Hemoragická vaskulitida: příznaky a léčba u dětí a dospělých

Vaskulitida je skupina nemocí, při nichž jsou postiženy cévy. Existuje velké množství vaskulitid z důvodu jejich příčin a mechanismů výskytu.

Hlavní procento morbidity hemoragické vaskulitidy se vyskytuje u lidí mladších 20 let a je 40%. Hemoragická vaskulitida u dětí je diagnostikována ve věku 5-14 let. Je charakteristické, že častěji toto onemocnění postihuje mužské pohlaví..

Definice hemoragické vaskulitidy

Hemoragická vaskulitida je získané onemocnění a vyznačuje se poškozením malých krevních cév, tj. Kapilár, žil a arteriol. S touto chorobou dochází k aseptickému zánětu, který vede k narušení strukturální integrity stěny malých cév a následně ke zvýšené tvorbě trombu. Do patologického procesu jsou zapojeny kožní cévy a cévy parenchymálních orgánů. V důsledku poškození kožních cév se na kůži vyskytuje charakteristická vyrážka, která dala tomuto onemocnění jiný název - alergická nebo revmatoidní purpura.

Patologii popsali v devatenáctém století dva lékaři Shenlein a Genoch a hemoragická vaskulitida se začala nazývat Schönlein-Genochova choroba.

Příčiny a mechanismus vývoje

Příčiny této choroby jsou dnes kontroverzní. Předpokládá se, že pro rozvoj tohoto procesu je nezbytný určitý stav obranného systému těla, to znamená, že člověk by měl být náchylný k alergickým reakcím. Po působení určitých faktorů imunitní systém vyvolává tvorbu určitých imunitních komplexů, které cirkulují v krevním řečišti a jsou ukládány v kožních cévách a vnitřních orgánech. V tomto případě imunitní komplexy poškozují cévy a způsobují hemoragickou purpuru v důsledku uvolňování tvarovaných prvků přes poškozené cévní stěny do okolních tkání.

Mezi hlavní příčiny nemoci patří:

  • infekční agens jsou především viry (herpes, chřipka, respirační infekce), bakterie (mykoplazma a streptokoky, původce tuberkulózy a stafylokoky), parazitární infekce (hlísty, trichomonády);
  • očkování a podávání séra;
  • užívání určitých léků (barbituráty, streptomycin, penicilin a další);
  • hmyzí štípnutí;
  • nemoc spálit;
  • alergie na jídlo;
  • podchlazení.

Mezi rizikové faktory vývoje nemoci patří:

  • stáří;
  • těhotenství;
  • časté infekce;
  • tendence k atopickým reakcím;
  • trauma.

Klasifikace

V závislosti na klinickém obrazu se rozlišují následující formy onemocnění:

  • kožní nebo jednoduchá forma;
  • kloubní forma kůže;
  • renální forma;
  • břišní (projevy z břicha);
  • kombinovaná nebo smíšená forma.

V závislosti na průběhu onemocnění existují:

  • akutní (proces mizí za měsíc);
  • subakutní (nemoc trvá až 3 měsíce);
  • zdlouhavý průběh (nemoc trvá až šest měsíců);
  • opakující se průběh (po dobu několika let v řadě se příznaky hemoragické vaskulitidy vrátí 3 až 4krát nebo více);
  • chronický průběh (klinický obraz přetrvává až jeden a půl roku nebo více s periodickými exacerbacemi procesu);
  • fulminantní průběh (obvykle se vyskytuje u dětí do 5 let a trvá několik dní).

Také hemoragická vaskulitida má několik stupňů aktivity nebo závažnosti:

První nebo menší titul

Stav pacienta je uspokojivý, tělesná teplota může zůstat v normálních mezích nebo může být mírně zvýšena (subfebrilní). Na kůži je zaznamenáno malé množství vyrážek bez dalších známek. ESR se zvyšuje a nepřesahuje 20 mm / hod.

Druhý nebo střední stupeň

Pacientův stav je mírný, jsou zde výrazné kožní projevy, zvýšení teploty až na 38 stupňů a výše. Příznaky intoxikace se spojují - bolesti hlavy a svalů, silná slabost. Objevují se abdominální a močové syndromy. Zvýšení ESR na 20-40 mm / h, zvýšení leukocytů a eozinofilů v CBC, množství albuminu klesá v biochemii krve.

Třetí nebo vysoký stupeň

Stav pacienta je považován za závažný, signifikantně se projevují známky intoxikace. Kromě kožního syndromu existují kloubní, abdominální a renální syndromy se zřetelnými příznaky. Je možné poškození centrálního (mozkového) i periferního nervového systému. V CBC je ESR vyšší než 40 mm / h, významná leukocytóza, neutrofilóza, anémie a pokles krevních destiček.

Příznaky

Schönlein-Henochova choroba zpravidla začíná akutně, se zvýšením teploty a často poté, co osoba měla akutní respirační infekci (po několika týdnech). Hemoragická vaskulitida je charakterizována trojicí příznaků: kožní vyrážky, léze kloubů a abdominální syndrom.

Kožní syndrom

Kožní vyrážky se vyskytují u všech nebo téměř všech pacientů a jsou pozorovány na samém začátku procesu. Vyrážka vypadá jako papuly (vesikuly) hemoragické (s obsahem krve) povahy. Papíry mohou být jak ve formě teček, tak i ve formě skvrn v rozmezí 1 až 5 mm. Když zmizí, nezmizí, ale později se spojí.

Vyrážka je mírně zvýšená nad povrchem kůže a je obvykle lokalizována na extenzorových plochách paží a nohou. Také se objevují vyrážky na hýždích a kolem velkých kloubů zapojených do patologického procesu. Může rozšířit hemoragickou purpuru na obličej, břicho a hrudník a zpět.

V některých případech předchází vzniku kožních vyrážek svědění kůže nebo kopřivka. Po několika dnech začíná hemoragická purpura vyblednout a podstoupit opačný, ale pomalý vývoj. Nejprve vyrážky zčervenají a poté zanechají na kůži pigmentované skvrny.

Na pozadí starých vyrážek se často objevují čerstvé vyrážky a pokožka vypadá pestře. Symetrie je charakteristická pro vyrážku. Počet vyrážek a závažnost dalších projevů onemocnění přímo závisí na závažnosti procesu.

Ve vzácných případech je nekróza možná ve středu papuly (nekrotická varianta), po které se vytvoří kůra, která později zmizí. V tomto ohledu se na kůži vytvářejí jizvy..

Artikulární syndrom

Poškození kloubů je na druhém místě mezi klinickými projevy hemoragické vaskulitidy a vyskytuje se u 70% (podle některých údajů u 100%) pacientů. Kloubní syndrom se projevuje artralgií (bolest kloubů) a významným zánětem kloubů. Proces obvykle zahrnuje velké klouby (koleno a kotník a méně často loket a zápěstí).

Bolest kloubů je výraznější, pokud se kolem postižených kloubů objeví vyrážka.

Vyznačuje se otokem nemocného kloubu a jeho deformací, což vede k narušenému pohybu v něm. Kůže na postižených kloubech nejprve zčervená a poté se stane cyanotickou.

Artikulární syndrom obvykle netrvá déle než týden a nevede k trvalé deformaci kloubů.

Abdominální syndrom

Abdominální příznaky se vyskytují u poloviny pacientů a jsou způsobeny mnohočetnými krváceními do pobřišnice a střevní stěny. Abdominální syndrom se projevuje náhlou paroxysmální bolestí břicha (střevní kolika), je však možná i mírná bolest. Na vrcholu bolesti má pacient zvracení krve a stolici s krví (melena). Bolest je obvykle kolem pupku, ale bolest je také možná v jiných částech břicha, které se podobají apendicitidě, cholecystitidě nebo pankreatitidě.

Souběžně s bolestivým syndromem se objevuje bledost kůže a sliznic, potopená tvář, potopení očí, jazyk je suchý a rysy obličeje se zaostří.

Jsou také stanoveny známky peritoneálního podráždění (peritoneální příznaky). Bolestivý útok nutí pacienta, aby zaujal nucené postavení: ležel na boku s nohama ohnutými a přitisknutými k žaludku.

Je možný vývoj chirurgických komplikací vyžadujících chirurgický zákrok: intususcepce nebo střevní obstrukce, perforace slepého střeva s peritonitidou. Abdominální syndrom obvykle ustoupí do dvou až tří dnů.

Renální syndrom

Ledviny se často podílejí na hemoragické vaskulitidě. Poškození ledvin je způsobeno tvorbou krevních sraženin v malých cévách renálních glomerulů, což vede k rozvoji glomerulonefritidy. Klinicky se renální syndrom projevuje mikro- a makrohematurií (krev v moči se nachází), proteinurií (protein v moči) a nefrotickým syndromem, tj. Edémem. Renální syndrom se neobjeví okamžitě, ale po odeznění kožních a abdominálních syndromů se to obvykle objeví v prvním roce onemocnění. Frekvence výskytu se pohybuje mezi 40 a 60 procenty případů.

Jiné příznaky

Jiné projevy onemocnění jsou vzácné. Může se jednat o zapojení do procesu mozku a míchy, hemoragické pneumonie, myokarditidy atd., Které jsou diagnostikovány pomocí speciálních studií..

Anemický syndrom

Vývoj anémie s hemoragickou vaskulitidou je považován za komplikaci onemocnění. Klinicky se snížení hladiny hemoglobinu projevuje celkovou slabostí a únavou, dušností, závratě a mdloby, tinnitem a blikajícími „mouchami“ před očima..

Hemoragická vaskulitida během těhotenství

Jak je uvedeno v příčinách nemoci, nést plod může vyvolat nástup Shenlein-Henochovy choroby. Protože je nemoc systémová, „spouští“ antifosfolipidový syndrom. Antifosfolipidový syndrom během těhotenství je spojen s intrauterinní růstovou retardací, potratem nebo předčasným porodem, placentárním poškozením. V případě onemocnění během těhotenství je předepsán aspirin a heparin v nízkých dávkách.

Funkce nemoci u dětí

V dětství v polovině případů onemocnění pokračuje bez hemoragické vyrážky, což komplikuje diagnózu. Nejprve se u patologického procesu podílejí na kloubech s vývojem kloubního syndromu a zažívacího traktu s vývojem abdominálního syndromu. Nemoc obvykle začíná a pokračuje akutně.

V případě hemoragické vyrážky je pozorována závažnost exsudativní složky („oteklé“ papuly) a tendence ke generalizaci, to znamená, že vyrážka pokrývá téměř celý povrch kůže. Kromě toho angioedém (Quinckeho edém) a tendence k recidivě jsou charakteristické pro hemoragickou vaskulitidu v dětství..

Diagnostika

Diagnóza onemocnění začíná shromažďováním stížností a studiem anamnézy onemocnění a života (nedávné infekce, přítomnost chronických chorob, dědičnost). Poté je provedeno důkladné vyšetření pacienta, při kterém je vyhodnocena barva kůže, přítomnost / nepřítomnost hemoragických vyrážek, stav velkých kloubů, břicho hmatné atd..

Z laboratorních metod se používá:

S nízkým stupněm aktivity nebo na začátku onemocnění je KLA v normálních mezích. Následně je možné zvýšení leukocytů (leukocytózy) a neutrofilů (neutrofilózy), snížení erytrocytů a hemoglobinu v důsledku hemoragických krvácení v kůži. Zvyšuje se také ESR.

V případě rozvoje renálního syndromu se v OAM vyskytují erytrocyty (hematurie), bílkoviny (proteinurie) a válce (cylindrurie)..

Stanoví se množství sialových kyselin, fibrinogenu, haptoglobulinu, a-globulinů a y-globulinů. U hemoragické vaskulitidy se jejich obsah zvyšuje. Určete také obsah cholesterolu, kreatininu a kyseliny močové a další ukazatele pro identifikaci souběžné patologie.

  • Moč podle Zimnitského (snížení hustoty moči při renálním syndromu).
  • Analýza stolice

Při abdominálním syndromu ve stolici je možné určit krev, což ukazuje na krvácení do střev.

Jsou stanoveny imunologické komplexy třídy A (zvětšení). Je možné zvýšit CRP (C-reaktivní protein), což je charakteristické pro autoimunitní onemocnění.

  • Koagulogram (v rámci normálních limitů).
  • Krev na virovou hepatitidu (B, C)

Stanovení imunoglobulinů pro hepatitidu, která může vést k rozvoji onemocnění.

Používají se instrumentální metody:

  • Ultrazvuk ledvin (s ledvinovým syndromem);
  • Ultrazvuk břišní dutiny (pro bolest břicha);
  • biopsie ledvin (s ledvinovým syndromem) a kůže - poškození malých cév, odhalení zánětu v nich a destrukce stěn;
  • endoskopické metody (FGDS, kolonoskopie a bronchoskopie a další).

Jiné diagnostické metody také pomáhají při diagnostice nemoci:

  • pinch test - výskyt podkožních krvácení, když je kůže stlačena;
  • turniketový test - výskyt krvácení, když je turniket aplikován na rameno;
  • manžetový test - při použití tonometrové manžety a vstříknutí vzduchu do ní se objeví podkožní krvácení.

Léčba

Hemoragická vaskulitida je léčena revmatologem. V případě komplikací jsou zapojeni lékaři jiných specialit (chirurgové, nefrologové a další). Všichni pacienti v akutním stavu a v případě opětovného výskytu procesu jsou hospitalizováni. Zobrazeno na lůžku, které pomáhá omezovat pohyby končetin, zlepšuje mikrocirkulaci a snižuje pravděpodobnost zvýšeného krvácení do kůže. Předepsána je také hypoalergenní strava. Z léků jsou předepsány následující:

Základní terapie

  • brát enterosorbenty (aktivní uhlí, enterosgel a další), které vážou toxiny ve střevech a odstraňují je z těla;
  • protidestičková léčiva (courantil, aspirin, trental, ticlopidin) - zabraňují tvorbě krevních sraženin, zlepšují mikrocirkulaci;
  • jmenování antikoagulancií (heparin, fraxiparin) - zlepšuje reologii krve, zvyšuje její tekutost, snižuje koagulaci a tvorbu trombu;
  • užívání antihistaminik (tavegil, ketotifen, claritin) - zabraňuje rozvoji alergických reakcí;
  • infuze (intravenózní) infuze roztoků - odstranění škodlivých látek z těla;
  • užívání glukokortikoidů (prednisolon, methylprednisolon) - má antihistaminikové, protizánětlivé a imunosupresivní účinky - je účinné při renálních a kloubních syndromech;
  • antibiotika a antimikrobiální látky - v boji proti infekcím.

Doplňková nebo alternativní terapie

  • užívání nesteroidních protizánětlivých léčiv (diklofenak, ibuprofen, indomethacin) - působí jako antipyretika, zmírňují bolest a potlačují zánět - jsou předepisovány pro artikulární syndrom;
  • užívání některých vitamínů - membránových stabilizátorů, posílení cévní stěny, prevence krvácení (vitamíny A, E, kyselina nikotinová, skupina B);
  • cytostatika - zastavují růst nádorových buněk a inhibují imunitní systém, tj. potlačují alergické reakce;
  • plazmaferéza a hemodialýza - čištění krve od škodlivých látek a alergických imunokomplexů;
  • vápenaté přípravky - zabraňují vyluhování vápenatých solí z těla.

Symptomatická léčba

  • antispasmodika (papaverin, no-shpa, spazgan) - snižují svalový tonus kolem poškozených kloubů, zmírňují bolest;
  • antacida (almagel, maalox) - snižují kyselost žaludeční šťávy, čímž snižují riziko poškození žaludeční sliznice hormony (prednison).

V případě chirurgických komplikací hemoragické vaskulitidy, chirurgické ošetření (apendektomie, resekce střeva atd.).

Otázka odpověď

Odpověď: Především by měla být ze spotřeby vyloučena vysoce alergenní jídla, jako jsou vejce, čokoláda, citrusové plody, káva a kakao, mořské ryby a mořské plody a ořechy. Musíte se také vzdát mastných a smažených potravin. V stravě by měly dominovat nízkotučné mléčné výrobky, dušené maso a vařená jídla. Zelená jablka, obiloviny, krůtí a králičí maso, rostlinné oleje jsou povoleny.

Odpověď: Prognóza je zpravidla příznivá, zejména s mírnou formou onemocnění. Těžký průběh hemoragické vaskulitidy je spojen s recidivou onemocnění a výskytem komplikací (nefritida, komplikovaná selháním ledvin). U fulminantní formy existuje vysoká pravděpodobnost úmrtí během několika dnů po nástupu choroby.

Odpověď: Výdejní registrace u dospělých po nemoci není zobrazena. Děti by měly být sledovány po dobu dvou let. V prvních šesti měsících měsíčně, v následujících šesti měsících jednou za čtvrtletí a v posledním roce každých 6 měsíců. Děti by neměly chodit na sport, fyzioterapie a sluneční záření jsou pro ně kontraindikovány.

Odpověď: Ano, nemoc může vést ke střevní obstrukci a peritonitidě, chronickému selhání ledvin, dysfunkci vnitřních orgánů (srdce, játra), anémii a plicnímu krvácení, u dětí se může vyvinout hemoragická diatéza.

Hemoragická vaskulitida

Hemoragická vaskulitida (GDV nebo Schönlein-Genochova choroba) je zánětlivé onemocnění ze skupiny vaskulitid, u kterých jsou postiženy malé krevní cévy (kapiláry). Obvykle jde o samo-omezený patologický stav. Synonyma - alergická purpura, alergická vaskulitida, anafylaktoidní purpura, hemoragická kapilární toxikóza, leukocytoklastická vaskulitida, netrombocytopenická idiopatická purpura, revmatická purpura, vaskulární purpura.

Toto je nejčastější forma vaskulárního zánětu u dětí (mezi vaskulitidou), která vede k zánětlivým změnám malých krevních cév..

Srdcem vývoje hemoragické vaskulitidy je narušení imunitního systému, které způsobuje zánět cévní stěny. Toto onemocnění je nejčastěji určováno u dětí mladších 5 let a v takových případech se nejčastěji vyvíjí fulminantní forma GDV. Díky včasné léčbě je možné zlepšit kvalitu života pacienta.

Video: Purpura Schönlein-Henoch - Hemoragická vaskulitida

Příznaky hemoragické vaskulitidy

Příznaky GDV obvykle začínají náhle a lze je vyjádřit takto:

  • Bolest hlavy.
  • Horečka.
  • Ztráta chuti k jídlu.
  • Křeče.
  • Bolest břicha.
  • Bolestivé období.
  • Kopřivka.
  • Krvavý průjem.
  • Bolest kloubů.

Na kůži se obvykle objevují červené nebo fialové skvrny a nazývají se petechie. V klasickém případě se na hýždě, zádech a nohou objevují vyrážky..

(A a B) Klasické kožní léze GDV s hmatnou fialovou na končetinách. (C) Artritida a purpura na dolní končetině. (D) Bulózní a nekrotické léze dolních končetin u pacienta se složitým průběhem purpury.

Zánětlivé změny spojené s GDV se mohou také vyvíjet v kloubech, ledvinách, zažívacím systému a ve vzácných případech v mozku a míchy (centrální nervový systém).

Rysy projevů různých forem hemoragické vaskulitidy:

  1. U Schönlein purpura je postižena kůže a klouby, ale nedochází k zánětu gastrointestinálního traktu.
  2. U Henochovy purpury mají pacienti fialové skvrny na kůži a akutní procesy v břišní dutině, jako je glomerulonefritida (druh onemocnění ledvin). U této formy GDV nejsou klouby ovlivněny.

Kromě charakteristických červených skvrn na kůži mohou být přítomny bolesti hlavy, ztráta chuti k jídlu a / nebo horečka.

  • Kůže obvykle zčervená (difuzní erytém).
  • Bolest břicha je nejzávažnější v noci.
  • Krev může být přítomna ve stolici a abnormální krvácení (krvácení) z gastrointestinálního traktu je diagnostikováno jako krvavá průjem.
  • Bolesti kloubů (artralgie) lze nalézt v jakémkoli kloubu, ale nejčastěji jsou postiženy bolesti kolen a kotníku.
  • Někteří lidé s GDV zažívají zvracení a průjem, zatímco jiní mají těžkou zácpu a neobvykle tmavou stolici (melena).

Náplasti purpury jsou způsobeny malým krvácením pod kůží a nejsou spojeny s abnormálně nízkým počtem krevních destiček (netrombocytopenická porucha), které jsou běžné u některých jiných forem purpury. Mezi další kožní léze spojené s GDV patří velké puchýře (kopřivka) nebo boláky (tkáňová nekróza), zejména na hýždě a nohou.

Na obličeji a krku se může objevit otok v důsledku abnormální akumulace tekutin v měkkých tkáních postižených oblastí (angioedém). Ve vzácných případech se v hrtanu vyvíjí otok, který může způsobit dýchací potíže, což může vést k život ohrožujícím respiračním komplikacím..

Čtvrtina až polovina pacientů s GDV má problémy s funkcí ledvin, jako je glomerulonefritida, při níž je poškozena tkáň ledvin. Výsledkem je, že proces čištění krve od různých metabolitů je přerušen. Patologický proces je vyjádřen při stanovení krve v moči (hematurie) a zánětlivých změnách v ledvinách. U některých lidí se může vyvinout závažné onemocnění ledvin, včetně nefropatie, chronického zánětu ledvin (nefritida) a / nebo nefrotického syndromu vedoucího k selhání ledvin.

Ve vzácných případech se část střeva oběti může složit do sebe (intususcepce). To má za následek významnou bolest a chirurgický zákrok, pokud problém nevyřeší konzervativní opatření..

Při postižení centrálního nervového systému mohou lidé s touto poruchou trpět těžkými bolestmi hlavy, vnímavými změnami, zrakovými obtížemi (optická atrofie) a / nebo záchvaty.

Příčiny hemoragické vaskulitidy

Přesná příčina GDV není zcela objasněna, ačkoli výzkum naznačuje, že souvisí s abnormální imunitní odpovědí. V některých případech je kauzativní faktor extrémní alergická reakce na urážlivou látku (jako je jídlo nebo drogy).

Výzkumy ukazují, že hemoragická vaskulitida může být způsobena dysfunkcí imunitního systému (tj. Zvýšením množství imunitních komplexů IgA). Autoimunitní poruchy se objevují, když přirozená obrana těla proti „cizím“ nebo invazivním činitelům (jako jsou protilátky) začíná napadat zdravou tkáň z neznámých důvodů.

To bylo navrhl, že tato porucha může vyplývat z:

  • Extrémní alergická reakce na určité potraviny, jako je čokoláda, mléko, vejce nebo fazole.
  • Různé drogy (např. Nifedipin, diltiazem, cefuroxim, diklofenak atd.), Bakterie (např. Streptococcus) a kousnutí hmyzem byly také hlášeny jako možné příčiny GDV.
  • Rubeola předchází prvním příznakům GDV v přibližně 30% případů.
  • Přibližně 66% případů infekce horních cest dýchacích předchází symptomům asi 1-3 týdnů.

Vztah mezi GDV a virovými infekcemi nebyl prokázán.

Video: Příčiny vaskulitidy

Prevalence

GDV je vzácná porucha, která postihuje více mužů než žen. Toto onemocnění se může vyskytnout ve všech věkových skupinách, ale je častější u dětí.

U dětí začínají počáteční příznaky obvykle po 2 letech věku a trvají přibližně 4 týdny. Onemocnění je v takových případech charakterizováno mírným průběhem. Asi u 50% postižených dětí se vyskytne jedna nebo více relapsů během dvou až tří měsíců. Míra recidivy se zdá být vyšší u dětí, které mají závažnější nástup..

Postižené děti jsou obvykle ve věku mezi 2 a 11 lety. Ve Spojených státech existuje asi 14 případů na každých 100 000 dětí školního věku. Typicky se benigní (neohrožující) porucha objevuje ve většině případů pro samoléčení (samo-omezení).

Související porušení

Společná purpura je nejčastějším typem nemoci, nejčastěji se vyskytuje u žen starších 50 let. Při nepřítomnosti poškození se kožní léze vyskytují častěji než subkutánní krvácení. Po chirurgickém zákroku nebo dokonce menším zranění však křehkost krevních cév vede k nadměrnému krvácení..

Krvácení může být sníženo krátkodobou kortikosteroidní terapií nebo podáváním estrogenu u postmenopauzálních žen.

Scurvy, typ purpury, je výsledkem nedostatku vitamínu C ve stravě. Příznaky mohou zahrnovat:

  • Obecná slabost.
  • Anémie.
  • Volné gumy.
  • Tendence ke krvácení pod kůži a sliznice, které lemují ústa a gastrointestinální trakt.

Scurvy je vzácný v moderních civilizacích, kromě regionů vzdálených od moderních životních podmínek. Vylepšená strava a dostupnost potravin obsahujících vitamin C pomáhají předcházet rozvoji onemocnění.

Gardner-Diamondův syndrom nebo syndrom autoerythrocytů je vzácná porucha někdy označovaná jako bolestivý modřinový syndrom. Vyznačuje se skvrnami purpury, hlavně u mladých žen. Výskyt patologie je spojen s autoimunitní poruchou.

Vaskulitida nebo angiitida je vaskulární zánětlivé onemocnění, které se může objevit samostatně nebo v kombinaci s jinými alergickými nebo revmatickými onemocněními. Zánět cévních stěn přispívá ke křečím krevních cév a může způsobit nedostatečné zásobení krve v určitých částech těla (ischemie), smrt tkáně (nekróza) a / nebo tvorba krevních sraženin (trombóza). Mohou být ovlivněna plavidla jakékoli velikosti nebo jakékoli části vaskulárního systému. Příznaky se vztahují k příslušnému systému a mohou zahrnovat:

  • Horečka.
  • Bolest hlavy.
  • Hluboká ztráta chuti k jídlu.
  • Ztráta váhy.
  • Slabost.
  • Bolest břicha.
  • Průjem.
  • Bolest svalů a kloubů.

Protože existuje mnoho forem vaskulitidy, existuje mnoho důvodů. Některé typy mohou být způsobeny alergickými reakcemi nebo přecitlivělostí na určité léky, jako je penicilin, propylthiouracil, další léky, toxiny a různé inhalační dráždivé látky. Některé formy mohou vznikat z plísňové infekce, parazitů nebo virových infekcí, zatímco v některých případech není zřejmá příčina.

Kožní nekrotizující vaskulitida je relativně časté zánětlivé onemocnění krevních cév, které ovlivňuje žíly, tepny a menší krevní cévy (kapiláry). Tato porucha obvykle postihuje kůži a může se vyskytovat samostatně nebo v kombinaci s alergickými, infekčními nebo revmatickými stavy. Příznaky jsou:

  • Uzly na kůži.
  • Menší krvácení a / nebo léze pod kůží, které mohou být červené a ploché (makula).

Mohou se tvořit v mnoha částech těla, zejména v zádech, pažích, hýždích a / nebo nohách. V některých případech se vyskytuje silná svědění kopřivky nebo vředy ve tvaru prstenu. Může se také objevit horečka, generalizované nepohodlí (malátnost) a / nebo bolest svalů a kloubů. Přesná příčina kožní nekrotizující vaskulitidy není známa. Některé léze mohou být způsobeny alergickou reakcí nebo přecitlivělostí na některé léky, jako je sulfát nebo penicilin, toxiny a inhalační dráždivé látky..

Kawasakiho choroba je zánětlivé onemocnění u dětí charakterizované horečkou, kožními vyrážkami, oteklými lymfatickými uzlinami (lymfadenopatie), zánětem tepen (polyarteritida) a zánětem krevních cév (vaskulitidou). Zánětlivé změny způsobují destruktivní léze v cévách, které mohou vést ke komplikacím spojeným s játry, žlučníkem a srdcem. Příznaky mohou zahrnovat:

  • Abnormálně vysoká tělesná teplota, která začíná náhle a trvá asi dva týdny.
  • Zčervenání vnitřku víček v obou očích (bilaterální konjunktivitida).
  • Podrážděnost.
  • Únava.
  • Zarudnutí (zánět) úst a jazyka (stomatitida).
  • Rty.
  • Otok lymfatických uzlin v krku (cervikální adenopatie).
  • Vyrážka.

Přesná příčina Kawasakiho choroby není zcela objasněna. To může být způsobeno dvěma dříve neznámými kmeny bakterií Staphylococcus a Streptococcus a / nebo možnou imunologickou abnormalitou.

Imunitní trombocytopenie je vzácné onemocnění krevních destiček charakterizované nevysvětlitelnou nízkou hladinou krevních destiček v cirkulující krvi. Příznaky mohou zahrnovat:

  • Nosebleeds.
  • Malé červené nebo fialové skvrny na kůži, které představují krvácení pod kůži (petechie) a / nebo krvácení z konečníku a / nebo močových cest.
  • Anémie může přispět k slabosti a únavě.
  • Jiní lidé s touto poruchou mají epizody zvýšené horečky a abnormálního zvětšení sleziny.

Není známa žádná konkrétní příčina rozvoje imunitní trombocytopenie. Stávající údaje podporují imunologický základ, protože většina pacientů má protidoštičkové protilátky, které lze identifikovat.

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je vzácné onemocnění krve charakterizované abnormálně nízkými hladinami krevních destiček v krvi, abnormální destrukcí červených krvinek, dysfunkcí ledvin a poruchami nervového systému. Příznaky této poruchy, které začínají náhle, mohou zahrnovat:

  • Horečka
  • Bolest hlavy.
  • Skvrny purpury na kůži a sliznicích.
  • Bolesti kloubů (artralgie).
  • Částečná ztráta citlivosti v pažích nebo nohou (paréza).
  • Změna duševního stavu.
  • Křeče.

Přesná příčina ITP není známa. Může to být způsobeno infekčním agens nebo autoimunitní reakcí.

Diagnostika

Diagnostika GDV může být obtížná, zejména u dospělých. Toto onemocnění je často zaměňováno s jinými formami vaskulárního zánětu, které jsou uvedeny výše v části „Související poruchy“..

Rutinní laboratorní testy neposkytují nejpřesnější diagnózu. Počet krevních destiček je obvykle normální, i když se může zvýšit hladina bílých krvinek a sedimentace.

Podle klasifikačních kritérií Americké revmatologické společnosti (ACR) může být diagnóza provedena s citlivostí 87% a specifičností 88%, pokud má pacient dvě z následujících čtyř kritérií:

  1. Hmatná purpura.
  2. Věk pacienta je přes 20 let.
  3. Abdominální angina pectoris (Splnění tohoto kritéria je určeno přítomností difúzní bolesti břicha a krve ve stolici).
  4. Histologická detekce granulocytů ve cévní stěně arteriol nebo žil. (Biopsie kůže je zřídka nutná).

Nejsou-li tato kritéria nejasná, požaduje se, aby kromě hmatatelné (hmatatelné) purpury bylo stanoveno alespoň jedno další kritérium ve formě normálního počtu krevních destiček. Ačkoli břišní příznaky mohou předcházet kožním projevům, diagnóza bez kožních projevů se obvykle neprovádí.

V laboratorních testech s GDV se nejčastěji uvádí:

  • Mírné zvýšení sedimentace erytrocytů.
  • Anti-nukleární protilátka (ANA) je negativní.
  • Autoprotilátky proti antigenům neutrofilních granulocytů (ANCA) IgG nebyly detekovány.

Další diagnóza souvisí s příznaky a používá se k identifikaci komplikací. Studie lze opakovat, když se příznaky změní, a provádí se v nekomplikovaných případech na ambulantní bázi pediatrem. Ve vážných případech se provádějí na klinice, případně s další radou příslušných odborníků.

Instrumentální diagnostické metody:

  • Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů.
  • Rentgenové vyšetření břišní dutiny.
  • Krevní test stolice.
  • Analýza moči za účelem posouzení poškození ledvin (může být významná proteinurie nad 100 mg).
  • Biopsie ledvin.

Vyloučení mozkového postižení se provádí pomocí magnetické rezonance. Vyloučení postižení varlat se provádí pomocí sloupce Doppler.

Standardní terapie

Hlavní směry léčby:

  • Pokud mají lidé s GDV alergické reakce, měli by se přísně vyhýbat dráždivým látkám (jako jsou určité potraviny nebo léky).
  • Pokud se vyskytnou známky streptokokové infekce, je předepsána antibiotická terapie.
  • Nekomplikované případy u dětí se s věkem často spontánně zlepšují.
  • Většina pacientů nedostává specifickou léčbu a vyhlídky na zotavení jsou příznivé.
  • Zánětlivé reakce jsou zmírňovány nesteroidními nebo steroidními protizánětlivými léčivy.

Pokud nesteroidní protizánětlivá léčiva (NSAID) nemohou zmírnit příznaky, někteří lidé předepisují glukokortikoidy (steroidy), jako je prednison. Tyto léky mohou být užitečné při léčbě akutní bolesti břicha a kloubů. V některých případech však může být léčbou steroidními léky způsoben edém měkkých tkání (angioedém).

Dapson může být předepsán, pokud je prednison kontraindikován nebo pokud nezmírní příznaky. Některé studie ukazují, že steroidy nezkracují trvání nemoci ani nesnižují frekvenci nebo frekvenci symptomů. Jiné zprávy naznačují, že léčba steroidy může pomoci snížit riziko poškození ledvin.

Pacienti s GDV, u kterých se vyvinula ledvina a selhání ledvin, nejčastěji vyžadují mechanické čištění krve od toxických látek - hemodialýzy. Během akutní renální krize může být vyžadována agresivní a podpůrná terapie. Někteří lidé s těžkým onemocněním ledvin podstoupí transplantaci ledviny. Toto onemocnění se však může opakovat i v přítomnosti transplantované ledviny. Další léčby zahrnují symptomatické a podpůrné léky.

Průzkumná terapie

Experimentální léčba kombinovanou léčbou ve formě antikoagulancií (tj. Heparinu a acenocoumarolu), kortikosteroidů a imunosupresiv byla testována u dospělých se závažnými případy GDV. K určení dlouhodobé bezpečnosti a účinnosti této formy terapie pro léčení dané poruchy je nutný další výzkum..

Experimentálně byla také testována plazmová mapa jako prostředek k odstranění nežádoucích látek (toxinů, metabolických látek a částí plazmy) z krve. Krev v určitém objemu je odebrána pacientovi, po kterém jsou krevní buňky odděleny od plazmy. Plazma pacienta je pak nahrazena plazmou jiné osoby a krev je transfuována zpět k pacientovi. Tato terapie je stále studována na vedlejší účinky a účinnost. Před doporučením plazmaferézy pro použití ve všech, ale nejzávažnějších GDV, je nutný další výzkum.

Intravenózní imunoglobulin (IG) byl experimentálně používán k léčbě některých dětí s těžkou bolestí břicha spojenou s GDV. K určení dlouhodobé bezpečnosti a účinnosti imunoglobulinů pro léčbu této poruchy je nutný další výzkum..

Klíčové body

  • Hemoragická vaskulitida nebo Schönlein-Henochova purpura je charakterizována výskytem zánětu kapilár a jiných malých cév.
  • Toto onemocnění je častěji definováno u dětí do 5 let, ale může se vyskytnout i v jiných věkových kategoriích.
  • U hemoragické vaskulitidy není detekován snížený počet krevních destiček, což je jedno z kritérií pro diagnostiku onemocnění.
  • Vývoj hemoragické vaskulitidy je spojován hlavně s kožními vyrážkami, zejména kolem nohou, hýždí. Může být také ovlivněn gastrointestinální trakt nebo klouby.
  • Léčba hemoragické vaskulitidy je hlavně symptomatická, včetně nejčastěji nesteroidních protizánětlivých léků, a ve vážných případech glukokortikosteroidů.
  • Prognóza je většinou příznivá a aby se jí zabránilo, je nutné pečlivě léčit infekční onemocnění a v případě alergických reakcí dodržovat doporučení lékaře, aby se imunitní reakce udržovaly v přípustném rozmezí..

Video: Žijte zdravě! Hemoragická vaskulitida

Hemoragická vaskulitida u dětí

RCHD (Republikánské středisko pro rozvoj zdravotnictví Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky)
Verze: Klinické protokoly MH RK - 2017

obecná informace

Stručný popis

Hemoragická vaskulitida (synonyma: anafylaktická purpura, kapilární toxikóza, Schönlein-Henochova choroba, revmatoidní purpura) je systémové onemocnění způsobené generalizovaným zánětem malých cév, arteriol, malých kapilár a také perivaskulárním edémem s buněčnou infiltrací a erozí neutrofilů akutní se současným výskytem řady příznaků: charakteristická vyrážka, někdy provázená angioedémem, kloubním syndromem, abdominálním syndromem a poškozením ledvin s různou frekvencí a stupněm.


Kódy ICD-10:
D69.0 - Alergická purpura

Datum vývoje protokolu: 2017.

Zkratky použité v protokolu:
ALT - alaninaminotransferáza
APTT - aktivovaný částečný tromboplastinový čas
AST - aspartátaminotransferáza
HIV - virus lidské imunodeficience
VSC - doba srážení krve
WHO - Světová zdravotnická organizace
HSV - virus herpes simplex
HB - hemoragická vaskulitida
DNA - kyselina deoxyribonukleová
IMCI - integrovaná správa dětských nemocí
ORL - otorinolaryngolog (laryngo-otorhinolog)
NSAID - netoroidní protizánětlivé léky
UAC - kompletní krevní obraz
OAM - obecná analýza moči
ARF - akutní selhání ledvin
AKI - akutní poškození ledvin
BCC - objem cirkulující krve
per.os - ústní
PDP - degradační produkty fibrinolýzy
PCR - polymerázová řetězová reakce
RK - Kazašská republika
RCMF - rozpustné komplexy fibrinových monomerů
FFP - čerstvá zmrazená plazma
ESR - rychlost sedimentace erytrocytů
CRP - C-reaktivní protein
Ultrazvuk - vyšetření ultrazvukem
cAMP - cyklický adenosin monofosfát
CNS - centrální nervový systém
SHG - Schönlein-Henoch
EKGelektrokardiografie

Uživatelé protokolu: praktičtí lékaři, pediatři, dětští hematologové, alergici, nefrologové, dermatovenerologové, revmatologové.

Kategorie pacienta: děti.

Měřítko úrovně důkazu:

AVysoce kvalitní metaanalýza, systematická revize RCT nebo velké RCT s velmi nízkou pravděpodobností (++) zkreslení, které lze zobecnit na příslušnou populaci.
VVysoce kvalitní (++) systematický přezkum kohort nebo studií na kontrolu případů nebo vysoce kvalitních (++) kohort nebo studií na sledování případů s velmi nízkým rizikem zkreslení nebo RCT s nízkým (+) rizikem zkreslení, které lze zobecnit na příslušnou populaci.
ZSkupinová nebo případová kontrolní studie nebo řízená studie bez randomizace s nízkým rizikem zkreslení (+), jejíž výsledky lze zobecnit na příslušnou populaci, nebo RCT s velmi nízkým nebo nízkým rizikem zkreslení (++ nebo +), jehož výsledky nelze přímo rozšířeno na příslušnou populaci.
DPopis série případů nebo nekontrolovaný výzkum nebo znalecký posudek.
GPPNejlepší klinická praxe.

- Profesionální lékařské příručky. Standardy léčby

- Komunikace s pacienty: otázky, zpětná vazba, schůzka

Stáhněte si aplikaci pro ANDROID / iOS

- Profesionální zdravotní průvodci

- Komunikace s pacienty: otázky, zpětná vazba, schůzka

Stáhněte si aplikaci pro ANDROID / iOS

Klasifikace

I. Patogenetické formy:
Základní podoba Schönlein-Henochovy purpury:
· Bez významného zvýšení hladiny imunokomplexů v plazmě;
S významným zvýšením hladiny imunitních komplexů v plazmě.
Necrotic forma:
Formy s kryoglobulinemií a (nebo) monoklonální paraproteinémií:
- se studenou kopřivkou a otoky;
- žádná studená kopřivka a žádné otoky.
Sekundární formy v lymfomech, lymfogranulomatóze, myelomu, lymfocytární leukémii a dalších nádorech, jakož i při systémových onemocněních.
Smíšené možnosti.

II. Klinické formy (syndromy):
Kůže a kloubní kloub:
· Jednoduché;
· Nekrotické;
Se studenou kopřivkou a otoky.
Břišní a břišní-kožní:
Poškození jiných orgánů.
Renální a kožní ledviny (včetně nefrotického syndromu).
Smíšené formy.

III. Možnosti toku:
· Bleskově rychlý, akutní, přetrvávající;
Opakující se, chronický přetrvávající s exacerbacemi (časté, vzácné).

IV. Úrovně aktivity:
· Malý;
· Mírný;
· Vysoká;
· velmi vysoko.

V. Komplikace:
Střevní obstrukce, perforace, peritonitida, pankreatitida;
DIC syndrom s trombocytopenií, snížené hladiny antitrombinu III, proteinu C a složek fibrinolytického systému, zvýšená PDP;
· Posthemoragická anémie;
· Trombóza a srdeční infarkty v orgánech, včetně mozkových poruch, neuritidy [3].

Diagnostika

DIAGNOSTICKÉ METODY, PŘÍSTUPY A POSTUPY [1,2,6,8]

Diagnostická kritéria

Stížnosti a anamnéza:
Hemoragická vaskulitida obvykle začíná akutně, s subfebrilním, méně často febrilním nárůstem tělesné teploty a někdy bez teplotní reakce.

Klinický obraz může být reprezentován jedním nebo několika charakteristickými syndromy (kožní, kloubní, břišní, ledvinové), v závislosti na tom, jak se rozlišují jednoduché a smíšené formy nemoci [2]..

Kožní syndrom (purpura) se vyskytuje u všech pacientů. Častěji při nástupu onemocnění, někdy po abdominálním nebo jiném charakteristickém syndromu na kůži extensorových povrchů končetin, zejména dolních, na hýždích, se kolem velkých kloubů objeví symetrická hemoragická vyrážka s malými nebo malými skvrnami. Intenzita vyrážky je odlišná: od jednotlivých prvků po bohatý, splynulý, někdy v kombinaci s angioedémem. Vyrážka je zvlněná, opakující se. Ve většině případů hemoragická vaskulitida začíná typickými kožními vyrážkami - drobnými skvrnami, symetricky lokalizovanými prvky, podobnými modřinám, které nezmizí tlakem. Vyrážky na kůži obličeje, trupu, dlaní a nohou jsou méně časté. Při zániku vyrážky zůstává pigmentace, místo které se s častými relapsy objevuje peeling [6]..

Artikulární syndrom - druhý nejčastější příznak hemoragické vaskulitidy. Poškození kloubů sahá od artralgie po reverzibilní artritidu. Jsou postiženy většinou velké klouby, zejména klouby kolen a kotníku. Objevují se bolestivost, otoky a změny tvaru kloubů, které trvají od několika hodin do několika dnů. Nedochází k trvalé deformaci kloubů s narušenou funkcí.

Abdominální syndrom, způsobené edémem a krvácením ve střevní stěně, mezentérii nebo pobřišnici, pozorovaným u téměř 70% dětí. Pacienti si mohou stěžovat na mírnou bolest břicha, která není doprovázena dyspeptickými poruchami, nezpůsobuje mnoho utrpení a zmizí sama nebo během prvních 2-3 dnů od začátku léčby. Časté bolesti břicha jsou však často paroxysmální povahy, najednou se jeví jako kolika, nemají jasnou lokalizaci a trvají až několik dní. Mohou se vyskytnout nevolnost, zvracení, nepravidelná stolice, epizody krvácení do střev a žaludku. Přítomnost abdominálního syndromu od počátku nemoci, opakující se charakter bolesti vyžaduje společné pozorování pacienta pediatrem a chirurgem, protože syndrom bolesti u hemoragické vaskulitidy může být způsoben jak projevem onemocnění, tak jeho komplikací (intususcepce, střevní perforace) [6,8].

Renální syndrom vyskytuje se méně často (40-60%) a ve většině případů se nevyskytuje první. Projevuje se hematurií různé závažnosti, méně často vývojem glomerulonefritidy (Shenlein-Henochova nefritida), zejména hematurickou, ale možná nefrotickou (s hematurií). Hlavním příznakem hemoragické vaskulitidy je středně závažná hematurie, obvykle kombinovaná s mírnou proteinurií (méně než 1 g / den). V akutním průběhu na počátku onemocnění se může objevit hrubá hematurie, která nemá prognostickou hodnotu. Glomerulonefritida se častěji připojuje v prvním roce nemoci, méně často během jednoho z relapsů nebo po zmizení extrarenálních projevů hemoragické vaskulitidy.

Anamnéza:
· Zjistit nástup nemoci a její vztah k atopii, infekcím, změnám ve stravě;
· Zjistit přítomnost předchozích infekčních chorob (bolest v krku, chřipka, exacerbace chronických infekčních a zánětlivých procesů), podchlazení, emoční a fyzické přetížení, zavádění očkovacích látek, sér, globulinů;
Objasnění alergické anamnézy: projevy atopické dermatitidy, přítomnost alergií na potraviny a léky, dědičné břemeno rozvoje atopických reakcí a imunologická onemocnění.

Laboratorní výzkum [1,2]:
KLA - může existovat trombocytóza a nespecifické změny charakteristické pro zánětlivý proces (normochromní anémie 1. stupně, leukocytóza, zrychlená ESR);
· Biochemický krevní test - jaterní testy, močovina, kreatinin, krev na CRP;
Koagulogram - u pacientů s hepatitidou B je zaznamenána hyperkoagulace, výraznější u pacientů s nefritidou a je doprovázena deplecí antikoagulační vazby (snížená aktivita plasminu a antitrombinu III).
- snížení chloridů.

Instrumentální diagnostické metody [1,2]:
Ultrazvuk břišních orgánů a ledvin odhalí zvětšení velikosti a změny v echogenitě jater, sleziny, slinivky břišní a často výskyt tekutin v břišní dutině, což může doprovázet abdominální syndrom.
Interpretace změn během ultrazvuku vnitřních orgánů u dětí s hepatitidou B by měla být prováděna paralelně s klinickým obrazem. U ultrazvuku ledvin jsou možné změny ve formě zvětšení velikosti jedné nebo obou ledvin se zesílením kortikální vrstvy a snížením echogenicity (lokální nebo oboustranný edém ledvin), echo-pozitivní těsnost podél cév.
EKG - u srdečního syndromu je hladina P a T vln ve standardu a vedení hrudníku, mírné prodloužení systolického indexu, přechodný neúplný atrioventrikulární blok.

Pokyny pro konzultace s odborníky:
· Konzultace nefrologa - v případě podezření na poškození ledvin hepatitidou B;
Konzultace s chirurgem - pokud existuje podezření na akutní chirurgickou patologii.

Diagnostický algoritmus: (diagram)

Diferenciální diagnostika

DiagnózaOdůvodnění diferenciální diagnostikyPrůzkumyKritéria vyloučení z diagnostiky
Skupina hemoragické diatézy (trombocytopenie, trombocytopatie, hemofilie)Hemoragická vyrážka,KLA, koagulogram, doba krvácení, adheze, agregace destiček, koagulační faktory krveS trombocytopenií - petechiální skvrna, krvácení, prodloužená doba krvácení, výrazné snížení počtu krevních destiček.
U dědičných koagulopatií (hemofilie) je typický hematomový typ krvácení. Těžká hypokoagulace, nedostatek koagulačních faktorů krve, zatímco počet krevních destiček a doba krvácení se nemění.
U hemoragické vaskulitidy se vyskytuje vaskuliticko-fialové krvácení, známky poškození břišních orgánů a ledvin s normálním počtem krevních destiček. Systém srážení krve u hemoragické vaskulitidy je charakterizován tendencí k hyperkoagulabilitě.
Onemocnění pojivové tkáně a revmatická onemocnění (Behcetův syndrom, Stephen-Jonesův syndrom, systémový lupus erythematodes).
Artikulární syndrom, kožní syndrom (vaskulitida)Revmatoidní faktor, antinukleární protilátky, lupusový antikoagulant, anti-DNA protilátkyNegativní výsledek krevního testu na revmatoidní faktor, nativní DNA a antinukleární protilátky, nepřítomnost hyperplastické reakce lymfatického systému umožňuje vyloučit debut systémového onemocnění (zejména u dětí v pubertě), které lze skrýt pod rouškou HB.

Léčba

Přípravky (účinné látky) používané při léčbě
Aktivní uhlí
Algelrát
Heparin
Dextran
Dextróza
Dipyridamol (Dipyridamole)
Diphenhydramin (Diphenhydramine)
Ibuprofen
Hydroxid hořečnatý
Morfium
Naproxen
Chlorid sodný
Plazma, čerstvě zmrazená
Prednisolone
Skupiny léčiv podle ATC používané při léčbě
(A02A) Antacida
(J01C) Beta-laktamová antibiotika - peniciliny
(J01FA) Makrolidy
(J01DC) cefalosporiny druhé generace
(J01DB) cefalosporiny první generace
(J01DD) cefalosporiny třetí generace
(J01DE) cefalosporiny čtvrté generace

Léčba (ambulance)

ambulantní léčba se neprovádí, všechny děti s jakoukoli formou hepatitidy B by měly být hospitalizovány v nemocnici.

Chirurgická intervence: ne.

Ukazatele účinnosti léčby: žádné komplikace nemoci.

Léčba (nemocnice)

TAKTIKY LÉČBY NA STACIONÁRNÍ ÚROVNI [2,4,5,7,9]: závisí na formě, průběhu, závažnosti onemocnění, věku a individuálních charakteristikách, na údajném etiologickém faktoru a skládá se ze základní terapie a alternativních terapeutických pokynů. Všechny děti s tímto jsou léčeny na lůžkové úrovni.

Nedrogová léčba:
Omezení motorické aktivity ve výšce projevů purpury kůže, s abdominálními a kloubními syndromy.
· Individuální odpočinek na lůžku je zajištěn kapilotoxickou nefritidou. Obnovení hemoragických vyrážek vyžaduje návrat do postele. Motorický režim by měl být omezen ve výšce projevů purpury kůže, s abdominálními a kloubními syndromy může nepřiměřené prodloužení omezení motorického režimu dítěte zvýšit hyperkoagulaci [2,5].
hypoalergenní strava [5] - obligatorní alergeny jsou vyloučeny z potravy, jakož i všech potravin a léčiv, na které se někdy vyskytly alergické reakce. V případě abdominálního syndromu je předepsána upravená tabulka č. 1 podle Pevznera, dokud není zcela zastavena. S nefritem, tabulka číslo 7 (bez soli, masa, tvarohu) s pozvolným přechodem na dietu chlornanu, přidávání soli do hotových jídel až do 0,5 g za den, po 1-1,5 měsících - 3-4 g za den.

Léčba drogy [2,4,5,7,9]:
Mezi hlavní v léčbě hepatitidy B patří antiagregační látky a antikoagulancia [2,4], které ovlivňují hlavní souvislosti patogeneze a patří k prostředkům patogenetické terapie.

Disagreganty [2]: dipyridamol v ústech 3-5 mg / kg · den. Disagreganty pro HS jsou předepisovány 3-4 týdny.

Antikoagulancia [1,2,4,7]:
Jako základní léčba hepatitidy B se používá - heparin - pro abdominální, renální syndromy, těžké formy kůže a přítomnost hyperkoagulace podle údajů koagulogramu:
S mírným stupněm 100 - 200 U / kg · den;
· Středně těžký - 200 - 500 U / kg · den;
Těžký - 500 - 800 U / kg den.
Cesta podávání heparinu také závisí na klinické variantě hepatitidy B. Může to být intravenózní infuze 4krát denně, kombinace intravenózních a subkutánních injekcí nebo pouze subkutánní podání podél svalu rekta abdominis 4 až 6krát denně. Heparin by neměl být podáván dvakrát nebo třikrát denně, protože to vyvolává vývoj intravaskulárních krevních sraženin. Zrušení heparinu by mělo být postupné snižováním dávky a nikoli snižováním počtu injekcí.
Je výhodné injikovat heparin intravenózně do solného roztoku, denní dávka se podává ve 4 dávkách [7,8], čímž se udržuje nejkonstantnější hypokoagulační účinek. Trvání a dávka heparinové terapie závisí na formě a závažnosti onemocnění, na klinické odpovědi na terapii, na parametrech systému srážení krve. Výběr dávky pro každé dítě se provádí přísně individuálně, počínaje počáteční dávkou a postupným zvyšováním dávky po terapeutickou dávku, při které je zaznamenána stabilizace procesu s následným obráceným vývojem klinických symptomů nemoci..

Pro kožní formu hepatitidy B je heparin předepsán v počáteční dávce 100 U / kg za den s maximálním postupným zvyšováním na 250 U / kg / den v průměru po dobu 10 dnů, po čemž následuje postupné snižování dávky během 3-4 dnů.
V případě kožní kloubní hepatitidy B je počáteční dávka 100-200 U / kg / den s maximálním postupným zvyšováním až na 500 U / kg / den, v průměru o 17 dní se snížením během 4-8 dnů.
U smíšené formy hepatitidy B bez poškození ledvin je počáteční dávka heparinu 150-200 U / kg / den s postupným zvyšováním na 600 U / kg / den, průměrný průběh léčby v plné dávce je 23 dní, zrušení za 8-10 dní.
Ve smíšené formě hepatitidy B s poškozením ledvin heparin v počáteční dávce 150-300 U / kg / den s postupným zvyšováním na 550 U / kg / den po dobu 25 dnů s následným snížením dávky po dobu 8-10 dnů.
Abdominální syndrom se střevním krvácením a hematurií nejsou kontraindikací antitrombotické terapie. Před předepsáním heparinu by měla být sledována hladina antitrombinu III a pokud se sníží, přidejte k léčbě čerstvou zmrazenou krevní transfúzi plazmy 10-15 ml / kg denně 2krát týdně k léčbě.

Infuzní terapie [2] se používá ke zlepšení mikrocirkulace, reologických vlastností, normalizaci objemu cirkulující krve (BCC) a ke snížení koagulačního potenciálu krve.
Dextran 10-20 ml / kg IV kapání (s těžkou kožní purpurou s trombohemoragickou složkou, angioedémem, abdominálním syndromem).
Enterosorbenty [2] (aktivní uhlí) jsou předepisovány za účelem vazby biologicky aktivních látek a toxinů ve střevním lumen, délka léčby je 2–4 týdny v akutním průběhu onemocnění. Enterosorpční cykly lze opakovat pomocí vlnového a opakujícího se HB.

Antibakteriální a antivirová léčiva [1,2] jsou předepisována pro doprovodnou infekci nebo empiricky v závislosti na podezřelém etiologickém faktoru nebo na základě výsledků mikrobiologických a / nebo sérologických studií..

Antihistaminika [1,2] v přítomnosti zatížené alergické anamnézy nebo alergenu jako etiologické látky v průměrných terapeutických dávkách souvisejících s věkem od 7 do 14 dnů.

Kortikosteroidová terapie [2, 9] je indikována pro fulminantní formu, v přítomnosti bulózních nekrotických forem kožní purpury, přetrvávajícího abdominálního syndromu, nefritidy s makrohematurií, nefrotického syndromu, kapilární toxické nefritidy, v kombinaci s antikoagulanty a / nebo antiagreganty.

Symptomatická léčba (tj. Léčba individuálních symptomů - projevy onemocnění):
· Léčení chronických ložisek infekce (například zubní kaz, zánět lymfoidní tkáně hltanu atd.);
Antacida - algeldrat + hydroxid hořečnatý;
· Enterosorbenty - aktivní uhlí;
· Antihistaminika - difenhydramin hydrochlorid;
Narkotická analgetika - morfin, se silným abdominálním syndromem.

Užívání kortikosteroidů (prednison) u dětí s hepatitidou B. [9.2]:

Klinická varianta hepatitidy BDenní dávkaPrůběh léčbySchéma zrušení
Rozsáhlá purpura kůže, bulózní nekrotické a exsudativní prvky2 mg / kg na os
7-14 dní5 mg
za 1-2 dny
Abdominální syndrom
2 mg / kg IV nebo
per os
7-14 dní5 mg
za 1-2 dny
Zvlněný průběh purpury kůže2 mg / kg
per os
7-21 dní5 mg
za 1-3 dny
Nefritida u hepatitidy B s hrubou hematurií, nefrotický syndrom2 mg / kg
per os
21 dní5 mg
za 5-7 dní

Seznam základních léků:
Heparin;
· Dipyridamol;
· Glukokortikoidy;
Léky, které zlepšují krevní reologii.

Seznam dalších léčivých přípravků:
Antihistaminika (difenhydramin hydrochlorid);
· Glukokortikosteroidy (prednison);
Enterosorbenty (aktivní uhlí);
Antibakteriální léčiva (série penicilinů, makrolidy, cefalosporiny);
NSAID (ibuprofen, naproxen);
Antacida - algeldrat + hydroxid hořečnatý;
· Narkotické léky proti bolesti - (morfin);
· FFP v dávce 10 - 15 ml / kg - podle indikací;

Tabulka pro srovnání léků:

INN drogaforma uvolňování, dávka, frekvence, cesta podání, doba trváníUD
Heparin5000 U v 1 ml v lahvi, od 100 do 500 U / kg / den IV kapání nebo s / c průběh od 7 do 21 dnů.Z
Dipyridamol
Potahované tablety 25 mg
3-5 mg / kg / den
V
Difenhydramin hydrochloridInjekční roztok 1% -1,0 ml, 0,3-1,5 ml, v závislosti na věku, tabulka. 50 mg, 2-5 mg až 15-30 mg v závislosti na věku 7-14 dníV
PrednisoloneInjekční roztok 30 mg / ml, tab. 5 mg, 2 mg / kg / den, i.v. nebo orálně, průběh 7-14 dní,V
Chlorid sodnýInfuzní roztok,V
Aktivní uhlí,Tab., 1 tab. Na 10 kg / den -7 dníV
PenicilinyLáhev 500 mg, 1 000 mg, 500 mg x 3 krát denně, 7 dníV
makrolidyTablety 250 mg, 250 mg x 2 krát denně po dobu 5-7 dnů.V
CefalosporinyLáhev 500 mg, 1 000 mg, 500 mg x 2 krát denně po dobu 5-7 dnů.V
NaproxenPotahované tablety, 27 mg, 550 mg, pro děti starší 6 let, denní dávka léčiva je 10 mg / kg po dobu 3-5 dnů.V
AntacidaInjekční lahvičky 170 mg, 5 ml x 3 krát denně / os 7 dníV
IbuprofenSuspenze pro perorální podání 100 mg / 5 ml, 200 ml, denní dávka, rozdělená do několika dávek, je 20-30 mg / kg 3-4krát denně.V
MorfiumRoztok pro injekce 1 ml-10 mg s / c proti bolestiV
DextrózaInfuzní roztok 5%, 10%V

Chirurgická intervence: ne.

Další vedení:
· Pozorování pediatrem do 2 let po dosažení stabilní remise nebo nefrologem v přítomnosti kapilární toxické nefritidy. Vyšetření pediatrem jednou za měsíc v 1. roce pozorování, poté - jednou za 3 měsíce;
· Obecné a biochemické krevní testy jsou monitorovány jednou za 6 měsíců, s poškozením ledvin - jednou za 3 měsíce;
· Analýza indexů hemostasiogramu se provádí v 1. roce pozorování 1krát za 6 měsíců, v případě poškození ledvin - 1krát za 3 měsíce, poté 1krát za 6 měsíců;
Obecná analýza moči je monitorována jednou za 3 měsíce v nepřítomnosti renálního syndromu; při poškození ledvin obecný močový test 1krát za 2 týdny;
· Studie fibrinolýzy moči se provádí jednou za 6 měsíců v 1. roce pozorování;
· Ultrazvuk ledvin, vylučovací urogram - podle indikací;
· Kontrola EKG jednou ročně;
· Sérologické vyšetření protilátek proti hlístům, virům jednou ročně;
Vyšetření příbuznými odborníky (zubař, otolaryngolog, nefrolog) se provádí jednou ročně.

Ukazatele účinnosti léčby:
· Klinická: regrese kožního syndromu (vymizení vyrážky a nepřítomnost nových prvků kožní purpury), úleva od artikulárního syndromu, abdominální syndrom;
Laboratoř (zlepšení koagulogramových indexů: prodloužení APTT a VSC podle Lee-White 1,5 až 2krát).

Hospitalizace

ÚDAJE O HOSPITALIZACI S ÚDAJEM O TYPU HOSPITALIZACE

Indikace pro plánovanou hospitalizaci: neexistují indikace pro plánovanou hospitalizaci, dynamické pozorování a vyšetření se provádí ambulantně nebo v denní nemocnici.

Indikace pro pohotovostní hospitalizaci:
· Pokud máte podezření na hemoragickou vaskulitidu, pohotovostní hospitalizaci na specializovaném hematologickém oddělení;
Pacienti s kapilární toxickou nefritidou jsou hospitalizováni ve specializovaných nefrologických odděleních.

Informace

Zdroje a literatura

  1. Zápis ze zasedání Smíšené komise pro kvalitu zdravotnických služeb Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky, 2017
    1. 1) Lobzin Yu.V. Průvodce infekčními chorobami - Studijní průvodce. - SPb.: 2000. - 226 s. 2) Infekční choroby: Národní průvodce / Ed. ND Juščuk, YY Vengerová. - M.: GEOTAR-Media, 2009.-- 1040 s. 3) Karakov K.G., Bezrodnova S.M., Shatskaya N.V. a další porážky u herpesvirových a enterovirových infekcí. - Rostov n / a: Phoenix, 2007.-- 170 s. 4) Saeed M., Zaidi S., Naeem A. et al. Epidemiologie a klinické nálezy spojené s enterovirovou akutní ochablou ochabnutím v Pákistánu // BMC Infect. Dis. - 2007. - sv. 7. 5) „Klinický obraz a léčba enterovirové infekce u dospělých“, K.I. Chuikova, O. M. Gulyaeva, G.M. Gieva et al. // Sbírka na základě materiálů vědecké a praktické konference „Aktuální problémy infekční patologie“ věnované 85. výročí Ústavu infekčních chorob a epidemiologie Státní lékařské univerzity v Sibiři (listopad 2009, Tomsk). 6) „Virová meningoencefalitida: přehled diagnostických metod a pokynů pro řízení“ I. Steiner, H. Budka, A. Chaudhuri et al. // European Journal of Neurology, 2010,17: P.999-1009 (doi: 10,111 / j.1468-1331.2010,02970.x). 7) "Poruchy rukou, nohou a úst spojené s Coxsackievirus A6 u dospělých: Klinická prezentace a přehled literatury" Downing C, Ramirez-Fort MK, Doan HQ et al. // J Clin Virol. 2014 srpen; 60 (4): 381-6 (doi: 10,016 / j.jcv.2014.04.023. Epub 2014 9. května). 8) „Klinické a epidemiologické charakteristiky onemocnění rukou, nohou a úst v dospělosti v severním Zhejiang, Čína, květen 2008 - listopad 2013“ Yin XG, Yi HX, Shu J, Wang XJ, Wu XJ, Yu LH // BMC Infect Dis... 10. května 2014; 14 (1): 251 (doi: 10,186 / 1471-2334-14-251). 9) Tandon M., Gupta A., Singh P., Subathra GN. Jednostranná hemoragická makulopatie: Méně častý projev onemocnění rukou, nohou a úst. // indický. J. Oftalmol., 2016. - 64 (10). - P.772-774. 10) Holmes C. W., Koo S. S., Osman H., a kol. Převaha enteroviru B a echoviru 30 jako příčiny virové meningitidy v britské populaci. // J.Clin.Virol., 2016. - 81. - P.90-93. 11) Cordey S., Schibler M., L'Huillier AG., Et al. Srovnávací analýza uvolňování virů u dětských a dospělých jedinců s enterovirovými infekcemi spojenými s centrální nervovou soustavou od roku 2013 do roku 2015 ve Švýcarsku. //J.Clin. Virol., 2017. - 89. - str. 22-29. 12) Second J., Velter C., Calès S., et al. Klinicko-patologická analýza atypických onemocnění rukou, nohou a úst u dospělých pacientů. // J.Am.Acad.Dermatol., 2017. - 76 (4). - str. 722-729. 13) MRI myelomitidy enteroviru 71 s monoplegií "Shen WC, Tsai C, Chiu H, Chow K. // Neuroradiology, 2000; 42: R.124-127. 14) Zheng S., Ye H., Yan J., et al. Laboratorní diagnostika a genetická analýza rodiny shlukování ohniska aseptické meningitidy způsobené echovirem 30. // Pathog.Glob.Health., 2016. - 110 (6). - str. 233-237. 15) Ward N. S., Hughes B.L., Mermel L.A. Infekce Enterovirus D68 u dospělého. // Am.J.Crit.Care, 2016. - 25 (2). - str. 178-180. 16) Hwang J.H., Kim J.W., Hwang J.Y. a kol., Infekce Coxsackievirus B je v Koreji vysoce spojena se zmeškaným potratem. // Yonsei.Med.J., 2014. - 55 (6). - P.1562-1567. 17) Wu T., Fan XP, Wang WY, Yuan TM. Enterovirové infekce jsou u novorozenců spojeny s poškozením bílé hmoty. // J.Paediatr.Child.Health. - 2014. - 50 (10). - str. 817-822. 18) Průvodce klinickým managementem a reakcí na veřejné zdraví v případě onemocnění rukou, nohou a úst (HFMD) Světová zdravotnická organizace 2011, 65p

Informace

ORGANIZAČNÍ ASPEKTY PROTOKOLU

Seznam vývojářů protokolů s kvalifikačními údaji:
1) Omarova Kulyan Omarovna - doktorka lékařských věd, profesorka Státního podniku „Vědecké centrum pediatrie a dětské chirurgie“.
2) Abdilova Gulnara Kaldenovna - kandidát lékařských věd, hematolog, zástupce ředitele pro dětskou službu Republikánského státního podniku „Vědecké centrum pediatrie a dětské chirurgie“.
3) Manzhuova Lyazat Nurbapaevna - kandidát lékařských věd, hematolog, lékař nejvyšší kategorie, vedoucí oddělení onkohematologie pro starší děti Vědeckého centra dětské a dětské chirurgie.
4) Bulabayeva Gulnara Erzhanovna - lékař nejvyšší kategorie, hematolog, vedoucí oddělení onkohematologie pro malé děti Vědeckého centra dětské a dětské chirurgie.
5) Nurgaliev Dair Zhvanyshevich - lékař lékařských věd, lékař nejvyšší kategorie, hematolog, vedoucí oddělení onkologie Národního vědeckého centra pro mateřství a dětství.
6) Makalkina Larisa Gennadievna - kandidátka na lékařské vědy, Phd, MD, klinický farmakolog, docent na katedře klinické farmakologie JSC "Medical University", Astana.

Žádné prohlášení o střetu zájmů: Žádné.

Seznam recenzentů:
1) Doskozhaeva Saule Temirbulatovna - doktor lékařských věd, profesor, JSC „Kazašská lékařská univerzita dalšího vzdělávání“, prorektorka pro akademické záležitosti, vedoucí oddělení infekčních chorob s průběhem infekcí dětí.
2) Kulzhanova Sholpan Adlgazyevna - doktor lékařských věd, profesor, JSC "Astana Medical University", vedoucí oddělení infekčních chorob a epidemiologie.

Podmínky pro revizi protokolu: revize protokolu 5 let po jeho zveřejnění a ode dne jeho vstupu v platnost nebo za přítomnosti nových metod s úrovní důkazů.