterizováno častými exacerbacemi a závažnými atakami bronchiálního astmatu, výskytem příznaků systémové vaskulitidy [Chuchalin A. G., 2001].

S příchodem systémové vaskulitidy se objevuje horečka, vážné intoxikace a úbytek hmotnosti. Plicní infiltráty jsou lokalizovány v několika segmentech, rychle podléhají zpětnému vývoji, když jsou předepsány kortikosteroidy, což má diagnostickou hodnotu. Podle vypočtených tomografických údajů se parenchymální infiltráty nacházejí hlavně na periferii a vypadají jako „matné sklo“ [Chuchalin A. G., 2001]. Při použití počítačové tomografie s vysokým rozlišením jsou cévy rozšířené, se špičatými konci.

Jak je diagnostikován Churg-Straussův syndrom??

American College of Rheumatology Diagnostic Criteria (1990):

  • Astma;
  • Eosinofilie více než 10%;
  • Mono- nebo polyneuropatie;
  • Těkavé plicní infiltráty;
  • Sinusitida;
  • Extravaskulární tkáňová eozinofilie.

V přítomnosti 4 znaků ze 6 je citlivost 85%, specificita 97%. Pro diagnostiku syndromu je také důležitá zvláštní závažnost bronchiálního astmatu s častými exacerbacemi a nestabilním průběhem..

Těžká krevní eozinofilie (až 30 - 50% nebo více). Počet eosinofilů přesahuje 1,5 - 10 9 / l. S ustanovením GCS se obsah eozinofilů v krvi rychle snižuje. Obsah celkového IgE v krvi je výrazně zvýšen. Zvýšené množství ANCA v krvi má velkou diagnostickou hodnotu. ESR se výrazně zvyšuje.

Léčba

Na doporučení lékaře užívají děti s diagnózou Churg-Straussův syndrom systémové glukokortikosteroidy - prednison 1 mg / kg / den se snížením o měsíc od začátku léčby. Průběh léčby GCS je 9-12 měsíců. S přetrvávající klinickou remisi a pozitivní dynamikou laboratorních parametrů - alternativní režim GCS. V těžkých případech s poškozením vnitřních orgánů kombinace GCS s cyklofosfamidem v dávce 2 mg / kg / den po dobu jednoho roku s úpravou dávky v závislosti na počtu bílých krvinek.

Prognóza léčby. Obvykle se ledviny do procesu nezúčastňují. V případě postižení ledvin a poškození srdce je prognóza špatná. Prognosticky nepříznivé je také poškození centrálního nervového systému a gastrointestinálního traktu..

Nyní víte, jaké klinické pokyny existují pro Churg-Straussův syndrom a jaká léky se používají k léčbě.

Lidské zdraví

Devět desetin našeho štěstí je založeno na zdraví

Churg Straussův syndrom

Churg-Straussův syndrom (Churg-Strauss, alergická granulomatóza a angiitida) je systémové onemocnění patřící do skupiny vaskulitid, které postihuje hlavně cévy středního a malého kalibru, dýchací cesty a ve vážných případech další orgány a systémy. Klinicky je tato patologie podobná nodulární periarteritidě, avšak s patologickým procesem se podílejí nejen tepny, ale také žíly a kapiláry..

Churg-Straussův syndrom je poměrně vzácný - méně než 2 lidé na 200 tisíc světové populace s ním každoročně onemocní. Děti s ním onemocní jen zřídka, převážná většina případů je ve věku mezi 40 a 50 lety, ale případy onemocnění jsou zaznamenány u mladých lidí i starších osob..

O tom, proč tato patologie vyvstává, jaké projevy se projevuje, stejně jako zásady její diagnostiky a léčby, se dozvíte z našeho článku.

Klasifikace

V závislosti na charakteristice průběhu Churg-Straussova syndromu se rozlišují 2 formy - akutní a chronické.

Na základě výsledků testu je stanoven stupeň aktivity onemocnění - minimální, střední a vysoký. Když je nemoc v remisi, může být diagnostikována neaktivní forma..

Příčiny a vývojový mechanismus

Srdcem Churg-Straussova syndromu je autoimunitní proces: v určitém okamžiku začíná lidský imunitní systém produkovat protilátky proti vlastním tkáním.

Dnešní medicína bohužel nemůže odpovědět na to, proč se u konkrétního člověka vyvíjí Churg-Straussův syndrom. Bylo prokázáno, že se jedná o autoimunitní proces, který však stimuluje jeho nástup, zpravidla není možné zjistit. V některých případech odborníci spojují nástup nemoci s účinkem na tělo:

  • virus hepatitidy B nebo stafylokok;
  • podchlazení nebo naopak nadměrné vystavení slunci;
  • stres;
  • nesnášenlivost některých léků;
  • onemocnění alergické povahy.

Spolehlivé informace o těchto otázkách však stále chybí..

Morfologicky je Churg-Straussův syndrom granulomatózní zánět, při kterém je dýchací trakt zapojen do patologického procesu a nekrotizující zánět stěn malých a středních krevních cév (vaskulitida). Tito pacienti zpravidla trpí bronchiálním astmatem a v periferní krvi mají vysokou hladinu eozinofilů - eozinofilie.

Z jakéhokoli důvodu se v těle vyvíjí imunitní zánět. Zvyšuje se propustnost cévní stěny, dochází k destruktivním změnám (jednoduše řečeno, dochází k destrukci určitých částí cév), dochází ke vzniku krevních sraženin a krvácení a v částech těla, do kterých zasažené cévy nesou krev, dochází k nedostatku kyslíku a dalších živin - rozvíjí se ischemie.

V orgánech a tkáních se tvoří četné eozinofilní infiltráty a nekrotizující zánětlivé granulomety, které jsou spojeny se zvýšením hladiny ANCA (antineutrofilních cytoplazmatických protilátek) v krvi. Cílem těchto látek je myeloperoxidáza a proteináza-3 speciálních krevních buněk - neutrofilů. ANCA narušuje funkci těchto buněk a vede k tvorbě granulomů.

Při zkoumání pod mikroskopem se v ní vyskytuje postižená plicní tkáň, zejména kolem cév, jejich stěn, jakož i stěn průdušek a alveol, eosinofilních infiltrátů různých velikostí a tvarů. Zpravidla nejsou běžné - diagnostikují se v jednom nebo několika segmentech plic, ale v některých případech mohou ovlivnit celý lalok. Také jsou stanoveny sklerotické změny (jizvy) ve stěnách krevních cév a známky zánětu v krvi.

Klinické projevy

S Churg-Straussovým syndromem mohou být do patologického procesu zapojeny téměř všechny orgány a systémy našeho těla..

Nejtypičtější pro tuto patologii je porážka dýchacích cest. Existují:

  • alergická rýma;
  • bronchiální astma;
  • infiltruje do plicní tkáně.

Léze gastrointestinálního traktu jsou různé. U pacienta lze diagnostikovat:

  • zánět žaludku;
  • enteritida;
  • ulcerativní kolitida;
  • střevní obstrukce;
  • perforace střeva;
  • zánět pobřišnice.

Když je pacient zapojen do procesu kardiovaskulárního systému, má:

  • arytmie různé závažnosti;
  • perikarditida;
  • endokarditida;
  • arteriální hypertenze;
  • infarkt myokardu;
  • a v důsledku jakékoli chronické srdeční choroby - srdečního selhání.

Na straně periferního nervového systému se může Churg-Straussův syndrom projevit jako mono- nebo polyneuropatie (smyslové poruchy jako ponožky a rukavice) a na straně centrální nervové soustavy - mrtvice nebo encefalopatie.

Kožní léze jsou různé:

  • erytém (zarudnutí);
  • uzly;
  • kopřivka (makulopapulární vyrážka, náchylná k fúzi);
  • purpura (punctate krvácení pod kůží);
  • mesh liveo (síťový vzor, ​​mramorování kůže);
  • ulcerativní nekrotické změny.

Při poškození ledvin se mohou vyskytnout:

  • nekrotizující glomerulonefritida;
  • fokální nefritida.

Ze strany pohybového aparátu:

Obvykle lze rozlišit 3 období nemoci:

  • prodromal - vydrží až několik let; charakterizované příznaky poškození dýchacích cest - u pacienta se rozvine alergická rinitida, ucpání nosu, nosní polypy, recidivující sinusitida, stejně jako častá závažná bronchitida a bronchiální astma;
  • II období - hladina eozinofilů se výrazně zvyšuje v krvi a postižených tkáních; klinicky se to projevuje zhoršením bronchiálního astmatu - pacient hovoří o velmi silných záchvatech kašle a výdechu (při výdechu) dušnosti, může dojít k hemoptýze; také pacienti věnují pozornost těžké slabosti, zdánlivě nepřiměřenému zvýšení tělesné teploty, bolesti svalů, úbytku hmotnosti; ve vážných případech se může rozvinout eozinofilní pneumonie nebo pohrudnice, může se objevit bronchiektáza;
  • Období III je charakterizováno převládajícími projevy vaskulitidy a poškozením jiných orgánů a systémů; průběh bronchiálního astmatu je mírnější; v periferní krvi je výrazné zvýšení hladiny eosinofilů - až 85%.

Diagnostické zásady

Osoby trpící Churg-Straussovým syndromem zpravidla nechodí k revmatologovi pro počáteční diagnózu, ale k specialistovi jakéhokoli jiného profilu v závislosti na symptomech jejich choroby:

  • terapeut;
  • pulmonolog;
  • gastroenterolog;
  • kardiolog a další.

A pouze během vyšetření je zjištěn vztah mezi několika lidskými chorobami (například bronchiálním astmatem, kopřivkou a gastritidou), jakož i změnami v analýzách charakteristických pro systémovou patologii. Pokud má lékař podezření na jakoukoli systémovou patologii u svého pacienta, odkazuje pacienta na revmatologa, který provede konečnou diagnózu..

Revmatolog bude naslouchat pacientovým stížnostem, seznámí se s anamnézou jeho nemoci a života, provede objektivní vyšetření a poté pacientovi předepíše laboratorní a instrumentální výzkumné metody:

  • klinický krevní test (odhalí anémii, eozinofilii, zvýšenou koncentraci leukocytů, vysokou ESR);
  • biochemický krevní test (zvýšené hladiny imunoglobulinu E a perinukleárních protilátek (ANCA));
  • rentgen hrudníku (fokální stíny, známky pleurálního výtoku a další změny);
  • plicní biopsie (výše popsané morfologické změny);
  • jiné diagnostické metody v závislosti na zjištěné nebo podezřelé patologii.

Diagnostická kritéria

V obecné analýze krve osoby trpící Churg-Straussovým syndromem bude nalezen vysoký obsah eosinofilů - více než 10%.

Odborníci vyvinuli kritéria, která umožňují s velkou pravděpodobností posoudit přítomnost nebo nepřítomnost Chardzha-Straussova syndromu u pacienta:

  1. Bronchiální astma (anamnéza astmatických záchvatů nebo difuzní pískot při výdechu detekovaný lékařem).
  2. Vysoká hladina eozinofilů v krvi - více než 10%.
  3. Anamnéza alergických chorob (senná rýma, jídlo nebo kontaktní alergie).
  4. Příznaky poškození periferního nervového systému - neuropatie, zejména u typu ponožek a rukavic.
  5. Infiltruje v plicích - přechodný (na stejném místě) nebo stěhovavý, nalezený na rentgenovém snímku.
  6. Klinické příznaky sinusového postižení nebo související rentgenové snímky hrudníku.
  7. Výsledky biopsie: akumulace eosinofilů mimo krevní cévy.

Pokud má pacient 4 nebo více výše uvedených kritérií, je mu diagnostikován Churg-Straussův syndrom.

Diferenciální diagnostika

Churg-Straussův syndrom je podobný některým jiným nemocem. Měly by se od sebe odlišovat, protože nesprávná diagnóza bude zahrnovat nedostatečnou léčbu, která nezlepší stav pacienta. Diferenciální diagnostika je důležitá při:

  • Wegenerova granulomatóza;
  • polyarteritida nodosa;
  • mikroskopická polyangiitida;
  • eosinofilní pneumonie;
  • idiopatický hypereosinofilní syndrom a tak dále.

Principy léčby

Osoby, kterým byla diagnostikována Churg-Straussova syndrom, by měly být hospitalizovány v revmatologické nemocnici, aby pro ně vybraly přiměřenou, účinnou a nejbezpečnější léčbu..

Mezi hlavní v léčbě této patologie patří 2 skupiny léků:

Glukokortikoidy (prednisolon, methylprednisolon a další) se používají v monoterapii, pokud neexistují známky selhání více orgánů a progresi patologického procesu..

V počátečním stádiu léčby je lék předepsán perorálně v několika dávkách, po týdnu je pacient převeden na jednu dávku hormonu ráno. V předepsané dávce člověk vezme lék asi měsíc. Po dosažení terapeutického účinku se dávka glukokortikoidů postupně snižuje na udržovací dávku, kterou bude pacient muset dostávat po dlouhou dobu - po dobu 2-5 let.

Buď opatrný! Rychlé snížení dávky nebo úplné vysazení léku ohrožuje osobu s prudkým zhoršením stavu.

Někdy lékař doporučuje zahájit léčbu pulzní hormonální terapií (intravenózní podání velkých dávek, které se opakuje pouze několikrát, a poté je pacient převeden do tabletové formy léčiva).

Cytostatika se zpravidla používají při těžké vaskulitidě, příznacích její vysoké aktivity, poškození mnoha orgánů a systémů nebo při neexistenci účinku monoterapie glukokortikoidy. Obvykle použít:

Tyto léky by měl předepisovat výhradně odborník a samotný léčebný proces musí probíhat pod jeho plnou kontrolou, protože existuje vysoké riziko závažných vedlejších účinků takové léčby.

Existuje důkaz pozitivního klinického účinku intravenózního imunoglobulinu podávaného jednou měsíčně v dávce 2 mg / kg tělesné hmotnosti pacienta po dobu šesti měsíců, v kombinaci s plazmaferézními sezeními.

Závěr a předpověď

Churg-Straussův syndrom je onemocnění ze skupiny systémových vaskulitid, charakterizované granulomatózním zánětem lokalizovaným v dýchacích cestách a nekrotizujícím zánětem stěn středních a malých krevních cév. Důvody jeho výskytu nejsou známy. Hlavními klinickými projevy jsou bronchiální astma v kombinaci se všemi druhy kožních vyrážek a vysokou hladinou eozinofilů v krvi. Ve vážných nebo pokročilých případech se vyskytují příznaky poškození jiných orgánů a systémů..

Diagnostikuje se pomocí kritérií, která umožňují stanovit tuto diagnózu u 85% pacientů.

Hlavní roli v léčbě mají glukokortikoidy a cytostatika, které bude muset pacient přísně pravidelně a po dlouhou dobu - až 2–5 let nebo déle..

Prognóza onemocnění přímo závisí na charakteristikách jeho průběhu u konkrétní osoby - stupně respiračního selhání, zevšeobecnění procesu (poškození nervů, ledvin a dalších orgánů). 8 z 10 pacientů zpravidla žije 5 let po nástupu nemoci.

Včasná diagnóza (v rané fázi) a plná shoda s doporučeními lékaře ohledně léčby významně zvyšují šance pacienta, že Churg-Straussův syndrom vstoupí do remise, bude co nejméně komplikací léčby a kvalita života bude mnohem vyšší.

Kterého lékaře kontaktovat

Pokud se u člověka objeví záchvaty udusení, kašel v kombinaci s kožní vyrážkou, rýmou nebo narušení citlivosti kůže, je nutné konzultovat revmatologa. Konzultace s lékařem této specializace je nutná také u pacientů, kteří jsou dlouhodobě a neúspěšně léčeni pro sinusitidu, gastritidu, enteritidu a mnoho dalších nemocí. Na druhou stranu v závažných případech již diagnostikovaného Churg-Straussova syndromu musí být pacient sledován lékaři příslušných specializací - ORL, pulmonolog, gastroenterolog, dermatolog, kardiolog, nefrolog a další, v závislosti na existujících příznacích.

Užitečné informace o Churg-Straussově syndromu:

Eosinofilní vaskulitida charga strauss

Radioamatéři o krizi na Ukrajině

Přihlaste se pomocí uID

Churg-Straussův syndrom (CHS) je granulomatózní nekrotizující vaskulitida postihující malé a střední cévy se zapojením respiračního traktu do procesu, klinický obraz astmatu a eozinofilie krve.
Na základě klinických, patologických jevů a imunitních poruch je izolován do samostatné nozologické formy.

Epidemiologie. Představuje asi 20% všech vaskulitid ve skupině UP. SFS se vyskytuje jak u dětí, tak ve stáří, nejčastěji však v období 35 až 45 let. Častěji to trpí muži (poměr mužů k ženám se pohybuje od 1,1: 1 do 3,0: 1).

Klinické projevy
V průběhu onemocnění existují 3 hlavní fáze..
Během prodromálního období, které může trvat až 30 let, mají pacienti různé alergické reakce, včetně rýmy, senné rýmy a astmatu..
Druhé stadium je charakterizováno eosinofilií krve a tkání.
Během tohoto období jsou pacienti často diagnostikováni s Leflerovým syndromem, eozinofilní pneumonií nebo eosinofilní gastroenteritidou..
Ve třetí fázi převládají na klinickém obrazu onemocnění příznaky systémové vaskulitidy..

Hlavním projevem onemocnění je bronchiální hyperreaktivita.
Ve většině případů předchází klinickým projevům systémové vaskulitidy. Často je zaznamenáno přidání plicní infekce s rozvojem infekčně závislé formy BA a EBV..
Infiltráty v plicích jsou detekovány u dvou třetin pacientů.
Třetina pacientů má pohrudnice s eosinofilií v pleurální tekutině.
Zapojení do gastrointestinálního traktu se projevuje bolestmi břicha a průjmem, někdy krvácením.
Tyto syndromy jsou způsobeny eozinofilní gastroenteritidou a vaskulitidou střevní stěny..
Ta může vést k perforaci střeva, peritonitidě a střevní obstrukci..
Srdeční selhání je běžné.
U téměř poloviny pacientů jsou detekovány různé změny na EKG.
Ve třetině případů je zaznamenán vývoj akutní nebo konstriktivní perikarditidy, srdeční selhání. Méně časté jsou MI, AH.
Je popsána Leflerova endokarditida.

Změny kůže jsou jedním z nejcharakterističtějších projevů onemocnění. Jsou ještě častější u SChS než u klasického UP. Patří mezi ně uzly, purpura, erytém, kopřivka, kožní nekróza a žít retikulosa.

Poškození ledvin je méně časté než jiné projevy nemoci. Je méně maligní než u Wegenerovy granulomatózy nebo UP.
U poloviny pacientů je detekována fokální nefritida, často doprovázená zvýšením krevního tlaku..
U pacientů s ANCA se vyvíjí nekrotizující GN.
U poloviny pacientů je pozorováno poškození kloubů ve formě polyartrózy nebo polyartralgie..
Charakteristická je neprogresivní migrační artritida velkých a malých kloubů. Myalgie a myositida jsou vzácné.

Diagnostika. Hlavní diagnostické markery SCS jsou:
1) převaha žen;
2) horečka a hubnutí;
3) BA (v době zkoušky nebo v historii);
4) může existovat GN (proteinurie, mikrohematurie bez poškození funkce ledvin). BPGN není typický;
5) myalgie;
6) abdominalgie;
7) polyneuritida;
8) koronariitida;
9) eosinofilie (15-85% eosinofilů v periferní krvi);
10) AT k cytoplazmě neutrofilů v séru.

Přítomnost bronchiálního astmatu u žen, eozinofilie, klinický obraz systémové vaskulitidy, AT k cytoplazmě neutrofilů v krevním séru umožňuje diferenciální diagnostiku UP a CFS ve prospěch posledně jmenovaného.

Laboratorním markerem onemocnění je eozinofilie (více než 1 g / l), která se vyskytuje u 97% pacientů v jakémkoli stádiu onemocnění..
Vysoký obsah eosinofilů a klinický obraz záchvatů bronchiálního astmatu činí diagnózu SCS více než pravděpodobnou.
Jeho absence však nevylučuje diagnózu SCS..

Je zaznamenán vztah mezi úrovní eozinofilie a závažností klinických projevů astmatu a vaskulitidy..
Existují normochromní normocytární anémie, leukocytóza, zrychlená ESR a zvýšená CRP. U izolovaných pacientů hypokomplementemie a zvýšení hladiny CEC.
Upozorňuje se na vysoký obsah celkového IgE, nicméně specificita tohoto ukazatele pro SChS je nízká..
Zvláštní pozornost při laboratorní diagnostice vaskulitidy je věnována detekci protilátek ANCA.
U více než 67% pacientů je detekován zvýšený obsah protilátek. Je třeba zdůraznit, že antineutrofilní cytoplazmatické autoprotilátky (ANCA) jsou skupinou protilátek namířených proti cytoplazmatickým antigenům polymorfonukleárních neutrofilů, zejména proteinázy-3 (PR3) a myeloperoxidázy (MPO)..

Při provádění testu s nepřímou imunofluorescencí rozlišujte mezi cytoplazmatickými (C-ANCA) a perinukleárními protilátkami (P-ANCA). V CFS je nejcharakterističtější detekce perinukleárních protilátek (P-ANCA) s anti-myeloperoxidázovou aktivitou, méně často cytoplazmatických protilátek (C-ANCA).
Rozhodující význam při laboratorní diagnostice SCS je tedy spojen se zjištěním skutečnosti, že dochází k hypereosinofilii, ke zvýšení hladiny celkového IgE a perinukleárních protilátek s antimyeloperoxidázovou aktivitou (P-ANCA)..

Diferenciální diagnóza onemocnění by měla být provedena s UP, Wegenerovou granulomatózou, chronickou eozinofilní pneumonií a idiopatickým hypereosinofilním syndromem..
Na rozdíl od SCS jsou u klasických UP obvykle méně časté plicní léze, astma a nekrotizující glomerulonefritida..
Tvorba mikroaneurysmů je naopak charakteristická pro UP a v CFS je velmi vzácná..

CFS sdílí mnoho funkcí s idiopatickým hypereosinofilním syndromem.
Vyšší úroveň eozinofilů, žádná anamnéza astmatu a alergií, známky vaskulitidy a rezistence k terapii, charakteristické pro druhou, však umožňují rozlišovat mezi těmito chorobami..

Zacházení s SCS je založeno na stejných principech jako UP.

V závislosti na závažnosti onemocnění je přednison předepisován v dávce 40-60 mg / den po dobu několika týdnů s postupným snižováním. Přes relativní benigitu zánětlivého procesu je k dosažení klinického účinku často nutné dlouhodobé podávání vysokých dávek léčiva..
Zrušení GCS je možné nejdříve rok od začátku léčby.

S nedostatečnou účinností prednisolonu, cyklofosfamidu, azathioprinu a chlorobutinu se používají v obecně přijímaných dávkách.
Stabilní klinická remise a pozitivní laboratorní parametry umožňují přechod na alternativní režim kortikosteroidů.

V klinické praxi však existují pacienti, u kterých se vyvinula rezistence na terapii GCS, což nakonec vede k exacerbaci onemocnění..

Optimalizace protizánětlivé terapie může být dosaženo kombinací GCS a cyklofosfamidu.
Ten je předepisován v dávce 2 mg na kg tělesné hmotnosti denně.
Terapie je navržena na rok; dávka cyklofosfamidu by měla být upravena v závislosti na renálních funkcích a počtu bílých krvinek.

Plasmapheréza je indikována pro těžké exacerbace CFS.
Při život ohrožujících exacerbacích primární systémové vaskulitidy je indikována pulsní léčba methylprednisolonem (15 mg / kg intravenózně po dobu jedné hodiny po dobu 3-6 dnů).
Možná kombinace methylprednisolonu a cyklofosfamidu ve formě pulzní terapie.

Hlavní postavení v moderním managementu primární systémové vaskulitidy zůstává principem včasné diagnostiky nemoci a prevence infekčních a iatrogenních komplikací..
Nejnebezpečnější komplikací je rozvoj pneumonie, jejíž etiologický faktor je nejčastěji Pneumocystis carini.
Pacientům s kombinovanou terapií GCS a cyklofosfamidem, aby se zabránilo pneumonii, se doporučuje užívat trimethoprim / sulfamethoxazol v dávce 960 mg / den třikrát týdně..

Světlo lze zapnout, skočit z obrubníku. Ale co nemoc, kterou se nemůžeš zbavit? Nevím o vás, ale před rokem mi pouhá myšlenka na existenci HIV a AIDS v přírodě dala husí kůži, v mých očích se objevily panické slzy a já jsem se snažil odvádět rozhovory o těchto tématech. Ano, teprve nedávno jsem v sobě ten hloupý strach poznal. Strach z jedné myšlenky, jedné konverzace. Zdálo se mi, že i sledování reklam v televizi není bezpečné - říkají, že si dělám potíže. Co můžeme říci o čtení na internetu, sledování specializovaných programů a ještě více - absolvování testu. To vše bylo shromážděno v mém světě v černé krabici a odstraněno daleko do hlubin vědomí. Mimochodem, byl tam také můj zdravý rozum, který se na mě samozřejmě snažil křičet, že je nejvyšší čas vyrůst a vypadat v očích strach. A podíval jsem se.

Na jednom z městských akcií jsem provedl test. Kolik štěstí bylo v mé duši, když se mé obavy nepotvrdily - zkouška se ukázala jako negativní. Ale kolik strachu jsem měl až do tohoto bodu, kolik pochybností. Doslova jsem se táhl za uši a když mi podali poslední zbývající test - kolik pokušení jsem musel dát někomu jinému. Ale přemohl jsem se. Ukázalo se, že absolvování expresního testu je celkem jednoduché - pouhých 20 minut a jste v klidu. Samozřejmě musíte pochopit, že existují tzv. „Okna období“ - období, kdy infekce vstoupila do těla, ale je stále nemožné ji detekovat. Proto je nutné kontrolovat nejméně jednou za šest měsíců..

Ale tento materiál není o tom, jak provést test. Tento text pojednává o potřebě překonat pštrosí syndrom - hlava je v písku, což znamená, že není problém. Je tu problém, který před ním nemůžete skrýt, je zbytečné ho popírat. A rád bych tento text věnoval každému, kdo se zabývá každodenním sebeklamem, který se snaží popřít, a ne uklidnit se, kdo se skrývá, a problém nevyřeší..

Ano, někdo řekne, že je pro mě snadné říci, že mé výsledky byly negativní. Možná ano. Ale ani pozitivní stav není konec. Nyní, když jsem se otevřel poznání infekce HIV, když jsem začal číst / sledovat příběhy HIV pozitivních lidí, vím, jak šťastní a jak dlouho mohou žít, kolik toho mohou dosáhnout. Ano, ještě nevymysleli lék na HIV. Existuje však terapie, díky níž si člověk nejen udržuje vynikající zdravotní stav, ale činí jeho nemoc bezpečnou i pro ostatní. Navíc, tato terapie není pro elitu, ne pro bohaté (jak říkají v naší společnosti), ale pro absolutně všechny.

A všechny tyto informace, jak se ukázalo, leží na povrchu. O tom mluví o akcích, Světových a všech ruských pamětních dnech, preventivních opatřeních, která, mimochodem, musela jsem (mimochodem pro mě) často navštěvovat. Nyní se můj postoj k této situaci změnil. Teď raději budu vědět, vědět všechno o tom, čeho jsem se tolik bál. Teď nevěřím, že infekce HIV je něco, co nemůžeme kontrolovat. Ano, nemůžeme vždy zastavit jeho vstup do těla (i když ve většině situací to záleží na nás), ale můžeme pravidelně kontrolovat, můžeme se dozvědět o způsobech infekce, transformaci nemoci a metodách léčby.

Nemůžeme se pouze dozvědět všechny informace o HIV a AIDS, musíme to udělat. Musíme o tom diskutovat ve svých vlastních kruzích, rozptýlit mylné představy a přijmout pravdu. Nejhorší past, do které se člověk vrací, je nevědomost. Konec konců, není to za nic, že ​​říkají, že nevědomost neosvobozuje člověka od odpovědnosti a že nepřítel se musí dívat do očí.

To je přesně to, co jsem chtěl říct, to je to, co chci sdílet. Doufám, že po přečtení mého textu se také sami rozhodnete - udělat test, mluvit s přáteli a rodinou. To je náš společný problém a jen společně jej můžeme vyřešit.

Pštrosí efekt

Pštrosí efekt je koncept v behaviorální ekonomii, kognitivní zkreslení, ve kterém se člověk vyhýbá situacím, které jsou pro něj negativní, ignoruje je. V širším slova smyslu: vyhýbání se informacím, které mohou způsobit psychické potíže. Název jevu pochází z rozšířeného mýtu, že pštrosi skrývají hlavy v písku a cítí hrozící hrozbu..

Původ termínu

Pštrosí efekt je z velké části založen na teorii selektivního ovlivňování, která uvádí, že lidé mají tendenci si pro sebe vybírat informace, které „posilují jejich již existující názory“ a neodporují jim. Andrew Kaplan ve své práci „Strach jako nástroj politiky“ studoval chování lidí, kteří čelí ohrožení jejich zdraví. Výsledkem studie bylo zjištění, že velké množství lidí dává přednost naprostému ignorování vážných hrozeb pro své vlastní zdraví, například se vyhýbají zkouškám. Orly Sade a Dan Galay jako první představili tento termín po prostudování trhu s cennými papíry v Izraeli..

Studie

Sade a Galay ve své studii Pštrosí efekt a vztah mezi likviditou a výnosem finančních aktiv studovali izraelské státní dluhopisy a dluhopisy komerčních bank. Zjistilo se, že likvidní státní dluhopisy mají vyšší výnosy (dluhopisy s vyššími výnosy jsou považovány za rizikovější investice) než nelikvidní dluhopisy komerčních bank. Téměř ve všech třídách aktiv jsou likvidní aktiva oceněna vyšší než jejich nelikvidní protějšky. Tento závěr je v rozporu s dobře zavedenými procesy na akciovém trhu..

Vědci se podívali na řadu faktorů, jako jsou provize brokerů, daně a pokuty, a zjistili, že jediným vysvětlením vyšší hodnoty nelikvidních dluhopisů je „pštrosí efekt“: Lidé investují do nelikvidních dluhopisů, takže se nemusí starat o to, aby jejich hodnota stoupala nebo klesala. protože jsou nedotknutelné alespoň rok, aby se vyhnuli pokutě.

Kapalné dluhopisy lze zakoupit a prodat kdykoli: lidé však slyší o tom, jak se investice každý den mění, což investorům brání v jejich nákupu..

Said a Galay tak zjistili, že investoři upřednostňují investování do finančních nástrojů, o kterých si nebudou vědomi rizik, ve srovnání s podobnými situacemi, kdy jsou rizika ve finanční komunitě denně hlášena..

Příklady

Navzdory skutečnosti, že tento jev byl původně spojován s financováním, lze příklady pštrosího efektu nalézt v jiných oblastech života:

  • Medicína: Lidé se nečekají číst výsledky testů ze strachu, že budou nepřízniví.
  • Hazardní hry: často hráči nepozorují své žetony a podvědomě si uvědomují, že ztratili příliš mnoho.
  • Sportovní sázky: hráč se rozhodne sázku nezajistit, což zvyšuje celkové riziko. Řekněme, že hráč proti sázce brzy vsadí a sestava se změní na poslední chvíli. Hráč musí sázku zajistit, ale doufá, že všechno bude v pořádku. a snaží se nemyslet na negativní důsledky dopředu.
  • Denní výdaje: po utrácení značného množství peněz není osoba ve spěchu s kontrolou bankovního účtu a předstírá, že se jeho zůstatek nezměnil.

Pštrosí efekt je použitelný v mnoha situacích, ve kterých člověk nečiní, vědomě předpovídá negativní výsledek situace.

Kritika

Na rozdíl od výzkumu souvisejícího s pštrosím efektem zveřejnila Světlana Gerzi Meerkatův efekt: Návratnost osobnosti a trhu ovlivňuje chování investorů v oblasti sledování portfolia, které neukazovalo žádné významné pokusy investorů ignorovat a vyhýbat se negativním informacím, ale spíše zjistilo, že lidé mají tendenci úplné sledování jejich portfolia cenných papírů, chovat se jako varovní surikata, kteří se snaží zachytit hrozbu předem, spíše než „pochovat své hlavy do písku“. Tento jev se jmenoval „meerkatův efekt“.

Stross

  • Kontrola kvality stavebních materiálů
    • Kontrola kvality
    • Druhy zkoušek
    • Výzkumné pokusy
    • Druhy ovládání
    • Nedestruktivní testování
    • Nedestruktivní kontrola vířivých proudů
    • Nedestruktivní magnetická kontrola
    • Řízení je nedestruktivní, záření
    • Obecně, kvalita
    • Zkoušejte odchylky
    • Posuzování shody v celní unii
    • Zařízení nedestruktivní kontroly
    • Nedestruktivní akustické ovládání
    • Nedestruktivní monitorování vibrací
    • Nedestruktivní kapilární kontrola
    • Nedestruktivní optické ovládání
    • Nedestruktivní ultrazvuková kontrola
    • Řízení nedestruktivní radiové vlny
    • Kontrola kvality
  • Standardizace
    • Technický výbor pro normalizaci
    • Standardizace
  • Mosty
    • Mosty
    • Prefabrikace mostních konstrukcí a prvků trubek
    • Mostní zařízení /
    • Obecné podmínky
  • Ochrana výrobků a materiálů před korozí, stárnutím a biologickým poškozením. TC 214
    • Koroze materiálů
    • Druhy koroze
    • Ochrana proti korozi
    • Vady
    • Druhy zkoušek
    • Postřik / postřik, rozprašování
    • Obaly / obaly
    • Časté, koroze
  • TK 41 sklo
    • Sklo / Sklo
    • Druhy skla
    • Sklo / skleněné zboží
    • Vady skla
    • Běžné, sklo
    • Dvojitá okna / Dvojitá okna
    • Sklolaminát / Vlákno
  • Nátěrové materiály TK 195
    • Smalt / Smalt
    • Barvy a laky
    • Primery / primery
    • Barvy / Barvy Barvy
    • Vodou dispergované barvy
    • Barvy na betonové podlahy
    • Laky / Laky
    • Vady povlaku barvy a laku
    • Pigmenty pro barvy
    • Rozpouštědla a ředidla
    • Běžné, barvy
    • Jiné, barvy
  • Materiály a výrobky pro silniční práce TC 418,
    • Drenážní systémy // Drenážní systémy
    • Geosyntetický materiál
    • Netkané materiály
    • Geotextilní materiály
  • TC 095 nástroje
    • Nástroje
    • Řezací nástroj
    • Spirálové vrtáky
    • Nástroje / vybavení
    • Přístroje pro měření tlaku
    • Měřič hladiny zvuku
    • Obecné podmínky
  • Balení / balení
  • Svařování a související procesy TK 364
    • Svařování materiálů
    • Vady svarů a spojů
  • Kulturní dědictví. Architektura. TC 082
    • Architektura / architektura
    • Krajinná architektura
  • Geodézie a kartografie TK404
    • Geodézie / geodézie
    • Geodetické nástroje
  • Vibrace, rázy a kontrola technického stavu TK 183
    • Vibrace / vibrace
    • Ochrana proti vibracím / ochrana proti vibracím
    • Druhy vibrací
    • Vibrační bezpečnost
    • Vibrační technologie / vibrotechnika
  • Bednění. TC 465
  • Produkce odpadů
  • Zařízení pro průmysl stavebních materiálů TK 283
    • Dávkovače / dávkovače
    • Železniční doprava
    • Dopravník / dopravník
    • Kontejner / Kontejner
    • Stroje a zařízení pro piloty
    • Ruční pneumatické a elektrické stroje / Stroje, ruční, pneumatické a elektrické
    • Mlýny
    • Mechanizace stavební výroby
    • Mechanismy pro zvedání
    • Míchadla / Míchadla
    • Čerpadla / čerpadla
    • Zařízení abrazivní, brusné, lešticí / brusné, brusné, lešticí
    • Výztužné vybavení
    • Vodní tlakové zařízení
    • Hydroizolační zařízení /
    • Těžební zařízení
    • Dřevozpracující zařízení
    • Vážicí zařízení
    • Zařízení pro vypalování materiálů
    • Zařízení pro lisování
    • Zařízení pro výrobu betonu / Zařízení pro výrobu betonu
    • Zařízení pro výrobu keramiky
    • Zařízení pro výrobu polymerních produktů
    • Zkušební zařízení
    • Kompresorové vybavení
    • Jeřábové vybavení
    • Montážní vybavení
    • Hasičské vybavení
    • Další vybavení
    • Svařovací zařízení / Svařovací zařízení
    • Sušicí zařízení
    • Tepelné vybavení
    • Mlecí zařízení
    • Omítací zařízení
    • Energetické zařízení
    • Údržba strojů a zařízení v průmyslu stavebních materiálů
    • Obecné pojmy, vybavení
    • Podavače / podavače
  • Procesy a zařízení
  • Výrobky pro osvětlení, umělé osvětlení TK332
    • Osvětlení / Osvětlení
  • Protipožární ochrana materiálů. Požární bezpečnost. TC 274
    • Hořlavost materiálů
    • Protipožární opatření
    • Požární zařízení / požární zařízení
    • Protipožární ochrana materiálů
  • Stavební chemie TK 060
    • Odpuzovač vody
    • Emulze
  • Bezpečnost práce TC 251
    • Bezpečnostní opatření
    • Bezpečnostní vybavení
  • Bariéry proti parám
  • Design
    • Konstrukční dokumentace
    • Modulární koordinace rozměrů
    • Výpočet výměny tepla
    • Výpočet přenosu tepla
    • Výpočet přenosu tepla
  • Zásobování vodou a kanalizace ТК 71
    • Hydraulické inženýrské stavby
    • Zařízení pro příjem vody
    • Zásobování vodou, voda
    • Likvidace vody
  • Plasty, polymerní materiály, metody jejich zkoušení TK 230
    • Pryskyřice / Pryskyřice
  • Strategické a inovativní řízení TC 100
  • Inženýrství
  • Rostliny, výroba, dílny
    • Rostliny / továrny
    • Rostliny, produkce, obchody
    • Průmyslové budovy
    • Výroba / Výroba
    • Sklady
    • Workshopy
  • Konstrukce TC 465
    • Konstrukční termíny a definice
    • Budova města
    • Budovy / budovy
    • Výškové budovy a komplexy
    • Budovy a struktury mobilní
    • Konstrukční termíny a definice
    • Inženýrské průzkumy pro stavebnictví
    • Schody / Schody
    • Střechy / Střechy
    • Konstrukce / Konstrukce
    • Podzemní zařízení
    • Stěny / stěny
    • Dodávka tepla
  • Stavba v seismických oblastech TC 465
  • Budova tunelu
    • Podzemní těžba
  • Stavební informatika
  • Inženýrství stavebních systémů
  • Silniční konstrukce
    • Parkovací místa
    • Bezpečnost na silnicích
    • Automobilové silnice / Roadsareautomobile
    • Automobilové silnice / Roadsareautomobile
    • Materiály pro stavbu silnic
    • Zimní údržba silnic
    • Výzkum a projektování silnic
    • Návrhy a typy vozovek
    • Přejezd mostu
    • Obecné koncepce údržby silnic
    • Organizace a bezpečnost silničního provozu
    • Opravy silnic
    • Údržba silnic na jaře, v létě a na podzim
    • Technologie a organizace stavebních prací silnic
  • Silniční zařízení
    • Silniční zařízení
    • Silniční stavební zařízení
    • Rekultivační stroje
    • Rýpadla / Rýpadla
    • Automobilový průmysl / motorové vozidlo
    • Motorová doprava
  • Nanomateriály
  • Úspora zdrojů
  • Automatizace stavební výroby
  • Ekonomika průmyslu stavebních materiálů
    • Ekonomika, účetnictví, práce a mzdy / Ekonomika, účetnictví, práce a mzdy
  • Ochrana životního prostředí TK409
    • Ekologie / ekologie
  • jiný
    • Stereologie / Stereologie

Churge-Straussův syndrom je stav, při kterém jsou postiženy střední a malé cévy. Na rozdíl od periarteritis nodosa má zánět vliv na kapiláry, venuly a arterioly. Během nemoci se tvoří eozinofilní granulomy.

Co to je

Churg-Straussův syndrom - zánětlivá alergická léze středních a malých cév.

Porušení ovlivňuje broncho-plicní systém, srdce, gastrointestinální trakt, centrální a periferní nervový systém, kůži a klouby.

Patologie patří do skupiny systémové vaskulitidy..

Cherdzha-Straussova vaskulitida je podobná periarteritis nodosa, ale na rozdíl od posledně jmenovaného také postihuje kapiláry, arterioly, venuly.

Toto onemocnění je velmi vzácné. Průměrný věk patologie je 45 let, ale může se vyskytnout také u malých dětí. Na rozdíl od žen mají nemoc častěji nemoc.

Patologie je rozdělena do dvou hlavních forem: akutní a chronická. Na základě výsledků testů je odhalen její stupeň. Po dosažení remise je diagnostikována její neaktivní forma..

Proč vzniká

Lékaři nezjistili přesnou příčinu vývoje nemoci. Poznamenávají však, že impuls může být:

  • hepatitida B nebo stafylokok;
  • přehřátí nebo podchlazení;
  • nervové napětí;
  • alergie na léky;
  • alergické reakce.

Také těhotenství a porod mohou způsobit Churg-Straussův syndrom..

Klinický obrázek

S tvorbou patologie dochází k zánětu dýchacích cest a stěn malých a středních cév. Pacienti mají v zásadě bronchiální astma a hladina eozinofilů v krvi je vyšší než je obvyklé.

Pod vlivem faktorů se v těle začíná vyvíjet zánět. To vede ke skutečnosti, že stěny nádob se stávají propustnějšími, na některých místech dochází k jejich destrukci..

V průběhu času se objevují krevní sraženiny a krvácení, vnitřní orgány nemají kyslík a živiny.

V tkáních a orgánech se tvoří eozinofilní infiltráty a granulomy. Jsou vyvolány zvýšenou hladinou antineutrofilních cytoplazmatických protilátek v krvi. Zničují funkci neutrofilů, což vede k tvorbě uzlů.

Zkoumáním postižené tkáně pod mikroskopem lze detekovat eozinofilní infiltráty různých velikostí a tvarů. Mohou být umístěny v jednom segmentu plic a rozšířeny do celého laloku. Na stěnách krevních cév jsou vidět jizvy a známky zánětlivého procesu v krvi..

Patologie v zásadě ovlivňuje dýchací systém, ale může zahrnovat i ostatní. S porážkou dýchacího systému u lidí je:

  • alergická rýma;
  • bronchiální astma;
  • infiltruje do plic.

V případech, kdy dochází k zánětu gastrointestinálního traktu, je diagnostikována gastritida, enteritida, ulcerózní kolitida, peritonitida a střevní obstrukce..

Pokud jsou do zánětlivého procesu zapojeny srdce a krevní cévy, má osoba:

  • arytmie;
  • arteriální hypertenze;
  • srdeční selhání.

Existují také pacienti s poškozenou funkcí ledvin..

Komplikace

Při neexistenci včasné diagnózy a léčby jsou možné závažné komplikace a dokonce i smrt..

V situacích, kdy nemoc postihla periferní nervy, jsou funkce dlaní a chodidel narušeny.

Při zánětu kůže se na těle objevují rány, které po uzdravení vytvářejí jizvy.

S patologií je také možný rozvoj srdečních chorob. Může to být perikarditida, myokarditida, infarkt myokardu nebo srdeční selhání.

Renální selhání je vzácné. Glomerulonefritida se vyskytuje hlavně. Během této poruchy ledviny přestávají plně filtrovat metabolické produkty a začnou se hromadit v krvi..

Příznaky

Příznaky Churg-Straussova syndromu se u každého pacienta liší. U některých pacientů jsou prakticky neviditelní, zatímco u jiných patologie začíná náhle se závažnými komplikacemi. Symptomy se také liší v každém stádiu nebo fázi onemocnění. Je zajímavé, že fáze se mohou vyskytovat u různých pacientů v jiném pořadí..

V první fázi, nebo jak se nazývá alergie, je astma hlavním příznakem. Pacient má také alergickou rýmu, člověk neustále kýchá a svědění nosu. Bolest se objeví v obličeji, sinusitida se vyvíjí.

Ve druhém eozinofilním stádiu dochází k zánětu plic a gastrointestinálního traktu. Pacientova teplota stoupá, ztrácí váhu, je zde neustálá únava, bolesti břicha, kašel. Může dojít ke krvácení GI.

Ve třetí fázi se rozvíjí vaskulitida, vaskulitida, postihuje se ledviny. Člověk začne rychle unavovat, cítí se slabý, jeho lymfatické uzliny se zanícují.

Bez ohledu na poškození stadia a orgánů má pacient:

  • vyrážky a malé rány na kůži;
  • bolest kloubů a otoky;
  • necitlivost a mravenčení v nohou a dlaních;
  • žaludeční nevolnost;
  • dušnost;
  • krev v moči.

Zevně lze patologii identifikovat bolestivou hemoragickou purpurou na nohou, subkutánními uzly, kopřivkou.

Je třeba poznamenat, že kožní léze jsou pozorovány u 70% pacientů. Poměrně často u pacientů s Churg-Straussovým syndromem lze nalézt polyartralgii nebo neprogresivní migrační artritidu..

Kdy a na koho byste se měli obrátit

Pokud máte podezření na Churg-Straussův syndrom, měli byste se poradit s terapeutem, gastroenterologem, kardiologem, pulmonologem. Budou odeslány na testy a po potvrzení diagnózy se o léčbu postará revmatolog..

Příznaky onemocnění jsou kašel, kožní vyrážky, výtok z nosu, senzibilizace kůže a astmatické záchvaty. Měli byste kontaktovat kliniku, i když máte potíže s dýcháním a rýmu, která dlouho neprochází.

Diagnostika

V první fázi diagnostiky revmatolog poslouchá stížnosti pacienta, seznamuje se s životním stylem pacienta. Poté jmenuje laboratorní a instrumentální metody vyšetření. Tyto zahrnují:

  • klinický a biochemický krevní test;
  • rentgen hrudníku;
  • plicní biopsie.

Lékaři také vyvinuli kritéria, podle kterých lze choroby detekovat. Pokud jsou 4 z nich potvrzeny, diagnostikuje se Churg-Straussův syndrom. Tato kritéria zahrnují:

  • útoky udusení nebo sípání při výdechu;
  • zvýšená hladina eosinofilů;
  • přítomnost alergií;
  • známky poškození periferního nervového systému;
  • infiltruje do plic;
  • změny v rentgenovém snímku;
  • hromadění eozinofilů mimo cévy.

Při diagnostice tohoto onemocnění by lékaři měli být obzvláště opatrní, protože jeho projevy jsou podobné příznakům mnoha jiných patologií. Chybná diagnóza může vést k neefektivní léčbě, která nepřinese pacientovi úlevu..

Léčba

Léčba Churg-Straussova syndromu se provádí v revmatologické nemocnici. Tam je pacient vybrán adekvátní, efektivní a nejbezpečnější terapie..

V zásadě se používají dvě skupiny parametrů, a to: glukokortikoidy a cytostatika.

První z nich se používá v monoterapii, pokud nedochází k progresi onemocnění. Nejprve se bere několikrát denně a o týden později pouze ráno..

Berou tento hormon asi měsíc. Po pozitivním výsledku jsou převedeny na podpůrnou formu léčby.

Člověk bude muset brát glukokortikoidy po dobu 2-5 let. Náhlé vysazení léku nebo snížení dávky může vést ke zhoršení pohody.

Někdy se lékaři rozhodnou zahájit léčbu pulzní terapií. V tomto případě jsou velké dávky glukokortikoidů injikovány několikrát intravenózně. Poté se pacient převede, aby vzal lék ve formě tablet.

Cytostatika se používá, je-li vaskulitida Cherdzha-Strauss poměrně závažná. Tento lék má mnoho vedlejších účinků, takže léčba by měla být pod dohledem lékaře..

Předpověď

Prognóza v tomto případě bude zcela záviset na stupni respiračního selhání a poškození jiných orgánů. V zásadě v pětiletém období po nástupu choroby přežije 8 z 10 lidí.

Včasné zjištěné porušení a správně zvolená léčba pomůže dosáhnout remise, zabránit vzniku komplikací a zlepšit kvalitu života.

Churg-Straussův syndrom

V rámci lékařské praxe je toto onemocnění poměrně vzácné. Může způsobit ukončení celé práce různých systémů a orgánů, včetně:

  • kůže;
  • plíce;
  • srdce;
  • gastrointestinální trakt;
  • centrální a periferní nervové systémy;
  • kloubní klouby.

Tři fáze vývoje patologie jsou doprovázeny výrazným zhoršením projevů hlavních příznaků.

Přesná příčina onemocnění dosud nebyla stanovena, ale někteří lékaři spojují její výskyt s určitými záněty imunitního typu, zvýšenou vaskulární permeabilitou, proliferativní destruktivními poruchami, bez příčinné tvorby trombu, přítomností ischémie v místech, kde je pozorováno krvácení.

Možné příčiny vzniku onemocnění jsou spojeny s nesnášenlivostí léčiv, nadměrným ozářením kůže, častým vystavením stresovým a extrémním situacím, přítomností virových a bakteriálních infekcí.

Do medicíny se zavádějí nové technologické metody. Proto by se mělo doufat, že nové se zdají být schopné základního výzkumu příčin nemocí..

  • Pro první fázi vývoje onemocnění jsou charakteristické následující příznaky:
  • nosní obstrukce (nasycení hlenu);
  • alergická rýma;
  • chronická bronchitida s astmatickou složkou;
  • růst polypózy v nosní sliznici;
  • bronchiální astma;
  • sinusitida s častým opakováním.

Druhá se projevuje v následujících příznacích:

  • těžký hysterický kašel;
  • hemoptysis;
  • přetrvávající horečka;
  • rychlé hubnutí;
  • slabost v celém těle, malátnost;
  • bolest ve svalech těla (myalgie);
  • těžká forma bronchiálního astmatu;
  • bronchiektázie, jejíž hlavní projevy jsou považovány za kašel s hnisavým sputem;
  • progresivní dušnost;
  • udušení;
  • bolest na hrudi;
  • eozinofilní pneumonie a pohrudnice.

Během třetí fáze se objeví následující příznaky:

  • rozvíjí se myokarditida (bolest srdce, modré prsty a prsty na nohou, dušnost, otoky, arytmie);
  • nedostatečnost mitrálních a trikuspidálních srdečních chlopní;
  • konstriktivní perikarditida (hlavní vnější příznaky jsou otok a distenze žil);
  • Lefflerova parietální fibroplastická endokarditida.

Patologie kůže a kloubů je vyjádřena:

  • přítomnost podkožních uzlů;
  • úly (puchýře);
  • erytém (silné zarudnutí kůže);
  • nekrotické vezikuly;
  • migrační artritida a polyartralgie (projevující se bolestmi kloubů);
  • bolestivá hemoragická purpura na nohou.

Je-li postižen nervový systém, lze pozorovat patologické procesy, jako jsou epileptické záchvaty, radikulopatie, distální polyneuropatie, optická neuropatie, mononeuropatie, abnormality duševního zdraví, hemoragická mrtvice.

V případě poškození gastrointestinálního traktu, perforace žaludku nebo střev, střevní obstrukce, krvácení, peritonitida, gastroenteritida s průjmem.