Budd-Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom je vzácný stav, který se vyvíjí v důsledku trombózy nebo obstrukce jaterního venózního výtoku. Tento stav je charakterizován hepatomegálií, ascitem a bolestmi břicha. Budd-Chiariho syndrom je nejčastější u pacientů se souběžnými nádory, chronickými zánětlivými onemocněními, poruchami srážení krve, infekcemi nebo myeloproliferativními poruchami, jako je polycythemia vera, paroxysmální noční hemoglobinurie.

Budd-Chiari syndrom by měl být léčen odděleně od veno-okluzivní choroby, známé také jako sinusoidální obstrukční syndrom, který je charakterizován toxinem indukovanou obstrukcí žil umístěných před játry.

Budd-Chiariho syndrom. Epidemiologie

Budd-Chiariho syndrom je extrémně vzácný, přesná frekvence není známa, ačkoli v jedné studii Dr. Rajani určil, že frekvence ve Švédsku je asi 1 případ na milion obyvatel ročně. Vrozené membránové formy Budd-Chiari syndromu jsou nejčastější v Asii.

Tento syndrom se vyskytuje převážně u žen s hematologickými chorobami..

Průměrný věk v diagnóze je 30-40 let, ale stav se může vyskytnout také u dětí a starších osob.

Budd-Chiariho syndrom. Důvody

Většina pacientů s Budd-Chiariho syndromem má trombotickou diatézu, i když přibližně u jedné třetiny pacientů je tento syndrom idiopatický. Příčiny Budd-Chiariho syndromu zahrnují:

  • Hematologické nemoci
  • Zděděná trombotická diatéza
  • Těhotenství
  • Chronické infekce
  • Chronická zánětlivá onemocnění
  • Nádory
  • Žilní stenóza jater
  • Hypoplasie jaterních žil
  • Pooperační překážka
  • Posttraumatická obstrukce
  • Polycythemia Faith
  • Paroxysmální noční hemoglobinurie
  • Myeloproliferativní poruchy
  • Antifosfolipidový syndrom
  • Trombocytóza

Zděděná trombotická diatéza

  • Nedostatek proteinu C, S
  • Deficit antitrombinu III
  • Nedostatek faktoru V Leiden
  • Echinokokové cysty
  • Aspergilóza
  • Amébový absces
  • Syfilis
  • Tuberkulóza

Chronická zánětlivá onemocnění

  • Behcetova nemoc
  • Zánětlivé onemocnění střev
  • Sarkoidóza
  • Systémový lupus erythematodes
  • Sjogrenův syndrom
  • Smíšené onemocnění pojivové tkáně
  • Hepatocelulární karcinom
  • Renální karcinom
  • Leimiosarkom
  • Karcinomy nadledvin
  • Wilmsův nádor
  • Pravý síňový myxom

Vrozené vady membrány

  • Typ I: tenká membrána v vena cava nebo atrium
  • Typ II: žádný segment vena cava
  • Typ III: dolní dutá vena nemůže být naplněna krví
  • Nedostatek alfa 1-antitrypsinu
  • Dakarbazine
  • Uretan

Budd-Chiariho syndrom. Patofyziologie

Pro rozvoj Budd-Chiariho syndromu je zpravidla nutná okluze alespoň dvou jaterních žil. Teprve potom může žilní přetížení způsobit hepatomegálii, která může napnout kapsli jater. Tento stav může být velmi bolestivý. Prvním krokem bude rozšíření caudate laloku, protože skrze něj krev prochází přímo do spodní vena cava.

Funkce jater se může velmi lišit v závislosti na stupni kongestivní hypoxie. Zvýšení sinusového tlaku může vést k hepatocelulární nekróze. V lékařské literatuře je rovněž prokázáno, že určité geny u chronického Budd-Chiariho syndromu také přispívají k destrukci jater stimulací proliferace extracelulární matrix, což vede k rozvoji fibrózy jater..

K nejznámějším z těchto genů patří gen matricové metaloproteinázy 7 a vynikající gen krčního ganglia 10 (SCG10). Nadměrná exprese těchto a dalších genů může být etiologickým faktorem ve vývoji Budd-Chiariho syndromu..

Budd-Chiariho syndrom. Fotografie

Žilní dilatace žil u Budd-Chiariho syndromu

Projevy Budd-Chiariho syndromu

Ulcerativní kolitida s Budd-Chiariho syndromem

Normální jaterní žíly (vlevo) versus okluzivní žíly (vpravo)

Budd-Chiariho syndrom. Příznaky a projevy

Klasická trojice bolesti břicha, ascitu a hepatomegalie se vyskytuje u velké většiny pacientů s Budd-Chiariho syndromem, ale tato trojice je nespecifická.

Pokud se však v játrech vyvinou kolaterály, mohou tito pacienti zůstat asymptomatičtí nebo mohou mít jen několik příznaků nebo projevů. U některých lidí s tímto syndromem však tento asymptomatický stav může progredovat do selhání jater a portální hypertenze s vývojem odpovídajících příznaků (např. Encefalopatie, krvavé zvracení). Níže je uveden seznam klinických variant Budd-Chiariho syndromu:

  • Akutní a subakutní formy: charakterizované rychlým rozvojem bolesti břicha, ascitu, hepatomegalie, žloutenky a selhání ledvin.
  • Chronická: nejčastější, pacienti jsou přijímáni do nemocnice s progresivním ascitem, bez žloutenky, přibližně 50% pacientů má poškození ledvin
  • Fulminantní forma: Neobvyklá forma syndromu. U osob s touto formou se může vyvinout selhání jater v nejkratším možném čase, spolu s ascitem, hepatomegalií, žloutenkou a selháním ledvin.

Pacienti s obstrukcí mají obvykle akutní bolest pravého horního kvadrantu. Nadýmání může být také důležitým znakem. Žloutenka je vzácná.

Fyzikální vyšetření odhalí:

  • Žloutenka
  • Ascites
  • Hepatomegálie
  • Splenomegalie
  • Otok kotníků

Budd-Chiariho syndrom. Diagnostika

  • Ultrazvuková echografie. Krevní sraženiny lze vizualizovat u 85–90% pacientů
  • CT vyšetření. K určení přesného stupně překážky může být zapotřebí CT.
  • MRI. MRI může pomoci rozlišit akutní a chronický Budd-Chiariho syndrom.
  • Flebografie. Pomocí katetrizace a flebografie lze jasně vymezit povahu a závažnost překážky.

Biopsie a histologie jater

Perkutánní jaterní biopsie může mít dobrou prediktivní hodnotu, zejména pokud se uvažuje o transplantaci jater. Patologické aspekty biopsie jater mohou zahrnovat: (1) úplné žilní přetížení a atrofii jaterních buněk, (2) tromby v terminálních jaterních žilách. Stupeň fibrózy lze určit na základě biopsie. Nejzávažnější příznaky mohou zahrnovat fulminantní selhání jater s masivní nekrózou centrolobaru.

Budd-Chiariho syndrom. Léčba

Lékaři musí identifikovat a zahájit agresivní a specifické terapie k nápravě nebo zmírnění vaskulární obstrukce. Léčba léčiv může být zahájena krátce a může mít symptomatické přínosy. Pokud však lékaři používají pouze jednu strategii pro drogy, bude to spojeno s vysokou úmrtností do dvou let (80–85%).

U některých pacientů, zejména u hematologických stavů, které způsobují Budd-Chiariho syndrom, je nutná antikoagulace. Je třeba sledovat a udržovat terapeutický rozsah protrombinového času a aktivovaného parciálního tromboplastinového času.

Tato terapie byla použita při několika příležitostech. Trombolytická činidla zahrnují streptokinázu, urokinázu, rekombinantní tkáňový aktivátor plasminogenu (RT-PA) a další činidla.

Léčba křečových žil

Gastroskopie může pomoci při léčbě křečových žil žaludku a jeskyní. Neselektivní beta-blokátory (např. Propranolol, nadolol) lze použít k primární prevenci krvácení do varixů.

Pro kontrolu ascitu může být vyžadována dieta s nízkým obsahem sodíku.

Symptomatická léčba Budd-Chiariho syndromu zahrnuje diuretika a léčebnou paracentézu.

Transplantaci jater by měla být poskytnuta pacientům, kteří mají dekompenzovanou cirhózu jater.

Budd-Chiariho syndrom. Předpověď

S dobrou prognózou jsou spojeny následující faktory:

  • Mladší věk v době diagnózy
  • Žádné ascity nebo snadno ovladatelné ascites
  • Nízký sérový kreatinin

Pacienti, kteří nebudou léčeni, budou mít špatnou prognózu. Tito jedinci mohou zemřít v důsledku progresivního selhání jater do 3 měsíců až 3 let od data diagnózy. Mezi další významné prediktivní prediktory patří transplantace jater, cirhóza a jiná chronická onemocnění ledvin. Pokud jde o úmrtnost, je to u Budd-Chiariho syndromu obvykle spojeno s komplikacemi jater a ascitu. Mezi komplikace spojené se zvýšenou úmrtností patří:

  • Jaterní encefalopatie
  • Krvácení z křečových žil
  • Hepatorenální syndrom
  • Portální hypertenze
  • Hyperkoagulace
  • Jaterní dekompenzace
  • Selhání jater
  • Bakteriální peritonitida

Onemocnění a Budd-Chiariův syndrom

1. Obecné informace

Jak víte, zánětlivé procesy se mohou vyvíjet téměř v jakémkoli orgánu a jakékoli tkáni. Zánět vnitřních stěn krevních cév se nazývá endovaskulitida; zvláštním případem je endophlebitida, pokud se zanícují stěny žíly nebo několik žil. Diagnóza „obliterující endoflebitidy“ znamená tendenci ke zúžení lumenu na pozadí (a v důsledku) zánětu, což zase vede k narušenému venóznímu výtoku, pravděpodobné trombóze a dalším závažným komplikacím..

Vyhladit endophlebitis, ovlivňovat jaterní žíly (v zóně jejich soutoku s nižší vena cava), dostal osobní jméno “Budd-Chiari nemoc”. Toto je primární, nezávislé onemocnění, obvykle způsobené vrozenými anomáliemi ve struktuře krevních cév. Samostatně se uvažuje o komplexu sekundárních symptomů, který také vzniká z poruch venózního odtoku krve z jater a je klinicky podobný Budd-Chiariho chorobě, ale není spojen s organickými změnami v žilách. Tento stav se nazývá Budd-Chiariho syndrom..

Budd-Chiariho choroba i syndrom stejného jména jsou vzácné. Některé zdroje uvádějí převahu žen mezi nemocnými. Dlouho se navrhuje léčit Budd-Chiariho syndrom a nemoc jako jediné onemocnění; zejména v MKN-10 je zmíněn pouze syndrom a chybí pojem „Budd-Chiariho choroba“. Existují však i odborníci, kteří tyto koncepty sdílejí z vlastních důvodů (viz výše)..

2. Důvody

Idiopatická Budd-Chiariho choroba je způsobena čistě individuálními charakteristikami a abnormalitami ve vývoji vaskulárního systému. Mezi rizikové faktory patří trauma břicha, hematologická onemocnění, těhotenství a porod, předchozí chirurgický zákrok, vaskulitida, dlouhodobé užívání některých léků (např. Hormonální antikoncepce).

Sekundární Budd-Chiariho syndrom se podle definice vyvíjí na pozadí obecnějších závažných onemocnění - s oncoprocesy, peritonitidou, jaterní cirhózou, koagulopatiemi a dalšími nemocemi krve, systémovými infekcemi, patologií dolní duté žíly atd..

V asi 25-30% případů nelze zjistit příčinu vymýcení endoflebitidy.

3. Příznaky a diagnostika

Klinickému obrazu dominují příznaky jaterní dysfunkce a portální hypertenze. Akutní formy se projevují (obvykle po věku 40-45 let) se silnou bolestí v játrech, nevolností, zvracením a otokem nohou. Ascites (dropsy) se rychle vyvíjí v důsledku hrubého porušování odtoku krve a odstraňování tekutin z těla. Charakteristickým rysem je neúčinnost diuretik. Žloutenka je pozorována. Když se přeplněné cívky natahují, může začít krvácení z žil jícnu. Akutní forma choroby / Budd-Chiariho syndrom tvoří více než 5-15% všech případů, má však velmi vysokou úmrtnost během několika dnů od nástupu prvních příznaků.

Symptomatologie chronické formy je obecně podobná, ale mnohem méně výrazná a „natahovaná“ v průběhu času po dobu několika let. Počáteční fáze, někdy velmi dlouhé, jsou často asymptomatické. Pak jsou charakteristické bolesti v pravé hypochondrii, vnější nažloutnutí, zvracení atd. Postup křečových žil jícnových žil může vést k krvácení. Ascites je také jedním z typických dlouhodobých symptomů..

V diagnostickém plánu, klinickém a biochemickém krevním testu, je důležitý koagulogram. Tlak se měří v žilách jater a sleziny (hepatomanometrie, splenomanometrie). Předepsané určité instrumentální metody pro studium cévních systémů (ultrazvuk v Dopplerově módu, angiografie). Velikost a struktura vnitřních orgánů se zkoumá tomograficky a v případě neexistence takové příležitosti - radiograficky. Podle indikací se provádí histologické vyšetření (biopsie), materiál, pro který je vybrán perkutánně.

4. Léčba

Konzervativní terapie zahrnuje jmenování hepatoprotektorů, antikoagulancií, diuretik, hormonálních protizánětlivých léků. Všechna tato opatření jsou však obvykle neúčinná; úmrtnost způsobená samotnou léčbou drogami dosahuje 90%. Metoda volby je tedy vaskulární chirurgie (bypass, angioplastika), v tomto případě se však prognóza a operační plán velmi liší v závislosti na etiopatogenetických a klinických vlastnostech konkrétního případu..

Cévní trombóza jater

Onemocnění zvané trombóza jaterních žil je také známé jako Budd-Chiariho syndrom. Hlavním rysem je zúžení jaterních cév, což ztěžuje plný průtok krve, čímž se tvoří krevní sraženiny. Tato nemoc byla poprvé popsána v polovině 19. století. Statistiky tvrdí, že 1 osoba z 100 000 se stala obětí patologie. Většina pacientů s onemocněním je starší 45 let. Budd-Chiariho syndrom má dvě formy, chronickou - pochází ze zánětlivých procesů vedoucích k fibróze. A akutní - důsledek tvorby krevních sraženin v játrech. Akutní trombóza při absenci intervence je fatální.

Důvody rozvoje

Budd-Chiariho choroba se vyvíjí se selháním dalších orgánů a se komplikacemi onemocnění, které se u pacienta již vyvinuly. V tomto případě lékaři hovoří o sekundárním stupni rozvoje patologie. S primárním (vrozeným) vývojem se nemoc objevuje v důsledku přemnožení membrány umístěné v vena cava. Tento syndrom se vyvíjí:

  • s genetickými vlastnostmi;
  • o zranění;
  • v důsledku jiných nemocí (cirhóza, peritonitida, perikarditida);
  • se zánětem, infekcemi, maligními formacemi;
  • v důsledku slabé koagulace krve (slabá hemokoagulace);
  • jako reakce na dlouhodobé užívání některých léků (perorální antikoncepce);
  • po komplikacích během těhotenství, při porodu;
  • jako obstrukční trombóza jaterní portální žíly;
  • z neznámých důvodů (ve 20% případů).
Zpět na obsah

Druhy jaterní patologie

Přiřadit akutní a chronické formy změn jater. První se najednou objeví rychle a má vážné příznaky. Akutní trombóza je charakterizována procesem blokování cév dolní duté žíly. V břiše se vyskytuje ascites, zvracení krve, ostré bolesti, často v pravé hypochondrii. Vyžaduje okamžitou operaci.

Chronický syndrom je výsledkem zánětlivých procesů v krevních cévách jater a fibrózy membránových tkání. Patologie nemusí po dlouhou dobu vykazovat žádné příznaky. S tímto průběhem nemoci se zvětší velikost jater, zapůjčí se vaskulární tkáně. Dochází k zvracení, je možné žloutenka. Může dojít ke krvácení z oblasti žaludku, jícnu a střev. Vede k selhání jater.

Budd-Chiariho syndrom: příznaky

Přestože lékaři identifikují běžné příznaky nemoci, u každého pacienta se projevují odlišně. Jednotlivé charakteristiky ztěžují správnou diagnostiku choroby. Většina příznaků se vyskytuje v akutní formě patologie a vyžaduje okamžitý zásah. Medicína popisuje několik příznaků zhoršeného odtoku krve v jaterních cévách:

  • ostré bolesti břicha;
  • zvracení;
  • ascites;
  • průjem;
  • otoky v nohou;
  • zvětšení sleziny, jater;
  • nadýmání;
  • krvácení ze žil žaludku, střeva.
Zpět na obsah

Metody diagnostiky Budd-Chiariho syndromu

Komplikace pacienta (cirhóza, nádory) mohou vést k portální hypertenzi. Těžká, intenzivní bolest v břiše může selhání jater říct o sekundární poruše a akutním typu. Při diagnostice Budd-Chiariho syndromu se snaží identifikovat nemoc a genezi. V budoucnu se provádí vyšetření, aby se zjistily komplikace poruch krevního výtoku způsobených jinými chorobami. Je důležité identifikovat možné důsledky v každém jednotlivém případě..

Důležitou diagnostickou metodou je sběr informací o anamnéze. Při diagnostikování akutní formy jsou příznaky výrazné, patologie se objevuje náhle a rychle pokračuje. Trombóza jaterní žíly nemá dlouhou dobu žádné vlastnosti, liší se pouze zvýšením velikosti jater. Proto je důležité zjistit přítomnost dalších vedlejších patologií a možného stupně jejich vlivu..

Potřebujeme podrobné informace o období, ve kterém začalo znatelné zhoršení stavu pacienta, analyzující jednotlivé příznaky.

Laboratorní a instrumentální studie jsou prováděny za účelem diagnostiky vaskulárního onemocnění jater. Pokud je krevní test (biochemický) charakterizován vysokou hladinou bílkovin a albuminu, může to znamenat tvorbu krevních sraženin. Pro diagnostiku použijte:

Léčba nemoci

S pomocí léků

Drogy mohou zlepšit stav člověka trpícího chronickou formou onemocnění. K léčbě patologie dochází pouze v nemocničním prostředí. Stojí za zmínku, že při použití léků je možný pouze krátkodobý účinek, aniž by došlo k dalšímu chirurgickému zákroku. Taktika může prodloužit život pacienta až o 2 roky. Mezi léky ovlivňující pohodu pacienta: trombolytika, antikoagulancia, přípravky krevní plazmy, diuretika, hepatoprotektory. Předepsat prostředky ke zlepšení metabolismu.

Chirurgická intervence

Téměř každý případ takové změny v játrech, kromě léčiv, vyžaduje chirurgické řešení. Různé typy patologie vyžadují specifický typ postupu, včetně angioplastiky, bypassu nebo transplantace. V první variantě je pacientovi implantován stent, který rozšiřuje vena cava a řeší trombus. Pokud je vyžadována operace bypassu, lékař nainstaluje další cévy, aby snížil intrahepatální tlak a normalizoval odtok krve. Transplantace jater je nutná ve vážných případech, s akutním průběhem onemocnění nebo s komplikacemi.

Efekty

Při pozdější diagnostice patologie je možný rozvoj periferních onemocnění: peritonitida, selhání jater, ascites, žilní krvácení, encefalopatie a další. Prognóza změn jater je individuální v závislosti na závažnosti onemocnění, chirurgických důsledcích, dalších komplikacích. Nepříznivě: stáří, nádory a další maligní formace. S diagnózou Budd-Chiariho syndromu je průměrná délka života nemocných až 10 let.

Prevence

Prevence onemocnění jako taková neexistuje, protože akce jsou omezeny tak, aby zabránily zhoršování stavu a prodlužovaly život pacienta. Po ukončení chirurgického zákroku je pacientovi předepsáno celoživotní užívání léků a povinná strava. Je také důležité provádět pravidelné ultrazvukové vyšetření a nezbytné testy..

Kompletní přehled o Budd-Chiariho nemoci a syndromu

Budd-Chiariho syndrom a nemoc mají různé etiologické příčiny, stejné příznaky a podobné zacházení. Tento syndrom se nazývá narušení odtoku krve z venózního systému z jaterní tkáně s rozvojem stagnujících procesů. To je spojeno se zhoršeným průtokem krve v důsledku extravaskulárních příčin. Nemoc nastává, když je poškozen krevní oběh v játrech. Liší se od syndromu v tom, že k vývoji dochází v důsledku vaskulárních změn. Rozdíl mezi nemocí a syndromem je také v různé míře výskytu stejných příznaků.

Klasifikace, patogeneze

Je založen na etiologickém faktoru, průběhu patologie, oblasti obstrukce. Odrůdy syndromu v závislosti na příčině:

  • posttraumatická - trauma břicha;
  • idiopatická - příčina syndromu nebyla stanovena;
  • vrozená - stenóza, infekce dolní duté žíly;
  • trombotické - spojené s antifosfolipidovým syndromem, těhotenství, užívání antikoncepčních prostředků, nedostatek protrombinu 3, noční paroxysmální hemoglobinurie;
  • na pozadí onkologických chorob;
  • cirhóza jater.

Podle závažnosti je Budd-Chiariho syndrom rozdělen na 2 formy - akutní a chronickou. Podle lokalizace překážky existují 3 typy:

  1. Blokáda dolní duté žíly, sekundární obstrukce jaterních žil.
  2. Uzavření lumenu velkých jaterních žil.
  3. Trombóza malých žil.

Patogeneze je založena na porušení odtoku žilní tekutiny z jater, výskytu portální hypertenze. Míra vývoje těchto procesů závisí na formě syndromu (akutní, chronická). Zpočátku se játra zvětšují se získáním cyanotické barvy. Mikroskopie odhaluje stagnující procesy v játrech, změny v jejích lalocích. Progresi vede k kongestivní cirhóze. Druhá forma je spojena se zesílením stěn žil, výskytem krevních sraženin a možným úplným zablokováním lumenu cév.

Příčiny onemocnění

Hlavním předpokladem pro rozvoj syndromu je zúžení, úplná fúze cévní stěny, která zabraňuje přirozenému průtoku krve. Důvody jsou:

  • akutní zánět břišní dutiny;
  • patologické procesy vnější tkáně srdce (perikarditida);
  • trombóza;
  • vrozené změny v dolní duté žíně;
  • abdominální trauma;
  • nemoc jater;
  • hormonální antikoncepční prostředky;
  • poruchy v koagulačním systému;
  • ozařování těla;
  • hemoblastóza;
  • komprese žil nádorem.

Infekční choroby také vedou k rozvoji syndromu:

  • echinokokóza;
  • Crohnova nemoc;
  • tuberkulóza;
  • amébiáza;
  • syfilis;
  • tuberkulóza;
  • aspergilóza;
  • sarkoidóza.

Pro žádný identifikovaný důvod, proces je považován za idiopatický.

Příznaky Budd-Chiariho syndromu

Symptomy závisí na rychlosti vývoje patologického stavu (akutní, subakutní, chronické), na místě zablokování cév. Klinický obraz je ovlivněn průvodními onemocněními, která zhoršují vývoj syndromu. V akutní formě se objeví ostrá bolest, která roste v pravé hypochondrii (jaterní oblast), epigastrická oblast. Může být doprovázeno zvracením. Když je do procesu zapojena spodní vena cava:

  • otoky nohou;
  • zvýšení žilní struktury přední břišní stěny;
  • hromadění tekutin v břišní dutině;
  • výskyt příznaků hydrotoraxu.

V chronickém průběhu je onemocnění dlouhodobě asymptomatické. Dochází k postupnému zvyšování objemu jater. Jak se syndrom vyvíjí, v oblasti jater se objeví bolest, zvracení. V budoucnu se vyvine cirhóza, splenomegalie, rozšíří se žíly přední břišní stěny a hrudníku. Terminální stadium je charakterizováno těžkou portální hypertenzí, jaterním selháním, mezenterickou trombózou. Žloutenka je velmi vzácná. S fulminantním průběhem se příznaky selhání jater rychle zvyšují, ascites a hepatomegalie se rychle rozvíjejí.

Diagnostika

Během počátečního vyšetření může gastroenterolog detekovat zvýšení hranice jater, sleziny, tekutiny v břišní dutině. Pro potvrzení diagnózy je pacientovi předepsána laboratorní diagnostika krve:

  • krevní chemie;
  • obecná analýza krve;
  • koagulogram.

S jejich pomocí je možné identifikovat leukocytózu, narušení koagulačního systému, zvýšené ESR, AST, ALT. Pokud máte podezření na přítomnost Budd-Chiariho syndromu, je předepsána sada instrumentálních diagnostických metod:

  • Dopplerův ultrazvuk - metoda umožňuje detekovat abnormality v činnosti krevních cév, krevních sraženin, stenóz v žilách jater;
  • portografie - studium systému portálních žil se zavedením kontrastní látky;
  • Rentgen břišních orgánů - přítomnost ascitu, zvýšení velikosti jater, sleziny, křečových žil jícnu;
  • hepatomanometrie - měření tlaku v žilách jater;
  • splenometrie - měření úrovně tlaku ve splenických žilách;
  • Ultrazvuk jater - studie poskytuje informace o struktuře a stavu jater, umožňuje identifikovat dilatační žíly;
  • MRI - s jeho pomocí jsou detekovány nekrotické oblasti v jaterní tkáni, tuková degenerace, atrofické procesy;
  • CT - identifikace heterogenních oblastí;
  • jaterní biopsie - pomáhá při odhalování oblastí nekrózy, fibrózy, kongesce;
  • scintigrafie - určování lokalizace trombózy.

Fyzikální vyšetření, palpace, data z instrumentálních a laboratorních metod pomáhají stanovit diagnózu v komplexním klinickém obrazu.

Léčba

Je zcela nemožné léčit nemoc, ale je možné zmírnit stav pacienta a prodloužit jeho život. Terapie je zaměřena na zdroj nemoci. Hlavní metodou je chirurgie.

Konzervativní terapie

Léčba léky má malý účinek, prodlužuje život pacienta až o dva roky. Cíle - snížit vysoký tlak v portální žíle, předcházet komplikacím, normalizovat průtok krve, eliminovat příznaky nemoci.

  • trombolytika (streptokináza) - skupina léčiv pro rozpouštění krevních sraženin;
  • antikoagulancia (Curantil) - snižují agregaci erytrocytů a krevních destiček, ředí krev;
  • glukokortikoidy (Prednisolon) - mají analgetický, antialergický účinek, snižují zánět krevních cév a jater;
  • diuretika (Furosemid) - odstraňuje přebytečnou tekutinu z těla, je nutná pro ascit, edém;
  • léky, které zlepšují metabolické procesy v jaterních tkáních (Essentiale forte) - zvyšují odolnost jaterních buněk vůči nedostatečnému zásobování krví.

Správná výživa významně přispívá. Je nutné snížit používání stolní soli, tekutin, potravin s vysokým obsahem cholesterolu.

Chirurgická operace

Nedostatek chirurgického zákroku vede k rozvoji komplikací a následně - smrti. Chirurgie pro symptom Budd-Chiari může prodloužit život pacienta. Metody:

  1. Bypass - vytvoření spojení mezi nekomunikujícími plavidly. Manipulace se provádí mezi spodní cava a portální žíly. Pomocí takového spojení se tekutina pohybuje, obchází játra a trombosované oblasti..
  2. Vytváření anastomóz - cévní zprávy se vytvářejí pomocí umělých dutých protéz.
  3. Protetika nadřazené vena cava - poškozená oblast je nahrazena implantátem (biologickým nebo umělým).
  4. Membranotomie - expanze lumenu žíly excízí septy, adheze.
  5. Dilatace balónku, stentování - pomocí speciálního katétru se rozšíří lumen cévy. Na místo stenózy je umístěn kovový stent. Zabraňuje opětovnému zmenšení lumenu žíly.
  6. Transplantace jater - transplantace zdravého dárcovského orgánu.

Chirurgické ošetření má vysokou míru účinnosti. Nejúčinnější metodou je transplantace nemocných orgánů. Může pomoci prodloužit život na 22 let (doba záznamu s Budd-Chiariho syndromem).

Komplikace

Při současných závažných onemocněních se syndrom může projevit vnitřním krvácením, narušením močového systému. Při neexistenci včasné pomoci mohou pacienti zemřít na vývoj komplikací:

  • ascites;
  • krvácení z křečových žil žaludku, jícnu;
  • portální hypertenze;
  • hepato-renální syndrom;
  • selhání jater;
  • zánět pobřišnice;
  • parenchymální krvácení;
  • jaterní encefalopatie;
  • dysurie.

V poslední fázi se vyvine jaterní kóma - těžká porucha funkce nervového systému. Vzniká vzrušený euforický stav, narušuje se spánek, myšlení, orientace v čase a prostoru. Osoba je zmatená, neadekvátně reaguje na to, co se kolem něj děje (pláč, křik). Chvění rukou, charakteristický „jaterní“ zápach z úst, krvácení v gastrointestinálním traktu. V důsledku toho se vyvíjí hemoragický syndrom, křeče, pokles krevního tlaku, bledící reflexy, rozšířené zornice a zástava dýchání..

Prognóza a prevence

Prognóza syndromu závisí na úrovni trombózy, příčinném faktoru, funkčních schopnostech jater, stadiu procesu. Pro akutní formu onemocnění je typická nepříznivá prognóza, protože pacienti většinou umírají na jaterní kómu, peritonitidu, mezenterickou žilní trombózu. Prognóza zhoršuje stáří, přítomnost nádorů. Výsledek nemoci je ovlivněn ukazateli škály Child-Turcotte-Pugh. Zohledňuje přítomnost ascitu, jaterní encefalopatii, indikátorů albuminu, bilirubinu, protrombinového času, INR. Vysoké počty znamenají špatnou prognózu.

Preventivními opatřeními jsou prevence a zastavení progrese nemoci. Je nezbytné správně a vyváženě jíst hladinu cholesterolu, stav jater. Uskutečněte každoroční preventivní vyšetření u flebologa. Vyhněte se kouření, pití alkoholických nápojů. Lékaři by měli vzdělávat obyvatelstvo.

Budd-Chiariho syndrom a nemoc je závažné, vzácné, nevyléčitelné onemocnění. Pacient by měl být léčen chirurgy, hepatology, gastroenterology. Je přísně zakázáno léčit patologii sami, doma. To je plné vážných komplikací, které nakonec povedou k smrti. Při prvních příznacích nemoci je nutné neprodleně kontaktovat odborníka, podstoupit komplexní vyšetření a léčbu. Včasná pomoc může zachránit životy.

Budd Chiari syndrom: příčiny, příznaky, léčba

Budd Chiari syndrom je velmi vzácné onemocnění, které je gestační. Jeho hlavní nebezpečí spočívá v tom, že v prvních stádiích vývoje nemoci mohou být její příznaky zaměněny s jinými onemocněními. Obecný obraz choroby se proto vyvíjí po dlouhé době. Budd Chiariho choroba se vyznačuje významným zvýšením jater, zhoršeným odtokem krve z jater, bolestmi v břiše a hromaděním velkého množství tekutiny v břišní dutině.

Proč dochází k syndromu Budd Chiari?

Existuje mnoho důvodů, proč se tato hrozná nemoc objevuje:

  1. Benigní nebo rakovinný nádor v nadledvinách;
  2. Mechanické příčiny (hlavně vrozené): stenóza jaterní žíly, obstrukce nebo infekce dolní duté žíly, hypoplasie nadledvinek atd.;
  3. Karcinom hepatocelulární a renální buňky;
  4. Infekce - amebiáza, tuberkulóza, echinokokóza, aspergilóza, syfilis a mnoho dalších;
  5. Koagulopatie (antifosfolipidový syndrom, stejně jako deficit proteinu S, C a antitrombinu II);
  6. Trombocytóza, polycytémie, hematologické poruchy jsou závažnými poruchami koagulace.

Příznaky

K diagnostice Budd Chiariho syndromu musí lékař vidět obstrukci 2 nebo více žil. Pouze v tomto případě se projeví příznaky onemocnění. Játra se začínají zvětšovat do té míry, že se jaterní tobolka natahuje. Tento příznak syndromu je velmi bolestivý. Rozšíření ovlivňuje zejména kaudální lalok jater..

V závislosti na hladině krevních stáz v jaterní žíle může být rovněž narušena funkce jater. Důsledkem toho je hypoxie nebo hladovění kyslíkem. Postupem času to vede k jaterní nekróze. Když se Budd-Chiariho syndrom začíná vyvíjet v chronickém stádiu, extracelulární matrix výrazně roste. Tento příznak onemocnění vede k částečnému zničení jater..

Budd Chiari syndrom se vyvíjí na pozadí problémů se srážením krve. V tomto případě se objeví následující značky:

  • ascites;
  • žloutenka;
  • zvětšení sleziny;
  • zvětšená játra.

Budd Chiariho choroba má několik klinických forem:

  1. Subakutní a akutní forma je charakterizována ascitem, okamžitým zvýšením bolesti v břiše, zvětšením jater, nadýmáním, žloutenkou a výskytem selhání ledvin;
  2. Nejběžnějším syndromem je chronický stav. V tomto případě může žloutenka chybět, ale ascites pouze postupuje. Více než 50% pacientů trpících tímto onemocněním trpí selháním ledvin;
  3. Nejméně obyčejná je fulminantní forma Budd Chiari syndromu. S ní všechny klinické příznaky nemoci rostou velmi rychle..

Jak je diagnostikován Budd Chiariho syndrom??

Potvrzení choroby Budd Chiari je možné pouze na základě vyhodnocení výsledků laboratorních testů a vizuálních metod vyšetření. Mezi nimi:

  • Kompletní krevní obraz, který ukáže zvýšení ESR a leukocytózy.
  • Koagulogram. Pacienti se syndromem Budd Chiari budou mít prodloužený protrombinový čas, který obvykle odpovídá 15-20 sekundám..
  • Biochemie krve. Na základě výsledků této analýzy může být přítomnost syndromu stanovena mnoha indikátory. Obsah bilirubinu se může zvýšit, aktivita ALP, ALT a ASAT se výrazně zvýší.
  • Budd Chiari syndrom je definován pomocí nápovědy. Hepatomanometrie a splenometrie. Studie odhalí snížený okluzivní tlak přímo v žilách jater a portální tlak se zvýší..
  • Pokud je podezření na malformaci Chiari, bude nutné provést rentgen břicha. Tato metoda může stanovit přítomnost ascitu, karcinomu a hepatosplenomegalie. Pokud dojde k trombóze portálních žil, lékař okamžitě odhalí kalcifikaci. Až 8% pacientů se syndromem Budd Chiari má také varixy jícnu.
  • Ultrazvuk je další instrumentální metoda, která se provádí s tímto syndromem. S jeho pomocí můžete v žilách včas vidět krevní sraženiny a četné známky poškození jater.
  • CT. Tomografie se provádí pouze s kontrastem. Budd Chiari syndrom je definován, když kontrastní látka není rovnoměrně distribuována. V jaterním laloku bude velmi vysoká koncentrace. Periferní části budou zbaveny průtoku krve. Téměř 50% všech pacientů s tímto onemocněním bude mít trombózu.
  • MRI je další metodou diagnostiky pacientů s Budd Chiariho syndromem. Citlivost této studie je 90%. Během vyšetření můžete vidět oblasti atrofie, nekrózy, tukové degenerace a oblasti narušené perfuze jater.
  • Dopplerova ultrasonografie se také používá k diagnostice Budd-Chiariho syndromu. Výsledkem je vizualizace přítomnosti krevních sraženin v játrech jater a vena. Také v případě onemocnění budou detekovány poruchy průtoku krve ve vaskulární síti..
  • Radionuklidové skenování se provádí také u pacientů s podezřením na Budd Chiariho syndrom. Protože metoda je založena na použití koloidní síry, je koncentrace tohoto izotopu zaznamenána u pacientů v caudate laloku jater, stejně jako u CT.
  • Venografie má velký význam při diagnostice této choroby. Současně s vyšetřením během procedury lze provádět terapeutické akce: posunování, trombolýza atd..
  • Biopsie jater je studie, která musí být provedena před transplantací jater a diagnostikovat Budd Chiariho syndrom. Lze tak stanovit přítomnost fibrózy a viditelné poškození jater..

V každém případě lékař rozhodne, které diagnostické metody použít. Závisí to na zdravotním stavu a na celkovém stavu těla pacienta..

Jak se léčí syndrom Budd Chiari??

Budd Chiari syndrom je léčen výhradně v nemocnici. Jsou chirurgické, existují i ​​léky, které pomáhají vyrovnat se s nemocí..

Drogová terapie vede ke slabému a velmi krátkodobému účinku. Pokud je Budd-Chiariho syndrom léčen výhradně léky, zůstane po 2 letech naživu pouze 80% pacientů. Při udržování stavu pacienta se používají následující:

  • Trombolytika - „streptáza“ (injikovaná katétrem), „Urokináza“ (injikována intravenózně), „Aktilize“ (také intravenózně).
  • Antikoagulancia - "Fragmin", "Clexan".
  • Dlouhodobá diuretika - „Veroshpilacton“, „Furosemide“. Současně budete muset omezit používání vody, solí.

V závislosti na příčině Budd Chiariho syndromu může lékař předepsat jeden nebo druhý typ operace:

  1. Angioplastika. Bezprostředně po dilataci balónkem se do kůže zavede stent. Tato operace se provádí v případě infekce lumenu vena cava.
  2. Obejít chirurgii. Účelem této operace je snížit tlak v sinusových prostorech jater. Pokud jsou v jaterních cévách krevní sraženiny, je na pacienta umístěn speciální zkrat.
  3. Další možností, jak bojovat s touto chorobou, je transplantace jater. Pokud je Budd Chiari syndrom akutní, provede se tato konkrétní operace. Pacienti pak mají možnost žít déle než 4 roky. Pokud toto onemocnění vyvolalo karcinom, je u těchto pacientů také indikována transplantace..

Jaká je předpověď?

Syndrom akutního Budd Chiari vede nejčastěji k smrti. Pokud onemocnění trvá dlouho, délka života pacienta není delší než 2-3 roky. Prognóza zotavení do značné míry závisí na tom, zda je možné chirurgicky odstranit problémové oblasti.

Budd Chiari syndrom: co to je a příčiny vývoje?

Budd Chiari syndrom je vzácným onemocněním, které poprvé hlásil britský lékař G. Budd v roce 1845 ao půl století později, v roce 1899, rakouský patolog G. Chiari představil 13 případů tohoto syndromu.

Jeho podstata spočívá v patologii jaterních žil. Podívejme se blíže na to, o jakou nemoc jde..

Co je Budd-Chiariho syndrom?

Mimochodem, toto onemocnění se někdy nazývá trombóza jaterních žil. To znamená, že při tomto onemocnění je obtížné, aby krev tekla z jater do celkového krevního toku skrze dolní vena cava.

V MKN-10 (Mezinárodní klasifikace nemocí 10. revize) byla tato patologie zařazena do skupiny „Embolismus a trombóza jiných žil“ s kódem 182.0.

Porušení venózního výtoku je poměrně vzácné - 1: 100 000, více žen ve věku 40 až 50 let je ohroženo onemocněním. Z toho můžeme usoudit, že přítomnost zvýšeného množství estrogenu v krvi u žen silně ovlivňuje vývoj syndromu..

Do 10 let přežije přibližně 55% pacientů s takovou patologií. Smrt nastává v důsledku akutního selhání jater.

Důvody rozvoje

Dosud není ve 30% případů jasné, co ovlivňuje nástup této choroby. Zjevné důvody se od sebe liší v původu, ale tak či onak to všechno spadá do trombózy jaterních žil.

Co to může způsobit?

  • trauma do břicha;
  • peritonitida - zánět břišní dutiny / perikarditidy;
  • různé druhy onemocnění jater;
  • onemocnění způsobená infekcí;
  • nádory jsou maligní;
  • malý rozsah léčiv;
  • těhotenství, porod.

To vše je příčinou blokády žil, což zase vede k destrukci jaterní tkáně, zvýšení intrahepatického tlaku, což může vést k nekróze (smrt orgánových buněk).

Pokud jde o přítomnost tohoto syndromu u dětí, jedná se o izolované případy, v praxi bylo zaznamenáno celkem 35 případů. Projevuje se naprosto stejným způsobem jako u dospělých, lze však pozorovat vrozené vady, například absenci nebo překážku suprahepatických žil.

Přestože je nemoc poměrně vzácná, vyskytuje se u těhotných žen vážná část nemocí v přítomnosti faktorů, které k tomu přispívají. Léčba je obvykle individualizovaná, ale neodlišuje se od základních principů..

Příznaky

Často se objevují příznaky nemoci a závisí na její formě. Trombóza jaterních žil je tedy akutní, chronická.

Akutní forma syndromu začíná neočekávaně a je okamžitě doprovázena silným bolestivým záchvatem pod žebrem na pravé straně, zvracením (pokud se stav zhoršuje, pak se krev objevuje ve zvracení) a zvyšováním velikosti jater, rozšiřováním žil podkožního.

Nemoc se vyvíjí velmi rychle, doslova během několika dní se břišní dutina zvyšuje díky akumulaci tekutin a žádná diuretika nepomáhá.

Chronická forma je diagnostikována u 80-90% pacientů, způsobená zánětem nebo fibrózou. Často zmizí bez symptomů, pokud se pacient rychle neomrzí. Všechny známky se objevují na sly. Nejprve se začne cítit nevolno, zvracení a bolesti vpravo pod žebra. Poté, co se již nemoc vyvinula, je pozorována zvětšená játra, hustá na dotek, může se vyvinout cirhóza, někdy jsou pod kůží před pobřišnicí a hrudí rozšířené žíly. Krvácení se vyskytuje ze střev, žaludku a jícnu. Výsledkem je selhání jater a vaskulární trombóza..

Diagnostika

Nejdůležitější věcí v diagnóze je vyloučit všechna další onemocnění, která mají podobné příznaky..
Optimálním způsobem diagnostiky Budd-Chiariho syndromu je ultrazvuk, díky němuž je možné detekovat transformaci jaterních žil a stlačení dolní duté žíly. Tato metoda je také vhodná pro diagnostiku ascitu (hromadění tekutin). Pomocí Dopplerova ultrazvuku jsou detekovány změny ve směru průtoku krve žilovými játry.

CT vám umožní zvážit, jak je játra zvětšena, a když je injikován kontrast, pokud je narušen průtok krve, pak je tento kontrast nerovnoměrně distribuován, je zaznamenána špinavá povaha látky.

Fotografie, kde je šipka, ukazuje trombózu jaterní cévy.

Samozřejmě jsou ascites a křečové žíly spojené se zvětšenou játry jasnými známkami, když byste měli nejprve myslet na Budd-Chiariho syndrom..

Léčba

Pokud je pacientovi diagnostikován syndrom Budd-Chiari, bude hospitalizován. Veškerá terapie tohoto onemocnění je zaměřena na odstranění blokád, snížení tlaku v orgánu a prevenci komplikací..

Specialisté léčení tímto onemocněním jsou gastroenterolog a chirurg.

Je možné léčit toto onemocnění léky, ale to je neúčinné, zlepšení se projeví pouze na krátkou dobu. 80-85% pacientů poté žije asi dva roky. Proto se při léčbě léky také zvažuje chirurgický zákrok. To může být jak operace na cévách za účelem obnovení jejich vodivosti, tak i transplantace jater, pokud je již nutné zachránit život člověka. Všechna rozhodnutí o tom, které operace budou provedeny, jsou prováděny ošetřujícím lékařem.

Prognózy však nelze považovat za příznivé. I při chirurgických zákrokech je míra přežití po dobu 10 let 50%, s přihlédnutím ke skutečnosti, že forma onemocnění byla chronická. Zatímco syndrom, který se vyskytuje v akutní formě, je často fatální kvůli jaternímu kómatu. Existují však případy, kdy při takovém průběhu tohoto hrozného onemocnění bylo možné prodloužit život pacientů o dalších 10 let..

V tomto videu doktor říká, k jakému vysokému tlaku může dojít v portální žíle, která přenáší veškerou krev z trávicího traktu do jater..

Zatímco Budd-Chiari syndrom je považován za nevyléčitelný. Lékaři z celého světa se však snaží zlepšit a zlepšit účinnost terapie..

Budd-Chiariho choroba: příčiny, příznaky, léčebné metody

Příznaky různých lézí jater jsou velmi podobné, takže diagnóza orgánu je často komplikovaná. Zejména mohou nastat potíže s identifikací Budd-Chiariho syndromu spojeného s narušenou funkcí žil a kapilár jater..

Obecná charakteristika patologie

Nemoci žil a krevních cév jater často způsobují stagnaci krve v orgánu. V důsledku toho se rozvíjí Budd-Chiariho nemoc. Patologie může způsobit dysfunkci jater, stejně jako trombózu, která je obtížně léčitelná v pokročilém stupni. Toto onemocnění se může objevit na pozadí vrozených anomálií a nabyté poruchy.

Budd-Chiariho syndrom je soubor destruktivních procesů, u nichž progresi do 10 let je míra přežití 55%. Posledním stadiem vývoje onemocnění může být zdravotní postižení pacienta..

Klasifikace

Existují dvě hlavní formy syndromu:

  • Ostrý. Zpravidla se vyvíjí jako komplikace trombózy dolní duté žíly. Patologie se rychle vyvíjí a postupně se mění na ascites. V tomto případě se příznaky objevují náhle a vývoj nemoci nastává rychle. V pokročilém stádiu dochází ke krvavému zvracení.
  • Chronický. Příčinou vývoje je nejčastěji poškození vláken jater. Jak játra postupuje, postižená játra se zvětšuje a stává se hustou a vyvíjí se ascites. Ascites a jaterní selhání se mohou stát komplikací patologie..

Patologie Budd-Chiari je také rozdělena do typů:

  1. překážka vena cava;
  2. velké jaterní žíly;
  3. malé žíly.

Příznaky

Každá forma patologie má své vlastní charakteristiky:

  • Ostrý. Syndrom bolesti vzniká ostře a vyzařuje ve správné hypochondrii. Progresí patologie je doprovázena neustálá nevolnost a zvracení, jakož i nažloutnutí kůže a bílých očí. Na břiše se mohou objevit velké žíly a na dolních končetinách se objevuje přetrvávající edém. Postupně se pro pacienty stává obtížným pohybovat se a starat se o sebe. Následně dochází k renální dysfunkci, k extrémnímu stupni progrese onemocnění - smrti.
  • Subacute. Je charakterizován ascitem, hyperkoagulačním syndromem. K progresi patologie a projevu jejích příznaků dochází do šesti měsíců. Zpravidla se později stává chronickou..
  • Chronický. V raných stádiích může progrese Budd-Chiariho syndromu v trvalé formě probíhat bez projevů jakýchkoli známek. Postupně se zvyšuje syndrom bolesti, chuť k jídlu zmizí, dochází k otoku a žloutnutí kůže.
  • Blesk rychle. Nejvzácnější forma, charakterizovaná náhlou a rychlou cestou.

Nedostatek včasné terapie může způsobit komplikace. Mezi nimi:

  1. krvácející;
  2. encefalopatie jater;
  3. křečové žíly jícnu;
  4. dysurie;
  5. cirhóza;
  6. zánět pobřišnice;
  7. hydrotorax.

Jaterní kóma a smrt mohou být závažným stadiem progrese..

Mimořádné situace

V jakémkoli stádiu a v jakékoli formě Budd-Chiariho syndromu může být stav pacienta zhoršen nouzovou situací. V takových případech je nutná neodkladná odborná lékařská pomoc. Tento stav je charakterizován:

  • náhlý nástup nejnepohodlnějších a nejbolestivějších symptomů;
  • hnědá nevolnost a zvracení;
  • potíže s močením, malé množství moči;
  • stoličky s dehtovitou konzistencí a nádechem.

Důvody

Hlavní příčinou Budd-Chiariho choroby je patologická kontrakce stěn krevních cév a žil jater. Tento faktor je zásadní pro porušení odtoku krve. Tento jev může způsobit následující poškození:

  1. abdominální trauma;
  2. zánět pobřišnice;
  3. zánět srdce;
  4. trombóza portální žíly a dalších žil a cév;
  5. infekční léze vnitřních orgánů;
  6. polycytémie;
  7. dlouhodobý nebo nekontrolovaný příjem hormonálních léků, včetně perorálních kontraceptiv);
  8. tromboflebitida;
  9. porážka dolní duté veny vrozeného typu;
  10. různé poškození jater.

Diagnostika

Pro přesnou diagnózu obvykle nestačí anamnéza a externí vyšetření pacienta. Kromě toho je diagnóza Budd-Chiariho syndromu často obtížná. Proto jsou vždy vyžadovány další studie hardwaru:

  • Ultrazvuk. Jedna z metod schopných vizualizovat orgán a detekovat expanzi a trombózu portální žíly.
  • Dopplerova ultrasonografie. Také vám umožňuje určit porušení žilního systému jater.
  • CT vyšetření. Vyžaduje se pro zobrazování a detekci hypertrofie a otoků.
  • Magnetická rezonance. Umožňuje určit přítomnost vláknitých inkluzí a také atrofii orgánů.
  • Radiografie. Pomáhá identifikovat křečové žíly jícnu, karcinomu a ascitu.

Kromě toho může být vyžadována biopsie k detekci přetížení, fibrózy a nekrózy, jakož i krevního tlaku v žilách jater, protože Budd-Chiariho syndrom způsobuje portální hypertenzi.

Přesná diagnostika může být provedena pouze s integrovaným přístupem k diagnostice. V některých případech není vždy možné problém odhalit, proto se diagnóza Budd-Chiariho choroby považuje za relativně obtížnou.

Léčebné metody

V praxi existují dva hlavní způsoby léčby nemoci: konzervativní a chirurgický. Cíle a cíle léčby:

  1. obnovení funkce žíly, odstranění bloku;
  2. eliminaci příznaků;
  3. zlepšení a obnovení dodávky krve;
  4. snížení tlaku, pokud je patologicky zvýšeno;
  5. prevence komplikací nemoci.

Konzervativní

Léčba při léčbě Budd-Chiariho syndromu je obvykle předepisována pouze v raných stádiích progrese nemoci a je neúčinná. S jeho pomocí je také možné mírně prodloužit život pacientů. Za tímto účelem jsou předepisovány skupiny léků:

  • diuretika (Furosemid);
  • trombolytická (urokináza);
  • hydrolyzáty;
  • protidestičková činidla (Fragmin);
  • glukokortikosteroidy (dexamethason);
  • hepatoprotektory (Essentiale).

Chirurgická intervence

Hlavním úkolem chirurgické léčby Budd-Chiariho choroby je obnovit normální přísun krve do tkání. K tomu lze použít následující typy chirurgických zákroků:

  • Anastomóza. Zasažené žíly a cévy jsou nahrazeny umělými.
  • Protetika žil.
  • Obejít chirurgii. V průběhu terapie jsou postižené žíly a cévy uměle odstraněny ze systému zásobování krví a krev prochází tělem v obchvatu.
  • Angioplastika.
  • Transplantace. Tato technika je v současné době nejproduktivnější. Získání zdravé jater pro transplantaci však může být obtížné..

Prevence

Aby se zabránilo vzniku a progresi nebezpečné nemoci, je nutná prevence. K tomu je třeba dodržovat následující doporučení:

  1. sledovat kvalitu výživy a zabránit nadměrnému množství nezdravých potravin v každodenním stravování;
  2. sledovat hladinu cholesterolu a jater;
  3. vzdát se alkoholických nápojů, cigaret a jiných špatných návyků;
  4. v přítomnosti predispozice ke křečovým žilám a jiným vaskulárním onemocněním systematicky podstupují vyšetření flebologem;
  5. vést aktivní životní styl;
  6. vyhýbejte se stresu.

V přítomnosti vrozených anomálií jater, žil a krevních cév je nutné pravidelně navštěvovat lékaře od okamžiku zjištění problému. To je nutné, protože patologie Budd-Chiari může postupovat a postupovat velmi rychle a nepostřehnutelně a mezitím je život ohrožující.

Rovněž je indikováno systematické sledování zdravotního stavu u pacientů starších 40 až 50 let..

Mnoho onemocnění jater, včetně Budd-Chiariho syndromu, představuje vážnou hrozbu, protože může zkrátit život pacienta a způsobit komplikace. Proto je při prvních známkách poškození nutné co nejdříve vyhledat lékaře..

Zastavení nemoci v časných stádiích je obvykle mnohem jednodušší a účinnější než léčba v pokročilém stupni..

Existují kontraindikace. Musíte se poradit s odborníkem.