Syndrom Bada Chiari

Budd-Chiariho syndrom je blokáda venózního krevního toku v játrech, což vede k hepatomegalii, žloutence, ascitu a selhání jater. S úplnou překážkou a nemožností transplantace jater je smrt nevyhnutelná. Částečná obstrukce vede k portální hypertenzi. Vzhledem k samostatnému (nezávislému) venóznímu výtoku není nejčastěji ovlivněn lalokový jater.

Diagnózu lze potvrdit testováním na radioizotopu, ale v praxi se to málokdy provádí. K diagnóze se používá ultrazvuk a počítačová tomografie. Změny jsou často tak jemné, že je lze pozorovat pouze při jejich hledání. V současné době hrají studie MRI důležitou roli. Kaudátová hypertrofie může vést ke zúžení dolní duté žíly. Konečná diagnóza je potvrzena venografií jater.
Pro vypracování léčebného plánu s venografií se měří tlak v supra- a infrahepatických segmentech spodní vena cava.

Budd-Chiariho syndrom je obvykle důsledkem trombózy, ale může se také vyskytnout u nádorů nebo vzácně s vrozenou patologií pojivové tkáně. Hlavními patologickými projevy jsou centrilobulární stáza a sinusová dilatace, což vede k atrofii a destrukci hepatocytů kolem centrálních žil. S rozvojem fibrózy je zaznamenána regenerace hepatocytů poblíž portálních traktů.

Kombinace trombózy dolní duté žíly s trombózou jaterních žil vede k infarktu jater, který má charakteristický obraz o počítačové tomografii.

a - Budd-Chiariův syndrom. CT vyšetření. Pro laika nemají viditelné projevy žádnou diagnostickou hodnotu, někdy je podezření na infiltrační onemocnění.
b - MPT u Budd-Chiariho syndromu: projevy, jako jsou ty, které byly pozorovány u počítačové tomografie, nejsou dostatečně specifické, ale caudate laloku lze odlišit od zbývající jaterní tkáně. a - Kawagram v Budd-Chiari syndromu: komprese zvětšeného laloku caudate.
b - Hepatální flebogram s Budd-Chiariho syndromem.
Kontrast zaplnil jen několik pavoučích žil v caudate laloku. Počítačová tomografie po intravenózním podání lipayodolu.
V pravém laloku jater je hepatom, nádor v jaterní žíle je částečně pokryt olejovou emulzí. a - Morfologie Budd-Chiariho syndromu se schématem.
b - Makroskopické projevy Budd-Chiariho syndromu. Krevní sraženina v jaterní žíle.
c - Povrch jater v sekci s Budd-Chiariho syndromem.
Je vidět jasně červené skvrny akutního centrilobulárního stázování a nerovnoměrné žluto-hnědé ohniska parenchymálních infarktů. a - Budd-Chiariho syndrom: mikroskopický snímek výrazné stagnace a expanze sinusoidů v centrilobulární oblasti s nahrazením jaterního parenchymu erytrocyty.
Změny odrážejí rychlý nástup obstrukce venózního výtoku u trombózy jaterních žil.
b - Budd-Chiariho syndrom: centrilobulární oblast při velkém zvětšení. Obvykle se vyskytují krvácení v prostoru Disse a jaterních destičkách.
Nahrazení a přemístění hepatocytů erytrocyty je jasně patrné v jaterních destičkách na obou stranách roztažených, ale prázdných sinusoidů. Budd-Chiariho syndrom: snížená absorpce koloidu v játrech v caudate laloku jater a zvýšená absorpce v kostech a slezině.
Scintigrafie pomocí technecia. Žilní infarkt v důsledku trombózy dolní duté žíly a jater.
Počítačový tomogram (a) ukazuje trombus s nízkou hustotou protahující levé a střední jaterní žíly a dolní dutou žílu.
V oblasti levého laloku jater a malé části předního segmentu pravého laloku je pozorován difúzní pokles hustoty.
Počítačový tomogram na úrovni středu jater (b) odhaluje expanzi levé portální žíly a významnou expanzi trombu dolní duté žíly.

Budd-Chiariho syndrom

Arnold Chiari anomálie (syndrom): co skrývá patologie? Diagnostika 4 typů malformací

1. Stručně o patomorfologii 2. Teorie vývoje 3. Etiologie 4. Klasifikace 5. Klinické projevy 6. Diagnostika 7. Léčení 8. Komplikace 9. Prognóza 10. Prevence

Přestože je lidské tělo jedním z nejsložitějších a nejnáročnějších mechanismů, je také neuvěřitelně zranitelné. První narušení struktury a fungování organismu se může objevit i v období embryogeneze. Je to období intrauterinního vývoje plodu, které je velmi důležité, protože v této fázi jsou položeny a formovány všechny orgány a systémy budoucího člověka.

V posledních letech se stále častěji objevuje narození dětí s jednou nebo druhou perinatální patologií, fetální anomálie. Některé z nich jsou prakticky bezpečné a nepředstavují žádné ohrožení života a zdraví dítěte, zatímco jiné jsou naopak velmi nebezpečné a mohou ohrozit postižení nebo dokonce smrt. Jednou z nejvíce multiformních intrauterinních malformací jsou anomálie nervového systému. Dnes budeme uvažovat o Arnold Chiari syndromu.

Arnold Chiari anomálie je patologická dislokace mozkových struktur, jako je mozek a mandle, jejich vložení do foramen magnum, jsou umístěny mnohem níže, než je nutné pro plné fungování, v důsledku čehož jsou narušeny jejich funkce a objevují se charakteristické symptomy.

Tato patologie může mít různé stupně závažnosti, proto je rozdělena do 4 typů.

Patologické ošetření

Budd-Chiariho choroba je léčena prášky, chirurgií a fyzikální terapií.

Terapie změn jater, které vznikly v důsledku tvorby krevních sraženin, vyžaduje použití komplexu léčebných postupů, které zahrnují nejen použití léčiv, ale také chirurgické ošetření a fyzioterapeutické postupy. Léky jsou považovány za pomocné metody, které jsou založeny na užívání léků k rozpuštění krevní sraženiny nebo k zabránění přetížení. Lékaři důrazně doporučují, aby nedošlo k oddálení chirurgické léčby problému.

Protože těhotenství je silným provokatérem nemoci, v tomto období často dochází k terapii, což je velmi komplikovaný úkol. Pokud má těhotná žena predispozici k rozvoji patologie, měla by zvláště pečlivě dodržovat preventivní doporučení lékaře. Pokud prevence nepřinesla výsledky, je onemocnění léčeno podle standardního schématu s přihlédnutím ke zvláštní situaci pacienta.

Terapeutické a lékové metody

Léčba Budd-Chiariho choroby se provádí pomocí hepatoprotektorů, diuretik, trombolytik a dalších léků v komplexu.

Změny v játrech a krevních sraženinách, které vznikly v důsledku vývoje patologických procesů, nelze léčit léky. Pouze léky mají slabý terapeutický účinek. Mohou poskytnout dočasnou úlevu od symptomů pacienta. Kromě toho léčiva zlepšují kvalitu života pacienta a prodlužují jeho trvání. Ale bez chirurgického zákroku je téměř každé onemocnění fatální..

Lékaři předepisují řadu léků, které mají příznivý vliv na stav pacienta:

  • trombolytika (Urokináza, Alteplaza atd.) - všechna léčiva jsou podávána v individuálně definovaném pořadí a dávce; léky pomáhají předcházet změnám v játrech vyřešením krevní sraženiny v žíle; léčivo se podává intravenózně, co nejblíže k jaterním žilám;
  • antikoagulancia ("Fragmin");
  • hepatoprotektika;
  • proteinové hydrolyzéry (udržují osmotický tlak);
  • znamená, že simuluje metabolické procesy;
  • diuretika (v paralelním limitu sůl, kapalina), například diuretika na bázi furosemidu;
  • glukokortikoidy;
  • přípravky krevní plazmy (pro krvácení) atd..

Chirurgické výkony

Chirurgické ošetření krevních sraženin může být provedeno ve třech hlavních variantách:

  • angioplastika;
  • obejít štěpování jaterních cév;
  • transplantace jater.

Během angioplastiky je činidlo injikováno do žil jater (například portální žíly), čímž se rozpustí trombus. Operaci by měl provádět zkušený lékař, protože pokud se krevní sraženina nerozpadne, ale zhasne, může se pohybovat dále, což může způsobit tromboembolismus. Při obcházení jaterních cév ukládá lékař umělé cévní dráhy, které pomáhají odtoku krve z orgánu. Operace přináší pacientovi okamžitou úlevu. Transplantace jater je nutná jako poslední možnost, pokud je pacient ve velmi vážném stavu. Obvykle je operace předepsána v pozdějších fázích vývoje změn nebo s komplikacemi. Po chirurgickém zákroku předepisuji celoživotní lékovou terapii a šetrnou stravu.

Někdy se používají jiné typy chirurgických zákroků:

  • dilatace zúžených částí žíly;
  • transatriální membranotomie;
  • náhrada žíly (např. portál).

Důvody

Mezi důvody jsou nejčastější:

  • dědičné hemolytické poruchy;
  • těhotenství a porod;
  • užívání perorálních antikoncepčních prostředků;
  • chronické infekce - tuberkulóza, syfilis, absces;
  • chronická zánětlivá onemocnění - Behcetova choroba, sarkoidóza, střevní zánět, lupus erythematodes;
  • vrozené nádory, karcinomy;
  • membránová obstrukce (obstrukce);
  • žilní stenóza;
  • hypoplasie žil (zúžení);
  • pooperační překážka;
  • posttraumatická obstrukce.

Překážka žil různých velikostí vede k přetížení. Mikrovaskulární ischemie způsobená přetížením určitých oblastí vede k hepatocelulárním poraněním, selhání jater, portální hypertenzi.

Co je to syndrom Arnolda Chiariho?

V zadní kraniální fossě se obvykle nacházejí takové důležité struktury jako součást hemisfér, medulla oblongata a mozkové mandle. V této oblasti dochází k přechodu z mozku do míchy. Struktury míchy přecházejí do oblasti krční páteře přes týlní foramen.

Maliatrie Chiari se vyznačuje výskytem abnormalit ve vývoji kostí lebky. V tomto případě je týlní část u dítěte zřídka rozšířena. Tento patologický stav se vyskytuje na pozadí nitroděložního hydrocefalu..

Poruchy ve struktuře lebky vedou ke skutečnosti, že struktury mozku jsou posunuty dolů. Vzniká jakási kýla. Může dojít ke kompresnímu poškození mozkových struktur, což má za následek vážné narušení práce hlavních center, která regulují práci všech tělesných systémů. Může dojít ke kompresi míchy. Posun mozkových struktur může být detekován myeloencefalografií.

Typy a stupně anomálie Arnold-Chiari

V závislosti na závažnosti změn kostní základny struktur lebky a kostní dřeně se rozlišují 4 typy patologie..

Nejběžnější a relativně dobrá prognóza je malformace Chiari I. Tato forma patologie je charakterizována posunutím struktur amygdaly a mozečku dolů..

Malformace Arnold-Chiari typu II se začíná projevovat již v raném dětství. V tomto případě dochází k přemístění většího počtu mozkových struktur a přítomnosti dalších malformací..

U Arnold-Chiariho syndromu třetího typu dochází k výčnělku nejen mostu, medulla oblongata, amygdala, ale také pia mater. Patologie vede k závažným neurologickým poruchám.

U Arnold-Chiariho syndromu čtvrtého typu dochází k nedostatečnému rozvoji mozečku, stlačení míchy a kritickému přemístění mozkových struktur. Taková novorozenci nejsou životaschopní.

Existují 3 stupně závažnosti Arnold-Chiariho syndromu. Relativně mírnou patologickou možností, ve které není pozorován vývoj závažných mozkových defektů a závažných symptomatických projevů, je stadium 1 Arnold-Chiari syndromu..

2 a 3 stupně syndromu jsou považovány za nebezpečnější. Kombinují se s dalšími vrozenými poruchami při tvorbě tkání nervového systému. To zhoršuje prognózu. I při cílené léčbě mají děti často závažné neurologické poruchy, které je téměř nemožné napravit..

Příčiny a mechanismus vývoje defektu zadní kraniální fosílie

Přesné důvody pro vývoj této anomálie nebyly dosud stanoveny. Předpokládá se, že problém spočívá v genetických poruchách ve vývoji plodu, což vede k nesprávnému vytváření struktur mozkových a lebečních kostí..
Mnoho odborníků se domnívá, že problém může být způsoben přítomností vrozeného hydrocefalu..

Hromadění tekutiny během vývoje plodu zvyšuje tlak v mozku, což vede k vytlačení jeho struktur do foramen magnum.

Mezi faktory, které zvyšují riziko rozvoje patologie, patří:

  • traumatické poškození mozku během porodu;
  • nekontrolovaný příjem drog;
  • závislost na alkoholických nápojích a kouření tabáku;
  • virové infekce.

Vlastnosti nemoci

Přestože se charakteristické znaky onemocnění mohou objevit již v dospělosti, jedná se o vrozenou patologii. Ve většině případů se vyvíjí v důsledku porušení formace kostí lebky. Z tohoto důvodu může mít pacient neobvykle malou velikost lebeční dutiny. Zvětšený tvar týlních lebek lebky zvyšuje riziko takového problému.

Stručně o patomorfologii

Normálně jsou všechny mozkové struktury umístěny v lebce a nepřekračují jej, končí na úrovni foramen magnum. Arnold Chiari syndrom umožňuje mandlím a cerebellum sestoupit do foramen magnum na úroveň 1 a někdy dokonce 2 krčních obratlů. Tato pozice těchto struktur vede k jejich stlačení a zúžení lumenů krevních a lymfatických cév a k porušení dynamiky mozkomíšního moku, a proto se objevují příznaky nemoci.

CSF nebo mozkomíšní mok je biologicky aktivní prostředí těla, jehož hlavní funkcí je mytí struktur mozku a míchy, jejich krmení a sorpce odpadních produktů.

Teorie vývoje

Po mnoho let se věřilo, že Arnold Chiari syndrom je výlučně vrozená patologie a vývojová vada je intrauterinní povahy. V současné fázi vývoje medicíny je druhá teorie vývoje patologie zcela logická, na jejímž základě je nemoc získávána na pozadí všech stejných nitroděložních malformací. V tomto případě se předpokládá, že k anomálii Arnolda Chiari dochází v důsledku skutečnosti, že mozek roste a vyvíjí se rychleji než kostní struktury, a jednoduše řečeno, nemá v lebce dostatek prostoru..

Důvody vývoje anomálie Arnolda Chiariho se dělí v závislosti na teorii vývoje nemoci:

  1. Kongenitální:
  • přenosné infekční nemoci během těhotenství (dětské infekce, TORCH);
  • užívání teratogenních léků;
  • alkoholismus, kouření, drogy;
  • škodlivé pracovní podmínky (toxické chemikálie, ionizující záření atd.);
  1. Získáno:
  • velké ovoce;
  • zdlouhavá práce;
  • uložení porodnických kleští;
  • porodní poranění;
  • traumatické poškození mozku během života.

Není spolehlivě známo, proč se anomálie Arnolda Chiariho vyvíjí, s největší pravděpodobností je to komplexní vliv několika výše uvedených faktorů..

Klasifikace

Podle nejnovějších standardů léčby má každá nosologie svůj vlastní samostatný sloupec v ICD 10. Podle ICD 10 má Arnold Chiari syndrom kód Q07.0.

Podle závažnosti patologického procesu se rozlišují 4 typy onemocnění:

  1. Arnold Chiari 1 stupeň - charakterizované minimálními morfologickými změnami, mandle sestupují těsně pod foramen magnum. Arnold Chiari syndrom 1 je nejvíce uklidňujícím typem, protože pacient nemá prakticky žádné klinické příznaky a příznivou prognózu života.
  2. Anomálie 2. stupně - strukturální změny jsou výraznější. Cerebellum je zapojen do procesu, to je lokalizováno ve velkém týlním foramen. Již při screeningu ultrazvuku plodu lze pozorovat některé vady struktury míchy a páteře. Prognóza života je ve většině případů příznivá, ale existují klinické příznaky onemocnění, pacient vyžaduje dynamické pozorování.
  3. Chiari malformace 3. stupeň - mozek a mandle jsou zcela umístěny ve foramen magnum, klinické příznaky jsou výrazné, prognóza je špatná.
  4. Syndrom 4 stupně - závažný projev nemoci. Poloha mozečku se nemůže změnit, není vyvinuta, tato nitroděložní malformace je kombinována s dalšími patologiemi. Toto onemocnění je nejčastěji detekováno u plodu in utero. Životní prognóza je nepříznivá.

V přibližně 25% případů, kdy je diagnostikována anomálie Arnolda Chiariho, žije 1 pacient, prakticky necítí jeho patologii. U jiných stupňů závažnosti je délka života od několika měsíců do 10 let, ve větší míře je to kvůli poloze mandlí, jakož i přítomnosti dalších významných poruch v mozku a dalších systémech.

Příznaky

Klinické projevy Budd-Chiariho syndromu se mohou mírně lišit v závislosti na tom, jaká je patologie. S rozvojem akutního typu onemocnění u člověka se játra zvětšuje, bolestový syndrom je pozorován v dolní části hrudní kosti, nauzea, zvracení, celková slabost, rychlá únava.

K diagnostice Budd Chiariho syndromu musí lékař vidět obstrukci 2 nebo více žil. Pouze v tomto případě se projeví příznaky onemocnění..

Játra se začínají zvětšovat do té míry, že se jaterní tobolka natahuje. Tento příznak syndromu je velmi bolestivý..

Rozšíření ovlivňuje zejména kaudální lalok jater..

V závislosti na hladině krevních stáz v jaterní žíle může být rovněž narušena funkce jater. Důsledkem toho je hypoxie nebo hladovění kyslíkem..

Tento příznak onemocnění vede k částečnému zničení jater..

Budd Chiari syndrom se vyvíjí na pozadí problémů se srážením krve. V tomto případě se objeví následující značky:

  • ascites;
  • žloutenka;
  • zvětšení sleziny;
  • zvětšená játra.

Budd Chiariho choroba má několik klinických forem:

  1. Subakutní a akutní forma je charakterizována ascitem, okamžitým zvýšením bolesti v břiše, zvětšením jater, nadýmáním, žloutenkou a výskytem selhání ledvin;
  2. Nejběžnějším syndromem je chronický stav. V tomto případě může žloutenka chybět, ale ascites pouze postupuje. Více než 50% pacientů trpících tímto onemocněním trpí selháním ledvin;
  3. Nejméně obyčejná je fulminantní forma Budd Chiari syndromu. S ní všechny klinické příznaky nemoci rostou velmi rychle..

Plavidla různého kalibru jsou v tomto syndromu schopna trpět překážkou. Příznaky Budd-Chiariho syndromu, nebo spíše stupeň jejich závažnosti, přímo závisí na tom, kolik poškození jsou žíly krmící játra.

Latentní klinický obraz je pozorován, když je jedna žíla nefunkční. V tomto případě pacient nepociťuje žádné poruchy pohody, nevšimne si patologických projevů nemoci.

Pokud jsou však do procesu zapojeny dvě nebo více žil, tělo začne na násilí reagovat velmi násilně.

Příznaky akutní fáze onemocnění:

Výskyt bolesti s vysokou intenzitou v pravé hypochondrii a v břiše.

Nástup nevolnosti doprovázený zvracením.

Kůže a skléra očí jsou mírně žluté.

Játra rostou ve velikosti.

Nohy hodně bobtnají, žíly po celém těle bobtnají, vyboulí se pod kůží. To naznačuje zapojení vena cava do patologického procesu..

Pokud dojde k přerušení práce mezenterických cév, u pacienta se objeví průjem, bolest se šíří do celé břišní dutiny.

Selhání ledvin s ascitem a hydrotoraxem se vyvíjí několik dní po nástupu onemocnění. Stav pacienta se každý den zhoršuje, vyvíjí se krvavé zvracení, léková korekce slabě pomáhá. Zvracení krve nejčastěji naznačuje, že se žíly ve spodní třetině jícnu protrhly.

Klasická trojice bolesti břicha, ascitu a hepatomegalie se vyskytuje u velké většiny pacientů s Budd-Chiariho syndromem, ale tato trojice je nespecifická.

Pokud se však v játrech vyvinou kolaterály, mohou tito pacienti zůstat asymptomatičtí nebo mohou mít jen několik příznaků nebo projevů. U některých lidí s tímto syndromem však tento asymptomatický stav může progredovat do selhání jater a portální hypertenze s rozvojem odpovídajících příznaků (např. Encefalopatie, krvavé zvracení)..

Níže je uveden seznam klinických variant Budd-Chiariho syndromu:

  • Akutní a subakutní formy: charakterizované rychlým rozvojem bolesti břicha, ascitu, hepatomegalie, žloutenky a selhání ledvin.
  • Chronická: nejčastější, pacienti jsou přijímáni do nemocnice s progresivním ascitem, bez žloutenky, přibližně 50% pacientů má poškození ledvin
  • Fulminantní forma: Neobvyklá forma syndromu. U osob s touto formou se může vyvinout selhání jater v nejkratším možném čase, spolu s ascitem, hepatomegalií, žloutenkou a selháním ledvin.

Pacienti s obstrukcí mají obvykle akutní bolest pravého horního kvadrantu. Nadýmání může být také důležitým znakem. Žloutenka je vzácná.

Fyzikální vyšetření odhalí:

  • Žloutenka
  • Ascites
  • Hepatomegálie
  • Splenomegalie
  • Otok kotníků

Klinika

Takayasuův syndrom se vyvíjí postupně. Za prvé, pacient má obecné příznaky astenie:

  • slabost,
  • nevolnost,
  • únava,
  • hyperhidróza v noci,
  • nedostatek chuti k jídlu,
  • ztráta váhy,
  • nespavost,
  • kolísání tělesné teploty,
  • artralgie a myalgie,
  • útoky na tachykardii,
  • třes končetiny.

Akutní forma patologie při absenci včasné a adekvátní léčby se postupně mění v chronickou, která se vyznačuje známkami stenózy nebo úplného zablokování tepen. Příznaky vaskulárních lézí končetin, srdce, mozku a plic se připojují k obecným příznakům astenizace. Klinické projevy syndromu jsou do značné míry určovány úrovní poškození aorty nebo velké arteriální cévy. Příznaky chronické formy patologie naznačují správnou diagnózu.

  1. Zánět tepen, které dodávají krev do horních končetin, projevující se bolestivostí, slabostí svalů, parestézií, studenými rukama, bez pulsu na zápěstí, nerovnoměrným tlakem na ruce.
  2. Úzká nebo částečná překážka v krční tepně je doprovázena neurologickou klinikou: závratě, nepozornost, nekoordinovanost pohybů, poruchy zraku, postižení, ataxie, ztráta vědomí, únava, cefalolalgie, emoční labilita, pokles inteligence, časté záchvaty. Ischémie různých částí centrálního nervového systému se projevuje fokálními příznaky. U pacientů se poškozením zrakového orgánu klesá ostrost a dvojité vidění. Akutní a úplná okluze sítnicových tepen má za následek jednostrannou slepotu.
  3. Nespecifická aortoarteritida se projevuje bolestí na levé straně ramenního pletence, krku, na hrudi vlevo. Svalová tkáň postupně atrofuje. Palpace postižených krčních tepen je bolestivá. Auskultura nad nimi je určena charakteristickým šumem. Krev vykazuje známky anémie a abnormálně rychlé sedimentace erytrocytů. U 50% pacientů dochází ke zvýšení krevního tlaku, závratě, přechodným okamžikům poškození zraku, dušnosti, palpitacím a dalším srdečním projevům v důsledku zúžení krevních cév, rozvoji námahy anginy, myokarditidy, hypertenze, srdečního selhání.
  4. Při zánětu mezenterických tepen je přerušena dodávka krve do orgánů břišní dutiny. V tomto případě se vyskytují ataky „břišní ropuchy“, střevní dyspepsie, malabsorpčního syndromu, bolesti břicha.
  5. Okluze břišní aorty vede k bolesti v nohou, zhoršuje se chůzí, kulhání, snížené libido, oslabení erektilní funkce, impotence.
  6. Porážka arteriálních kmenů ledvin je doprovázena bolestí zad, maligní hypertenzí a výskytem patologických inkluzí v moči - bílkovin a erytrocytů v moči.
  7. Plicní hypertenze se vyvíjí se stenózou větví plicního kmene. Zvýšený tlak v plicním oběhu se klinicky projevuje bolestí na hrudi, dušností, cyanózou. Suchý, nesnesitelný kašel, hemoptýza a další známky poškození plic jsou pozorovány pouze u čtvrtiny pacientů. Komplikací patologie je plicní embolie.

U vážně nemocných pacientů se vyvíjejí degenerativní a ischemické procesy, na pokožce končetin se vytvářejí trofické vředy, zuby a vlasy začínají vypadávat, na pokožce obličeje se objevují defekty.

Nebezpečné komplikace syndromu:

  • Aortální nedostatečnost,
  • Infarkt myokardu,
  • Poškození srdečního aparátu,
  • Trombóza ledvin,
  • Lokalizovaná tvorba aneuryzmat,
  • Raynaudův fenomén,
  • Cévní mozková příhoda,
  • Mrtvice,
  • Dekompenzace srdce,
  • Smrtelný výsledek.

Takayasuův syndrom se vyznačuje pomalým vývojem. Po 15 letech se stane nevyléčitelným. Aby se tomu zabránilo, je nutné včas konzultovat lékaře, být vyšetřen a okamžitě zahájit léčbu..

Příznaky

Obstrukce jedné jaterní žíly je obvykle asymptomatická a pacient není léčen. Aby bylo možné stanovit diagnózu, je třeba vidět překážku nejméně dvou žil. Zvětšení jater, hepatomegalie, vede k distenzi jaterní tobolky, což je velmi bolestivé. Charakteristickým rysem je zvýšení laloku jater v játrech, protože skrze něj se přesouvá krev do dolní duté žíly.

Funkce jater je ovlivněna v závislosti na úrovni stagnace, která má za následek hypoxii (hladovění kyslíkem). Zvýšený sinusoidální tlak může vést k nekróze jater. Chronické stádium je někdy charakterizováno přemnožením extracelulární matrice, což vede k fibróze a destrukci jater.

Příznaky a příznaky syndromu se objevují na pozadí zhoršené funkce srážení krve:

  • žloutenka, charakteristika poškození jater;
  • ascites;
  • patologické zvětšení jater;
  • zvětšená slezina.
  • u akutních a subakutních forem jsou příznaky charakteristické: rychlý nárůst bolesti břicha, ascites způsobující nadýmání, zvětšená játra, selhání ledvin, žloutenka;
  • nejčastější je chronická forma, projevuje se progresivním ascitem, žloutenka může chybět, polovina pacientů má selhání ledvin;
  • tzv. fulminantní forma je vzácná, kdy se příznaky velmi rychle zvyšují - selhání jater, ascites, zvětšená játra, žloutenka, selhání ledvin.

Diagnostika

Diagnóza syndromu se provádí na základě důkladného klinického posouzení, podrobné anamnézy a různých lékařských testů. Během fyzického vyšetření mohou být detekovány známky zvětšené jater.

Diagnostické testy používané pro tento účel zahrnují:

  1. Krevní testy k určení, zda orgán správně funguje.
  2. Jaterní ultrazvuk.
  3. MRI a CT břicha, které se provádějí k detekci jakýchkoli abnormalit v těle.

Biopsie jater je další užitečný diagnostický postup. Během tohoto procesu lékař odebere malý vzorek tkáně jater k vyšetření. Tímto vyšetřením lze snadno zjistit jakékoli poškození tkáně..

K ověření abnormalit se také provádí katetrizace jaterních žil. Při tomto testu se do těla zavede katétr, aby se vyšetřily jaterní žíly. Malý nástroj připevněný ke špičce katétru pomáhá lékařům měřit krevní tlak v jaterních žilách.

Lékařské zprávy

Na pracovním setkání ve vládě v Petrohradě bylo rozhodnuto aktivně rozvíjet program prevence infekce HIV. Jedním z bodů je: testování na infekci HIV až 24% populace v roce 2020.

Odborníci se shodují, že je nutné upozornit veřejnost na problémy kardiovaskulárních chorob. Některé z nich jsou vzácné, progresivní a obtížně diagnostikovatelné. Patří sem například transtyretinová amyloidová kardiomyopatie

Ve dnech 12., 13. a 14. října Rusko pořádá rozsáhlou společenskou akci pro bezplatný test srážení krve - „den INR“. Akce je načasována tak, aby se časově shodovala se Světovým dnem proti trombóze.

Výskyt meningokokové infekce v Ruské federaci v roce 2018 (ve srovnání s rokem 2017) vzrostl o 10% (1). Vakcinace je jedním z nejčastějších způsobů prevence infekčních chorob. Moderní konjugované vakcíny jsou zaměřeny na prevenci vzniku meningokokové infekce a meningokokové meningitidy u dětí (i velmi mladých), adolescentů a dospělých.

Přichází dlouhý víkend a mnoho Rusů vyjde z města k odpočinku. Nebude zbytečné vědět, jak se chránit před klíšťaty. Teplotní režim v květnu podporuje aktivaci nebezpečného hmyzu...

Příčiny Budd-Chiariho syndromu

Budd-Chiariho syndrom je částečná nebo úplná překážka jaterních žil. Lokalizace patologie je velmi rozsáhlá - někdy může tvorba krevních sraženin ovlivnit celý žilní systém jater, centrální nebo velké žíly, až do místa, kde vynikající vena cava proudí do pravé síně. Současně lze pozorovat obstrukci v jednotlivých větvích jaterních žil, které postihují pouze určité části jater..

Jedná se o vzácné onemocnění, které představuje 5% všech případů portální hypertenze. Frekvence se v různých zemích a regionech značně liší v závislosti na etiologii. Nejvyšší incidence je pozorována ve 3 - 4 dekádách života. Skutečnost, že ženy onemocní 2krát častěji než muži, naznačuje vliv zvýšených hladin estrogenu v krvi na vznik syndromu..

Etiologie Budd-Chiariho syndromu je charakterizována širokou škálou patologických stavů, které vedou k druhotnému narušení odtoku krve z jater. Patogenezi řady případů Budd-Chiariho syndromu lze vysvětlit objevením nových genetických defektů, které způsobují hyperkoagulabilitu. To je nedostatek proteinu C, S, antitrombinu III a dalších.

Za etiologický faktor se považuje také obstrukce žilních membránových membrán, zejména těch, které se nacházejí blízko soutoku střední a levé jaterní žíly do dolní duté žíly.

Mezi systematické příčiny Budd-Chiariho syndromu patří:

  • hyperkoagulopatie,
  • antifosfolipidový syndrom,
  • nedostatek antitrombinu III,
  • esenciální trombocytóza,
  • nedostatek faktoru V,
  • nedostatek proteinu S,
  • nedostatek proteinu C,
  • polycythemia vera,
  • myeloproliferativní onemocnění,
  • paroxysmální noční hemoglobinurie,
  • antifosfolipidový syndrom,
  • infekce,
    • amébický absces,
    • aspergilóza,
    • echinokokóza,
    • Crohnova nemoc,
    • syfilis,
    • tuberkulóza,
    • sarkoidóza,
  • zhoubné nádory (zejména hepatocelulární karcinom, karcinom ledvin, leiomyosarkom, leukémie),
  • endotheliotoxické látky (cytostatika, azathioprin, fytotoxiny),
  • hormonální faktory (včetně užívání perorálních kontraceptiv, vývoj těhotenství),
  • trauma břicha,
  • laparoskopická cholecystektomie,
  • membránová obstrukce.

Budd-Chiariho syndrom je charakterizován akutním průběhem, ale ve vzácných případech jsou zaznamenány subakutní nebo latentní, někdy i chronické příznaky. Klinický obraz je charakterizován trojicí Chiari:

Klinické projevy závisí na formě průběhu nemoci:

  • Akutní forma začíná najednou projevem intenzivní bolesti v horním břiše, zejména v epigastriu a pravé hypochondrii, nevolnosti, zvracení; žloutenka je často zaznamenána, hepatomegalie se vyvíjí rychle. Tato forma se může při poškození jaterního parenchymu projevit jako akutní selhání jater a hepatorenální syndrom. Pokud je do procesu zapojena spodní vena cava (kvůli jeho stlačení zvětšeným lalokem caudate v játrech), je pozorován edém dolních končetin, expanze safénových žil v oblasti břicha a hrudníku. Nemoc postupuje rychle a během několika dnů se vyvíjí ascites. Někdy je ascites kombinován s hydrotoraxem a nelze jej léčit diuretiky. Možné krvavé zvracení.
  • Chronická forma onemocnění je pozorována mnohem častěji (u 80-85% pacientů). Menší bolest břicha, hepatomegalie se vyvíjí postupně. Ve většině případů jsou pozorovány nespecifické příznaky - slabost, plynatost. Testy jaterních funkcí se po dlouhou dobu nezměnily. Pro diagnostiku jsou důležité příznaky zhoršené koagulace, které mohou být jak s hyperkoagulopatickým stavem, tak s hemoragickou diatézou. V rozšířené fázi se játra znatelně zvyšuje, stává se hustou; tvorba cirhózy jater je možná, v některých případech splenomegalie, objevují se dilatační žíly na přední břišní stěně a hrudi. V terminálním stádiu se projevují příznaky portální hypertenze - nekontrolovatelně se hromadí ascites, vyžadující opakované punkty, krvácení z dilatačních žil jícnu a hemoroidů. V některých případech se vyvíjí syndrom dolní duté žíly.

Výsledkem onemocnění je závažné jaterní selhání, onemocnění může být komplikováno trombózou mezenterických cév. U pacientů s chronickou formou Budd-Chiariho syndromu dochází k procesu nodulární transformace s tvorbou cirhózy.

Prevence

Protože etiologie syndromu nebyla konečně objasněna a neexistují žádné konkrétní informace o její patogenezi, není možné zabránit rozvoji patologie. Nastávající rodiče potřebují vědět vše o vedení zdravého životního stylu a při plánování těhotenství zkusit dodržovat tato pravidla:

  1. Vzdejte se závislostí ve formě kouření a pití,
  2. Obohaťte svou stravu bílkovinnými výrobky, ovocem, zeleninou, ovocem, kromě sladkostí a škodlivosti z ní,
  3. Včas vyhledejte lékařskou pomoc od lékařů,
  4. Užívejte léky podle pokynů lékaře a v přesně stanovených dávkách,
  5. Vezměte multivitaminy jako preventivní opatření,
  6. Postarejte se o své zdraví a užívejte si života.

Proč dochází k syndromu Budd Chiari?

Existuje mnoho důvodů, proč se tato hrozná nemoc objevuje:

  1. Benigní nebo rakovinný nádor v nadledvinách;
  2. Mechanické příčiny (hlavně vrozené): stenóza jaterní žíly, obstrukce nebo infekce dolní duté žíly, hypoplasie nadledvinek atd.;
  3. Karcinom hepatocelulární a renální buňky;
  4. Infekce - amebiáza, tuberkulóza, echinokokóza, aspergilóza, syfilis a mnoho dalších;
  5. Koagulopatie (antifosfolipidový syndrom, stejně jako deficit proteinu S, C a antitrombinu II);
  6. Trombocytóza, polycytémie, hematologické poruchy jsou závažnými poruchami koagulace.

Cévní trombóza jater

Onemocnění zvané trombóza jaterních žil je také známé jako Budd-Chiariho syndrom. Hlavním rysem je zúžení jaterních cév, což ztěžuje plný průtok krve, čímž se tvoří krevní sraženiny. Tato nemoc byla poprvé popsána v polovině 19. století. Statistiky tvrdí, že 1 osoba z 100 000 se stala obětí patologie. Většina pacientů s onemocněním je starší 45 let. Budd-Chiariho syndrom má dvě formy, chronickou - pochází ze zánětlivých procesů vedoucích k fibróze. A akutní - důsledek tvorby krevních sraženin v játrech. Akutní trombóza při absenci intervence je fatální.

Důvody rozvoje

Budd-Chiariho choroba se vyvíjí se selháním dalších orgánů a se komplikacemi onemocnění, které se u pacienta již vyvinuly. V tomto případě lékaři hovoří o sekundárním stupni rozvoje patologie. S primárním (vrozeným) vývojem se nemoc objevuje v důsledku přemnožení membrány umístěné v vena cava. Tento syndrom se vyvíjí:

  • s genetickými vlastnostmi;
  • o zranění;
  • v důsledku jiných nemocí (cirhóza, peritonitida, perikarditida);
  • se zánětem, infekcemi, maligními formacemi;
  • v důsledku slabé koagulace krve (slabá hemokoagulace);
  • jako reakce na dlouhodobé užívání některých léků (perorální antikoncepce);
  • po komplikacích během těhotenství, při porodu;
  • jako obstrukční trombóza jaterní portální žíly;
  • z neznámých důvodů (ve 20% případů).
Zpět na obsah

Druhy jaterní patologie

Přiřadit akutní a chronické formy změn jater. První se najednou objeví rychle a má vážné příznaky. Akutní trombóza je charakterizována procesem blokování cév dolní duté žíly. V břiše se vyskytuje ascites, zvracení krve, ostré bolesti, často v pravé hypochondrii. Vyžaduje okamžitou operaci.

Chronický syndrom je výsledkem zánětlivých procesů v krevních cévách jater a fibrózy membránových tkání. Patologie nemusí po dlouhou dobu vykazovat žádné příznaky. S tímto průběhem nemoci se zvětší velikost jater, zapůjčí se vaskulární tkáně. Dochází k zvracení, je možné žloutenka. Může dojít ke krvácení z oblasti žaludku, jícnu a střev. Vede k selhání jater.

Budd-Chiariho syndrom: příznaky

Přestože lékaři identifikují běžné příznaky nemoci, u každého pacienta se projevují odlišně. Jednotlivé charakteristiky ztěžují správnou diagnostiku choroby. Většina příznaků se vyskytuje v akutní formě patologie a vyžaduje okamžitý zásah. Medicína popisuje několik příznaků zhoršeného odtoku krve v jaterních cévách:

  • ostré bolesti břicha;
  • zvracení;
  • ascites;
  • průjem;
  • otoky v nohou;
  • zvětšení sleziny, jater;
  • nadýmání;
  • krvácení ze žil žaludku, střeva.
Zpět na obsah

Metody diagnostiky Budd-Chiariho syndromu

Komplikace pacienta (cirhóza, nádory) mohou vést k portální hypertenzi. Těžká, intenzivní bolest v břiše může selhání jater říct o sekundární poruše a akutním typu. Při diagnostice Budd-Chiariho syndromu se snaží identifikovat nemoc a genezi. V budoucnu se provádí vyšetření, aby se zjistily komplikace poruch krevního výtoku způsobených jinými chorobami. Je důležité identifikovat možné důsledky v každém jednotlivém případě..

Důležitou diagnostickou metodou je sběr informací o anamnéze. Při diagnostikování akutní formy jsou příznaky výrazné, patologie se objevuje náhle a rychle pokračuje. Trombóza jaterní žíly nemá dlouhou dobu žádné vlastnosti, liší se pouze zvýšením velikosti jater. Proto je důležité zjistit přítomnost dalších vedlejších patologií a možného stupně jejich vlivu..

Potřebujeme podrobné informace o období, ve kterém začalo znatelné zhoršení stavu pacienta, analyzující jednotlivé příznaky.

Laboratorní a instrumentální studie jsou prováděny za účelem diagnostiky vaskulárního onemocnění jater. Pokud je krevní test (biochemický) charakterizován vysokou hladinou bílkovin a albuminu, může to znamenat tvorbu krevních sraženin. Pro diagnostiku použijte:

Léčba nemoci

S pomocí léků

Drogy mohou zlepšit stav člověka trpícího chronickou formou onemocnění. K léčbě patologie dochází pouze v nemocničním prostředí. Stojí za zmínku, že při použití léků je možný pouze krátkodobý účinek, aniž by došlo k dalšímu chirurgickému zákroku. Taktika může prodloužit život pacienta až o 2 roky. Mezi léky ovlivňující pohodu pacienta: trombolytika, antikoagulancia, přípravky krevní plazmy, diuretika, hepatoprotektory. Předepsat prostředky ke zlepšení metabolismu.

Chirurgická intervence

Téměř každý případ takové změny v játrech, kromě léčiv, vyžaduje chirurgické řešení. Různé typy patologie vyžadují specifický typ postupu, včetně angioplastiky, bypassu nebo transplantace. V první variantě je pacientovi implantován stent, který rozšiřuje vena cava a řeší trombus. Pokud je vyžadována operace bypassu, lékař nainstaluje další cévy, aby snížil intrahepatální tlak a normalizoval odtok krve. Transplantace jater je nutná ve vážných případech, s akutním průběhem onemocnění nebo s komplikacemi.

Efekty

Při pozdější diagnostice patologie je možný rozvoj periferních onemocnění: peritonitida, selhání jater, ascites, žilní krvácení, encefalopatie a další. Prognóza změn jater je individuální v závislosti na závažnosti onemocnění, chirurgických důsledcích, dalších komplikacích. Nepříznivě: stáří, nádory a další maligní formace. S diagnózou Budd-Chiariho syndromu je průměrná délka života nemocných až 10 let.

Prevence

Prevence onemocnění jako taková neexistuje, protože akce jsou omezeny tak, aby zabránily zhoršování stavu a prodlužovaly život pacienta. Po ukončení chirurgického zákroku je pacientovi předepsáno celoživotní užívání léků a povinná strava. Je také důležité provádět pravidelné ultrazvukové vyšetření a nezbytné testy..

Budd Chiari syndrom: co to je a příčiny vývoje?

Budd Chiari syndrom je vzácným onemocněním, které poprvé hlásil britský lékař G. Budd v roce 1845 ao půl století později, v roce 1899, rakouský patolog G. Chiari představil 13 případů tohoto syndromu.

Jeho podstata spočívá v patologii jaterních žil. Podívejme se blíže na to, o jakou nemoc jde..

Co je Budd-Chiariho syndrom?

Mimochodem, toto onemocnění se někdy nazývá trombóza jaterních žil. To znamená, že při tomto onemocnění je obtížné, aby krev tekla z jater do celkového krevního toku skrze dolní vena cava.

V MKN-10 (Mezinárodní klasifikace nemocí 10. revize) byla tato patologie zařazena do skupiny „Embolismus a trombóza jiných žil“ s kódem 182.0.

Porušení venózního výtoku je poměrně vzácné - 1: 100 000, více žen ve věku 40 až 50 let je ohroženo onemocněním. Z toho můžeme usoudit, že přítomnost zvýšeného množství estrogenu v krvi u žen silně ovlivňuje vývoj syndromu..

Do 10 let přežije přibližně 55% pacientů s takovou patologií. Smrt nastává v důsledku akutního selhání jater.

Důvody rozvoje

Dosud není ve 30% případů jasné, co ovlivňuje nástup této choroby. Zjevné důvody se od sebe liší v původu, ale tak či onak to všechno spadá do trombózy jaterních žil.

Co to může způsobit?

  • trauma do břicha;
  • peritonitida - zánět břišní dutiny / perikarditidy;
  • různé druhy onemocnění jater;
  • onemocnění způsobená infekcí;
  • nádory jsou maligní;
  • malý rozsah léčiv;
  • těhotenství, porod.

To vše je příčinou blokády žil, což zase vede k destrukci jaterní tkáně, zvýšení intrahepatického tlaku, což může vést k nekróze (smrt orgánových buněk).

Pokud jde o přítomnost tohoto syndromu u dětí, jedná se o izolované případy, v praxi bylo zaznamenáno celkem 35 případů. Projevuje se naprosto stejným způsobem jako u dospělých, lze však pozorovat vrozené vady, například absenci nebo překážku suprahepatických žil.

Přestože je nemoc poměrně vzácná, vyskytuje se u těhotných žen vážná část nemocí v přítomnosti faktorů, které k tomu přispívají. Léčba je obvykle individualizovaná, ale neodlišuje se od základních principů..

Příznaky

Často se objevují příznaky nemoci a závisí na její formě. Trombóza jaterních žil je tedy akutní, chronická.

Akutní forma syndromu začíná neočekávaně a je okamžitě doprovázena silným bolestivým záchvatem pod žebrem na pravé straně, zvracením (pokud se stav zhoršuje, pak se krev objevuje ve zvracení) a zvyšováním velikosti jater, rozšiřováním žil podkožního.

Nemoc se vyvíjí velmi rychle, doslova během několika dní se břišní dutina zvyšuje díky akumulaci tekutin a žádná diuretika nepomáhá.

Chronická forma je diagnostikována u 80-90% pacientů, způsobená zánětem nebo fibrózou. Často zmizí bez symptomů, pokud se pacient rychle neomrzí. Všechny známky se objevují na sly. Nejprve se začne cítit nevolno, zvracení a bolesti vpravo pod žebra. Poté, co se již nemoc vyvinula, je pozorována zvětšená játra, hustá na dotek, může se vyvinout cirhóza, někdy jsou pod kůží před pobřišnicí a hrudí rozšířené žíly. Krvácení se vyskytuje ze střev, žaludku a jícnu. Výsledkem je selhání jater a vaskulární trombóza..

Diagnostika

Nejdůležitější věcí v diagnóze je vyloučit všechna další onemocnění, která mají podobné příznaky..
Optimálním způsobem diagnostiky Budd-Chiariho syndromu je ultrazvuk, díky němuž je možné detekovat transformaci jaterních žil a stlačení dolní duté žíly. Tato metoda je také vhodná pro diagnostiku ascitu (hromadění tekutin). Pomocí Dopplerova ultrazvuku jsou detekovány změny ve směru průtoku krve žilovými játry.

CT vám umožní zvážit, jak je játra zvětšena, a když je injikován kontrast, pokud je narušen průtok krve, pak je tento kontrast nerovnoměrně distribuován, je zaznamenána špinavá povaha látky.

Fotografie, kde je šipka, ukazuje trombózu jaterní cévy.

Samozřejmě jsou ascites a křečové žíly spojené se zvětšenou játry jasnými známkami, když byste měli nejprve myslet na Budd-Chiariho syndrom..

Léčba

Pokud je pacientovi diagnostikován syndrom Budd-Chiari, bude hospitalizován. Veškerá terapie tohoto onemocnění je zaměřena na odstranění blokád, snížení tlaku v orgánu a prevenci komplikací..

Specialisté léčení tímto onemocněním jsou gastroenterolog a chirurg.

Je možné léčit toto onemocnění léky, ale to je neúčinné, zlepšení se projeví pouze na krátkou dobu. 80-85% pacientů poté žije asi dva roky. Proto se při léčbě léky také zvažuje chirurgický zákrok. To může být jak operace na cévách za účelem obnovení jejich vodivosti, tak i transplantace jater, pokud je již nutné zachránit život člověka. Všechna rozhodnutí o tom, které operace budou provedeny, jsou prováděny ošetřujícím lékařem.

Prognózy však nelze považovat za příznivé. I při chirurgických zákrokech je míra přežití po dobu 10 let 50%, s přihlédnutím ke skutečnosti, že forma onemocnění byla chronická. Zatímco syndrom, který se vyskytuje v akutní formě, je často fatální kvůli jaternímu kómatu. Existují však případy, kdy při takovém průběhu tohoto hrozného onemocnění bylo možné prodloužit život pacientů o dalších 10 let..

V tomto videu doktor říká, k jakému vysokému tlaku může dojít v portální žíle, která přenáší veškerou krev z trávicího traktu do jater..

Zatímco Budd-Chiari syndrom je považován za nevyléčitelný. Lékaři z celého světa se však snaží zlepšit a zlepšit účinnost terapie..

Jak se projevuje a léčí Budd Chiariho nemoc nebo syndrom, jaké jsou komplikace

Ahoj. Začal jsem mít silné bolesti v horní části břicha, na hrudi se objevily žilní známky, příznaky portální hypertenze a nažloutnutí kůže. Při hmatu pod pravou hypochondrií lze určit, že játra jsou zvětšena. Břicho se také zvětšilo díky hromadění tekutin v břišní dutině. Mohl by to být bud Chiari nebo cirhóza jater? Jaké jsou komplikace Budd Chiariho choroby? Jak identifikovat a léčit tento syndrom?


Ahoj. Musíte mít jaterní screening, protože Budd-Chiariho syndrom je okluze jaterních žil, tj. onemocnění, při kterém je narušen odtok krve a dochází k jeho stagnaci v játrech, se zvyšuje krevní tlak ve velké portální žíle, díky které žilní krev vstupuje do jater z jiných nepárových orgánů, objevuje se trombóza jaterních žil.

V tomto případě se v koncových částech jater vytvářejí oddíly, trombocytémie, polycythemia vera, absces, nádory, noční paroxysmální hemoglobinurie. Z tohoto důvodu se projevují příznaky, které se projevují bolestmi břicha, žloutenkou, ascites a zvětšenou bolestivou játry, jakož i rozšířenými žilami v břiše a žilními znaky na hrudi.

Příčiny syndromu

Budd Chiari syndrom se vyvíjí pro bezprostřední hlavní příčinu - zúžení nebo úplné spojení cévních stěn, které zajišťují odtok žilní krve z jater.

Tuto patologii však vyvolávají následující negativní faktory:

  • mechanická zranění: rány a modřiny v břiše;
  • peritonitida - akutní zánětlivý proces v peritoneální dutině;
  • perikarditida - zánět spojivové srdeční membrány venku;
  • onemocnění jater: cirhóza a fokální léze;
  • nádory v peritoneální dutině;
  • vrozené vady dolní duté žíly, která odstraňuje krev z jater;
  • trombóza - uzavření cévního řečiště trombusem;
  • polycythemia - zvýšení červených krvinek (červených krvinek) v krvi;
  • paroxysmální noční hemoglobinurie - anémie a noční moč s krevními nečistotami;
  • migrující viscerální tromboflebitida - současný výskyt velkých krevních sraženin v různých cévách;
  • infekce: streptokokové, tuberkulózní;
  • léky - hormonální antikoncepční prostředky.

Ale v nepřítomnosti doprovodných nemocí a provokativních faktorů se syndrom nazývá idiopatický.

Příznaky

Charakteristické příznaky Budd Chiariho syndromu jsou uvedeny v tabulce 1 v souladu s formami patologie:

Patologická formaTypické příznaky
OstrýPříznaky akutní formy rychle rostou a objevují se:

  • významné zvýšení velikosti jater - hepatomegalie;
  • nesnesitelná akutní bolest pod pravou hypochondrií dole, pod lžičkou nebo spodním okrajem hrudní kosti;
  • nevolnost a zvracení;
  • otok žil na povrchu hrudníku a břicha;
  • slabost a únava;
  • zažloutnutí kůže a oční skléry;
  • silné otoky nohou;
  • hydrotorax a ascites (tekutina v hrudníku a břišní dutině);
  • hemoragické ascity (hromadění tekutin krví v důsledku vnitřního krvácení).

Pro pacienty je obtížné provádět jakýkoli fyzický pohyb a chodit. Tento stav může vést k kómě nebo smrti..

SubacuteZnámky subakutní formy se vyvíjejí méně rychle, ale jsou vyslovovány:

  • významné zvýšení jater, sleziny (splenomegálie);
  • nepohodlí a bolest v hypochondrii na pravé straně;
  • slabost a únava;
  • porušení fyzikálních a chemických parametrů krve: zvýšená viskozita nebo srážlivost;
  • ascites.

Subakutní forma se stává chronickou, ale schopnost práce pacientů bude omezená.

ChronickýProjevuje se relapsy - nárůst nedostatečnosti:

  • slabost a únava;
  • zvýšená bolest v játrech;
  • hepatomegaly, splenomegaly;
  • nevolnost a zvracení;
  • vzhled výrazného vzoru žil na hrudi a břiše;
  • dyspepsie - trávení;
  • vnitřní krvácení;
  • otoky kotníků;
  • porucha koagulace;
  • ascites.

S častými relapsy je schopnost pacienta pracovat a je omezená a nemusí se v budoucnu zotavovat.

Pozornost! Komplikace Budd-Chiariho syndromu!

Komplikace patologie jsou vždy závažné a projevují se samy:

  • selhání jater a ledvin;
  • hydrotorax a hemoragické ascity;
  • s ascitem - bakteriální peritonitida;
  • jaterní cirhóza a hepatorenální syndrom;
  • vnitřní a krvácení z žil s křečovými žilami jícnu, žaludku a střev;
  • portální hypertenze;
  • hepatocelulární karcinom s membránovou fúzí dolní duté žíly.

Je důležité to vědět. K rozvoji syndromu může dojít u lidí se systémovým lupus erythematodes a nemocí, které jsou doprovázeny nedostatkem antitrombinu III, proteinu C a S, antikoagulačních faktorů, nádorů nadledvin a ledvin, slinivky břišní a hepatocelulárního karcinomu. K rozvoji syndromu jsou také náchylné těhotné ženy a pacientky užívající léky ke zvýšení srážení krve (dekarbazin a orální kontraceptiva)..

Diagnostika

Pacienti jsou vyšetřováni lékařem, provádí fyzický a instrumentální výzkum, studuje laboratorní testy:

  • počítá počet krevních destiček a leukocytů v podrobném krevním testu;
  • určuje koagulační faktory krve podle koagulogramových ukazatelů, prodloužení protrombinového času;
  • v biochemickém krevním testu se bere v úvahu, do jaké míry se ukazatele alkalické fosfatázy a bilirubinu zvýšily od normy, albumin se snížil, aktivita hepatických transamináz se zvýšila.

Pomocí instrumentálních výzkumných metod, spleno a hepatomanometrie, rentgenu orgánů v břišní dutině k detekci: ascites, hepatocelulárního karcinomu, renálního jaterního karcinomu, křečových žil jícnu, kalcifikace v přítomnosti trombózy portálních žil.

Vyšetřeno ultrazvukem a radionuklidem, hepatoscinografie, venografie, dolní kalografie, angiogram se provádí za účelem detekce stenózy horní části dolní duté žíly a refluxu kontrastního činidla do žilního krevního toku v játrech, pokud je v žíle částečná překážka.

Při provádění diferenciální diagnostiky syndromu jsou identifikovány nebo vyloučeny:

  • venookluzivní onemocnění - vyskytuje se u 25% pacientů, kteří podstoupili transplantaci kostní dřeně nebo dostali chemoterapii. V tomto případě lze stanovit obliteraci malých sinusových krevních cév - žil;
  • srdeční selhání pravé komory.

Musíte vědět, že důležitým algoritmem pro diagnostiku syndromu je identifikace ascitů, portální hypertenze, včetně bakteriální peritonitidy, selhání jater, křečové žíly jícnu, žaludku, střev, hepatorenálního syndromu, hepatocelulárního karcinomu.

Léčebné metody

Lékaři stále považují za obtížné léčit takové onemocnění z důvodu neúčinnosti lékové terapie, i když léky do určité míry a na určitou dobu zmírňují stav pacienta a prodlužují život. Pokud jde o chirurgické metody, výrazně prodlužují život a zlepšují prognózu. Neprovádějte operace pouze se závažným selháním jater.

Konzervativní léčba

Cílem léčby drogami je:

  • snížení projevů syndromu odstraněním (resorpcí, destrukcí) překážek toku krve a normalizací krevního zásobení jater;
  • snížený tlak v portální žíle;
  • prevence syndromu a eliminace komplikací;
  • zlepšení kvality života pacientů.

Tabulka 2 uvádí léky pro léčbu syndromu.

Skupina drog Jak to fungujeJak používat
Antikoagulancia: Clexane, Curantil, Dalteparin sodný (Fragmin)

Zabraňuje srážení krve, shlukování (agregaci) krevních destiček a erytrocytů, zabraňuje tvorbě krevních sraženinVstřikováno do žíly v proudu a po kapkách, uvnitř svalu podle schématu předepsaného lékařem tak, aby nezpůsobovalo vnitřní krvácení, alergické reakce: kopřivka, svědění, šok, ztráta vlasů, nekróza kůže, nezvýšení aktivity jaterních transamináz (enzymů).
Trombolytika: Alteplase, Streptokináza (Streptase, Streptodecase), Urokinase.Zničte nebo rozpusťte krevní sraženinyV případě trombózy je streptokinázový lyofilizát rozpuštěn ve fyziologickém roztoku a počáteční dávka 250 000 IU je podávána po kapkách do žíly po dobu 30 minut. Pak - 1,5 milionu IU každých 6 hodin, ale ne více než 9 milionů IU za celý léčebný cyklus. Opakujte každý druhý den. Je možné jiné schéma podávání katétrem při 7500 IU každou hodinu po počáteční dávce. Prodloužená trombolýza je eliminována dávkou 1 milion jednotek v průběhu 5 dnů po počáteční dávce.

Urokináza se vstřikuje do žíly při 4400 IU každých 10 minut, poté 6000 IU.

Alteplase (Aktilize) se podává do žíly v dávce 0,25 až 0,5 mg / kg po dobu 60 minut.

Glukokortikoidy: Prednizolon

Zmírňuje zánět v tkáních jater a cév, alergií a bolesti, zlepšuje metabolické procesyDávku předepisuje lékař na základě výsledků diagnostických testů
Prostředky pro zlepšení metabolických procesů v jaterních buňkách: Essentiale forte, kyselina lipoováPoužívá se ke zlepšení metabolismu v hepatocytech, ke zvýšení jejich stability v případě zhoršeného přísunu krve v důsledku složení léčiva: esenciální fosfolipidy, thiaminmononitrát, riboflavin, nikotinamid, a-tokoferolacetát, kyanokobalamin, pyridoxinový chlorid
  • Essentiale.
  • Essentiale N.
  • Essentiale Forte.
  • Essentiale Forte N se užívá ve formě injekcí do žíly, tobolek perorálně po jídle podle individuálních schémat předepsaných lékařem v průběhu kurzu - 3 měsíce.
Diuretika: spironolakton (veroshpilakton, veroshpiron), furosemid (Lasix)Odstraňte přebytečnou tekutinu v případě otoku nohy a ascitu
  • Kombinujte s dietou, vodou a omezením sodíku, podávání draselných solí.
  • Spironolakton a jeho analogy - 25-200 mg / den - 2-4krát, ale ne více než 200 mg / den.
  • Furosemid a jeho analogy - ústy 20-80 mg / den každých 6-12 hodin, ale ne více než 6 mg / kg / den.

Chirurgická operace

Při operaci proveďte:

  1. Anastomózy se aplikují: krevní tok se obnovuje pomocí umělých dutých protéz, které vytvářejí komunikaci mezi cévami s poškozením.
  2. Obtoková chirurgie: biologické nebo umělé protézy napodobují části krevních cév a vytvářejí cestu pro průtok krve k obcházení poškozených žil.
  3. Protetika vynikající vena cava: vyměňte oblast za poškození biologickým nebo umělým implantátem.
  4. Dilatace dolní duté žíly balonem a stentování: použitím katétru s balónkem na konci se stenotické místo rozšíří, stent se vloží do cévy, aby se zabránilo jeho opětnému zúžení.
  5. Menmbranotomie: pitváním adhezí nebo septa z pojivové tkáně se zvyšuje lumen krevních cév.
  6. Transplantace jater: transplantace jater zdravého dárce.

Důležité. U Budd Chiariho syndromu je nutné léčit ascites chirurgickými a lékařskými metodami a současně dodržovat dietu.

Při konzervativní léčbě se předepisují diuretika a koriguje se hypoalbuminémie. Ascitická tekutina je chirurgicky odstraněna během laparocentézy. Proveďte také intra-jaterní portosystemický transjugulární bypass nebo transplantaci jater.

Mohou jíst obiloviny: pohanka, oves a rýže, zelenina a ovoce, včerejší žitný chléb a nepohodlné pečivo (ovesné vločky a sušenky), libové maso a rybí filé, tvaroh, jogurt a kefír, vývar z šípkové růže, vejce bílá.

Omezují vodu a sůl a zakazují vše mastné, smažené a kořeněné, konzervované potraviny, majonézu a margarín, slaninu a klobásy, houby, alkohol, kávu a silný čaj. být zdravý!